Portal vena: fungsi, struktur sistem sirkulasi portal, penyakit, dan diagnostik

Metastasis

Vena portal (IV, vena porta) adalah salah satu batang vaskular terbesar dalam tubuh manusia. Tanpa itu, fungsi normal dari sistem pencernaan dan detoksifikasi darah yang memadai tidak mungkin dilakukan. Patologi kapal ini tidak luput dari perhatian, menyebabkan konsekuensi serius.

Sistem vena portal hati mengumpulkan darah dari organ-organ perut. Pembuluh darah dibentuk dengan menghubungkan vena mesenterika dan limpa superior dan inferior. Pada beberapa orang, vena mesenterika inferior mengalir ke vena limpa, dan kemudian senyawa vena mesenterika dan limpa superior membentuk batang eksplosif.

Fitur anatomi sirkulasi darah dalam sistem vena portal

Anatomi sistem vena portal (sistem portal) adalah kompleks. Ini adalah semacam lingkaran tambahan sirkulasi darah vena, yang diperlukan untuk pemurnian plasma dari racun dan metabolit yang tidak perlu, tanpanya mereka akan segera jatuh ke dalam lubang bawah, kemudian ke jantung dan kemudian ke dalam lingkaran pulmonal dan bagian arteri yang besar.

Fenomena terakhir diamati pada lesi parenkim hati, misalnya, pada pasien dengan sirosis. Ini adalah tidak adanya tambahan "penyaring" di jalan darah vena dari sistem pencernaan yang menciptakan prasyarat untuk keracunan yang kuat dengan produk metabolik.

Setelah mempelajari dasar-dasar anatomi di sekolah, banyak orang ingat bahwa sebagian besar organ di tubuh kita termasuk arteri yang membawa darah yang kaya oksigen dan nutrisi, dan bahwa pembuluh darah keluar, yang membawa darah "menghabiskan" ke bagian kanan jantung dan paru-paru.

Sistem vena portal tersusun agak berbeda, sebuah fitur yang dapat dianggap sebagai fakta bahwa, di samping arteri, pembuluh vena memasuki hati, dari mana darah mengalir lagi ke pembuluh darah - hati, melewati parenkim organ. Aliran darah tambahan dibuat, karena itu, di mana keadaan seluruh organisme tergantung.

Pembentukan sistem portal terjadi karena batang vena besar, bergabung satu sama lain di dekat hati. Vena mesenterika mengangkut darah dari loop usus, vena limpa keluar dari limpa dan menerima darah dari urat-urat lambung dan pankreas. Di belakang kepala pankreas adalah koneksi dari "jalan raya" vena, sehingga menimbulkan sistem portal.

Di antara lembaran ligamentum pancreatoduodenal, lambung, paraumbilical dan prepyloric mengalir ke bahan peledak. Di daerah ini, eksplosif terletak di belakang arteri hati dan saluran empedu, dengan yang mengikuti gerbang hati.

Di gerbang hati, atau tidak mencapai satu setengah sentimeter, ada pembagian ke dalam cabang vena portal kanan dan kiri, yang memasuki kedua cuping hati dan pecah menjadi pembuluh vena yang lebih kecil. Mencapai lobulus hepatik, venula menjalinnya dari luar, masuk ke dalam, dan setelah darah dinonaktifkan oleh kontak dengan hepatosit, ia memasuki vena sentral yang meninggalkan pusat dari setiap lobulus. Vena sentral berkumpul menjadi yang lebih besar dan membentuk hati yang membawa darah dari hati dan mengalir ke vena cava inferior.

Mengubah ukuran eksplosif memiliki nilai diagnostik yang besar dan dapat berbicara tentang berbagai patologi - sirosis, trombosis vena, patologi limpa dan pankreas, dll. Panjang normal vena porta hati adalah sekitar 6-8 cm, dan diameter lumen hingga satu setengah sentimeter.

Sistem vena portal tidak ada dalam isolasi dari kolam vaskular lainnya. Alam menyediakan kemungkinan untuk membuang darah "ekstra" ke pembuluh darah lain, jika ada pelanggaran hemodinamik di bagian ini. Jelas bahwa kemungkinan-kemungkinan seperti pelepasan terbatas dan tidak dapat berlangsung tanpa batas waktu, tetapi mereka memungkinkan setidaknya sebagian mengkompensasi kondisi pasien pada penyakit berat parenkim hepatik atau trombosis vena itu sendiri, meskipun kadang-kadang mereka sendiri menyebabkan keadaan berbahaya (perdarahan).

Hubungan antara vena portal dan waduk vena lainnya dari tubuh dilakukan berkat anastomosis, lokalisasi yang diketahui oleh ahli bedah, yang cukup sering menghadapi pendarahan akut dari zona anastomosis.

Anastomosis portal dan vena-vena cekung dalam tubuh yang sehat tidak diungkapkan, karena mereka tidak menanggung beban apa pun. Dalam patologi, ketika suplai darah ke bagian dalam hati menjadi sulit, vena portal mengembang, tekanan di dalamnya meningkat, dan darah dipaksa untuk mencari jalur keluar lain yang menjadi anastomosis.

Anastomosis ini disebut portocaval, yaitu darah yang seharusnya dikirim ke bahan peledak, masuk ke vena cava dengan menggunakan pembuluh lain yang menyatukan kedua kolam dari aliran darah.

Anastomosis paling signifikan dari vena portal meliputi:

  • Koneksi dari vena lambung dan esofagus;
  • Anastomosis antara pembuluh darah rektum;
  • Vena fistula pada dinding perut anterior;
  • Anastomosis antara pembuluh darah organ pencernaan dengan vena dari ruang retroperitoneal.

Di klinik, anastomosis antara pembuluh lambung dan esofagus adalah yang paling penting. Jika aliran darah melalui sistem eksplosif terganggu, dilatasi, hipertensi portal meningkat, maka darah mengalir ke pembuluh inflowing - vena lambung. Yang terakhir memiliki sistem kolateral dengan esophageal, di mana darah vena, yang belum pergi ke hati, dialihkan.

Karena kemungkinan keluarnya darah ke vena cava melalui vena esofagus terbatas, membebani mereka dengan volume berlebih menyebabkan pelebaran varises dengan kemungkinan pendarahan, sering mematikan. Vena longitudinal yang terletak di sepertiga bawah dan tengah esofagus tidak memiliki kesempatan untuk mereda, tetapi berisiko mengalami cedera saat makan, refleks muntah, refluks dari lambung. Perdarahan dari varises esofagus dan bagian awal lambung tidak jarang terjadi pada sirosis hati.

Aliran vena dari rektum terjadi baik dalam sistem eksplosif (sepertiga atas) dan langsung ke dalam rongga inferior, melewati hati. Dengan meningkatnya tekanan di sistem portal, stagnasi pasti berkembang di pembuluh darah bagian atas organ, dari mana ia dibuang dengan cara kolateral ke vena tengah rektum. Secara klinis, ini dinyatakan dalam wasir varises - hemoroid berkembang.

Persimpangan ketiga dari dua cekungan vena adalah dinding perut, di mana daerah umbilikal dari daerah umbilical mengambil "kelebihan" darah dan mengembang ke arah periferal. Figuratif, fenomena ini disebut "kepala ubur-ubur" karena beberapa kesamaan eksternal dengan kepala Medusa Gorgon mitos, yang telah menggeliat ular bukan rambut di kepalanya.

Anastomosis antara pembuluh darah ruang retroperitoneal dan bahan peledak tidak seperti yang dijelaskan di atas, tidak mungkin untuk melacak mereka dengan tanda-tanda eksternal, mereka tidak rentan terhadap perdarahan.

Video: kuliah tentang urat-urat lingkaran besar sirkulasi darah

Video: informasi dasar tentang vena portal dari garis luar

Patologi sistem portal

Di antara kondisi patologis di mana sistem peledak terlibat, ada:

  1. Trombosis (ekstra-dan intrahepatik);
  2. Sindrom hipertensi Portal (LNG) yang terkait dengan penyakit hati;
  3. Transformasi Cavernous;
  4. Proses peradangan yang bernanah.

Trombosis vena portal

Trombosis vena portal (TBV) adalah kondisi berbahaya di mana lilitan darah muncul di IV, menghambat gerakannya ke arah hati. Patologi ini disertai dengan peningkatan tekanan di pembuluh darah - hipertensi portal.

4 tahap trombosis vena porta

Menurut statistik, di antara penduduk negara berkembang, LNG disertai dengan pembentukan trombus dalam bahan peledak di sepertiga dari kasus. Pada lebih dari setengah pasien yang meninggal karena sirosis, pembekuan trombotik dapat dideteksi secara anumerta.

Penyebab terjadinya trombosis:

  • Sirosis hati;
  • Tumor usus ganas;
  • Radang vena umbilikal selama kateterisasi pada bayi;
  • Proses inflamasi di organ pencernaan - kolesistitis, pankreatitis, ulkus usus, kolitis, dll.;
  • Cedera; intervensi bedah (bypass, pengangkatan limpa, kandung empedu, transplantasi hati);
  • Gangguan pembekuan darah, termasuk di beberapa neoplasias (polycythemia, kanker pankreas);
  • Beberapa infeksi (tuberkulosis kelenjar getah bening, peradangan sitomegalovirus).

Kehamilan dan penggunaan jangka panjang obat kontrasepsi oral adalah salah satu penyebab TBV yang sangat langka, terutama jika seorang wanita telah melewati tonggak 35-40 tahun.

Gejala TBV terdiri dari sakit perut yang parah, mual, gangguan dispepsia, dan muntah. Kemungkinan peningkatan suhu tubuh, perdarahan dari wasir.

Trombosis progresif kronis, ketika sirkulasi darah melalui pembuluh darah sebagian diawetkan, akan disertai dengan peningkatan gambaran khas dari cairan LNG yang akan menumpuk di lambung, limpa akan meningkat, memberikan keparahan atau nyeri khas di hipokondrium kiri, dan esofagus akan berkembang dengan risiko tinggi perdarahan berbahaya.

Cara utama untuk mendiagnosis TBB adalah USG, sementara trombus di vena portal terlihat seperti formasi padat (hyperechoic) yang mengisi lumen vena itu sendiri dan cabangnya. Jika ultrasound dilengkapi dengan Doppler, aliran darah di area yang terkena tidak akan ada. Degenerasi pembuluh karena perluasan vena kecil-kaliber juga dianggap karakteristik.

Trombus kecil dari sistem portal dapat dideteksi oleh ultrasound endoskopi, dan CT dan MRI dapat menentukan penyebab pasti dan menemukan kemungkinan komplikasi pembentukan trombus.

Video: trombosis vena porta yang tidak lengkap pada ultrasound

Hipertensi Portal Syndrome

Hipertensi portal adalah peningkatan tekanan dalam sistem vena portal, yang dapat menyertai trombosis lokal dan patologi yang parah dari organ internal, terutama hati.

Biasanya, tekanan dalam peledak tidak lebih dari sepuluh mm Hg. Jika Anda melebihi indikator ini dengan 2 unit, Anda sudah dapat berbicara tentang LNG. Dalam kasus seperti itu, anastomosis portocaval secara berangsur-angsur dimasukkan, dan varices dari saluran alir kolateral terjadi.

Penyebab LNG adalah:

  • Sirosis hati;
  • Sindrom Budd-Chiari (trombosis vena hepatika);
  • Hepatitis;
  • Cacat jantung yang parah;
  • Gangguan pertukaran - hemochromatosis, amyloidosis dengan kerusakan permanen pada jaringan hati;
  • Trombosis vena limpa;
  • Trombosis vena portal.

Tanda-tanda klinis LNG dianggap gangguan dispepsia, perasaan berat di hipokondrium kanan, sakit kuning, berat badan, kelemahan. Manifestasi klasik dari peningkatan tekanan dalam bahan peledak adalah splenomegali, yaitu, limpa membesar yang menderita stasis vena, karena darah tidak dapat meninggalkan vena limpa, serta asites (cairan di lambung) dan varises dari segmen bawah esofagus (sebagai akibat dari bypass darah vena ).

USG perut dengan LNG akan menunjukkan peningkatan hati, limpa, dan adanya cairan. Lebar lumen pembuluh darah dan sifat pergerakan darah dinilai dengan ultrasound Doppler: bahan peledak meningkat diameternya, lumen vena mesenterika dan limpa superior dilatasi.

Transformasi Cavernous

Dengan LNG, TBB, malformasi kongenital dari vena hati (menyempit, sebagian atau sepenuhnya tidak ada) di dalam batang vena porta, seringkali mungkin untuk mendeteksi apa yang disebut kavernosa. Zona transformasi kavernosa ini diwakili oleh banyak jalinan pembuluh berdiameter kecil, yang sebagian mengimbangi kurangnya sirkulasi darah dalam sistem portal. Transformasi Cavernous memiliki kesamaan eksternal dengan proses mirip tumor, oleh karena itu disebut cavernoma.

Deteksi cavernoma pada anak-anak mungkin merupakan tanda tidak langsung dari anomali kongenital sistem vaskular hati, pada orang dewasa sering berbicara tentang hipertensi portal yang berkembang dengan latar belakang sirosis, hepatitis.

Proses inflamasi

contoh perkembangan pylephlebitis karena sigmoid diverticulum

Di antara lesi langka vena portal termasuk peradangan purulen akut - pylephlebitis, yang memiliki kecenderungan diucapkan untuk "tumbuh" menjadi trombosis. Penyebab utama untuk pylephlebitis adalah apendisitis akut, dan konsekuensi dari penyakit ini adalah abses di jaringan hati dan kematian pasien.

Gejala peradangan pada VV sangat tidak spesifik, oleh karena itu, sangat sulit untuk menduga proses ini. Baru-baru ini, diagnosis dibuat terutama setelah anumerta, tetapi kemungkinan menggunakan MRI agak mengubah kualitas diagnosis menjadi lebih baik, dan pylephlebitis dapat dideteksi selama hidup.

Tanda-tanda pylephleitis termasuk demam, menggigil, keracunan parah, dan sakit perut. Radang yang murni dari eksplosif dapat menyebabkan peningkatan tekanan pada pembuluh darah dan, karenanya, perdarahan dari vena esofagus dan lambung. Ketika infeksi memasuki parenkim hati dan perkembangan rongga bernanah di dalamnya, ikterus akan muncul.

Tes laboratorium untuk pylephlebitis akan menunjukkan adanya proses inflamasi akut (ESR akan meningkat, leukosit akan meningkat), tetapi dapat diandalkan menilai keberadaan pylephlebitis dengan ultrasound, dopplerometry, CT dan MRI.

Diagnosis patologi vena porta

Metode utama untuk mendiagnosis perubahan pada vena porta adalah USG, keuntungannya dapat dianggap aman, biaya rendah dan aksesibilitas tinggi untuk berbagai orang. Penelitian ini tidak menimbulkan rasa sakit, tidak memakan banyak waktu, dapat diterapkan pada anak-anak, wanita hamil dan orang tua.

Dopplerometry dianggap sebagai tambahan modern untuk ultrasound rutin, yang memungkinkan untuk mengevaluasi kecepatan dan arah aliran darah. Bahan peledak pada ultrasound dilihat di gerbang hati, di mana ia dibagi menjadi cabang kanan dan kiri secara horizontal. Jadi darah di Doppler diarahkan ke hati. Norma pada ultrasonografi adalah diameter pembuluh darah dalam 13 mm.

Ketika thrombosis di pembuluh darah akan terdeteksi kandungan hyperechoic, heterogen, mengisi bagian dari diameter pembuluh darah atau sepenuhnya seluruh lumen, yang mengarah ke penghentian total aliran darah. Pemetaan Doppler warna akan menunjukkan kurangnya aliran darah dengan obstruksi lengkap dengan bekuan darah atau karakter dekat dinding di sekitar konvolusi darah.

Dengan LNG pada ultrasound, dokter akan mendeteksi perluasan lumen pembuluh darah, peningkatan volume hati, akumulasi cairan di perut, penurunan kecepatan aliran darah pada doppler warna. Tanda tidak langsung dari LNG akan perubahan besar yang dapat dikonfirmasi oleh Doppler.

Selain ultrasound, CT scan dengan kontras digunakan untuk mendiagnosa patologi vena portal. Keuntungan dari MRI dapat dipertimbangkan kemungkinan menentukan penyebab perubahan dalam sistem portal, pemeriksaan parenkim hati, kelenjar getah bening dan formasi di dekatnya lainnya. Kerugiannya adalah biaya tinggi dan ketersediaan rendah, terutama di kota-kota kecil.

Angiography adalah salah satu metode diagnostik paling akurat untuk thrombosis portal. Dalam kasus hipertensi portal, pemeriksaan harus mencakup fibrogastroduodenoscopy untuk menilai keadaan anastomosis portocaval di esofagus, esofagoskopi, kemungkinan pemeriksaan radiopak esofagus dan lambung.

Data dari metode pemeriksaan berperan dilengkapi dengan tes darah yang menunjukkan kelainan (leukositosis, peningkatan enzim hati, bilirubin, dll.), Dan keluhan pasien, setelah itu dokter dapat membuat diagnosis yang akurat dari lesi dalam sistem portal.

Apa diet untuk transformasi vena porta cavernous pada anak?

Hipertensi tidak diamati. Apa batasan dalam olahraga?

pertanyaan yang sangat menarik. Dengan demikian, diet untuk transformasi kavernosa tidak mungkin ditemukan. dengan komplikasi pendarahan penyakit ini, Anda harus mengikuti prinsip-prinsip dasar: adalah mungkin untuk menggunakan sejumlah kecil makanan, secara fraksional, dan air dingin. Karena ini adalah penyakit pembuluh portal, saya menganggap perlu untuk mengecualikan hidangan pedas dari diet, dan terutama bumbu.

Kelainan kongenital vena portal diwakili oleh aplasia dan stenosis, yang merupakan hasil pemusnahan patologis vena kuning telur dan anastomosis ventral.

Transformasi kavernosus dari vena portal (cavernoma) mungkin merupakan malformasi kongenital, tetapi biasanya adalah hasil akhir dari trombosis pascapartum diikuti oleh rekanalisasi dan pembentukan pembuluh baru (misalnya, omphalitis dengan trombosis vena porta).

Aneurisma vena porta sangat jarang.

Trombosis vena portal (TBV) dapat terjadi di salah satu bagiannya. Kurang dari separuh pasien tidak dapat mengidentifikasi faktor etiologi, tetapi TBV dikaitkan dengan proses inflamasi (misalnya, purulen pylephlebitis, kolangitis, peradangan purulen kelenjar getah bening yang berdekatan, pankreatitis dan abses hati). Pada anak-anak, kondisi ini kadang-kadang berkembang karena infeksi umbilical pada periode neonatal, tetapi hipertensi portal mungkin tidak menampakkan diri selama bertahun-tahun. Dalam banyak kasus, penyebabnya adalah infeksi, fokal atau sistemik. TBV terjadi pada 10% pasien dengan sirosis dan sering menyertai karsinoma hepatoseluler.

TBV dapat mempersulit kehamilan (terutama dengan eklampsia) dan kondisi yang menyebabkan stasis di vena portal (misalnya, obstruksi vena hepatika, gagal jantung kronis dan perikarditis konstriktif). Kompresi vena portal oleh tumor pankreas, perut dan organ lain dapat menyebabkan TBV.

Penyebab TBV mungkin kondisi hematologi, disertai dengan kecenderungan untuk trombosis.

Gambaran klinis. Manifestasi klinis TBB bergantung pada lokasi dan luas penyebaran trombosis, kecepatan perkembangannya dan, jika kondisi ini disebabkan oleh penyakit hati, sifat penyakit. TBB dapat menyebabkan serangan hati atau atrofi segmental. Jika lesi disertai dengan trombosis vena mesenterika, dapat dengan cepat menyebabkan kematian. Pada sekitar 1/3 kasus, dengan perkembangan TBB yang lambat, agunan terbentuk dan rekanalisasi vena portal terjadi (transformasi gua vena portal). Namun, hasil akhirnya adalah hipertensi portal.

Manifestasi klinis yang dominan mungkin merupakan penyakit yang mendasari (misalnya, karsinoma hepatoselular), tetapi perdarahan dari varises esofagus sering merupakan tanda lesi. Pendarahan berulang biasanya tidak menyebabkan konsekuensi berat, karena fungsi sel-sel hati sering benar-benar normal. Ditandai dengan peningkatan limpa, terutama pada anak-anak.

Diagnosis harus diasumsikan jika hipertensi portal terjadi pada latar belakang biopsi hepatik normal. Data ultrasound dan CT scan berguna, tetapi diagnosis harus dilakukan oleh angiografi (misalnya, splenoportografi, fase vena arteriografi mesenterika atas).

Perawatan harus konservatif, dengan metode pilihan terapi radikal adalah pemusnahan endoskopi pembuluh varises esofagus. Jika pendekatan semacam itu tidak dapat dilakukan, dan vena limpa dapat dilalui, pirau splenorenal dapat berfungsi sebagai metode pengobatan alternatif. Jika ini juga gagal, shunt antara mesenterika dan vena cava (shunt mezocaval) harus diterapkan. Karena ukuran kecil dari vena berkontribusi pada trombosis shunt, prosedur untuk operasi bypass pada anak-anak harus ditunda sampai nanti. Ada hasil yang menggembirakan ketika menggunakan anastomosis portal-sistemik. Beberapa ahli juga merekomendasikan kerontokan varises esofagus dengan stapler.

Nodular regenerative hyperplasia (URG) adalah lesi langka di mana kadang-kadang ada perubahan patologis dalam vena portal yang mengarah ke hipertensi portal. Di mana-mana di hati, ada fokus sel hati hiperplastik dikelilingi oleh tepi serat retikuler. Dengan ukuran yang lebih besar, nodul terlihat putih. Nodul regenerasi menekan vena sentral. HBR dapat terjadi setelah penggunaan obat yang berpotensi hepatotoksik atau antikanker, setelah transplantasi ginjal dan sehubungan dengan gagal jantung. Tanda klinis yang dominan adalah hipertensi portal.

Lesi vena portal

Kelainan kongenital vena portal diwakili oleh aplasia dan stenosis, yang merupakan hasil pemusnahan patologis vena kuning telur dan anastomosis ventral.

Transformasi kavernosus dari vena portal (cavernoma) mungkin merupakan malformasi kongenital, tetapi biasanya adalah hasil akhir dari trombosis pascapartum diikuti oleh rekanalisasi dan pembentukan pembuluh baru (misalnya, omphalitis dengan trombosis vena porta).

Aneurisma vena porta sangat jarang.

Trombosis vena portal (TBV) dapat terjadi di salah satu bagiannya. Kurang dari separuh pasien tidak dapat mengidentifikasi faktor etiologi, tetapi TBV dikaitkan dengan proses inflamasi (misalnya, purulen pylephlebitis, kolangitis, peradangan purulen kelenjar getah bening yang berdekatan, pankreatitis dan abses hati). Pada anak-anak, kondisi ini kadang-kadang berkembang karena infeksi umbilical pada periode neonatal, tetapi hipertensi portal mungkin tidak menampakkan diri selama bertahun-tahun. Dalam banyak kasus, penyebabnya adalah infeksi, fokal atau sistemik. TBV terjadi pada 10% pasien dengan sirosis dan sering menyertai karsinoma hepatoseluler.

TBV dapat mempersulit kehamilan (terutama dengan eklampsia) dan kondisi yang menyebabkan stasis di vena portal (misalnya, obstruksi vena hepatika, gagal jantung kronis dan perikarditis konstriktif). Kompresi vena portal oleh tumor pankreas, perut dan organ lain dapat menyebabkan TBV.

Penyebab TBV mungkin kondisi hematologi, disertai dengan kecenderungan untuk trombosis.

Gambaran klinis. Manifestasi klinis TBB bergantung pada lokasi dan luas penyebaran trombosis, kecepatan perkembangannya dan, jika kondisi ini disebabkan oleh penyakit hati, sifat penyakit. TBB dapat menyebabkan serangan hati atau atrofi segmental. Jika lesi disertai dengan trombosis vena mesenterika, dapat dengan cepat menyebabkan kematian. Pada sekitar 1/3 kasus, dengan perkembangan TBB yang lambat, agunan terbentuk dan rekanalisasi vena portal terjadi (transformasi gua vena portal). Namun, hasil akhirnya adalah hipertensi portal.

Manifestasi klinis yang dominan mungkin merupakan penyakit yang mendasari (misalnya, karsinoma hepatoselular), tetapi perdarahan dari varises esofagus sering merupakan tanda lesi. Pendarahan berulang biasanya tidak menyebabkan konsekuensi berat, karena fungsi sel-sel hati sering benar-benar normal. Ditandai dengan peningkatan limpa, terutama pada anak-anak.

Diagnosis harus diasumsikan jika hipertensi portal terjadi pada latar belakang biopsi hepatik normal. Data ultrasound dan CT scan berguna, tetapi diagnosis harus dilakukan oleh angiografi (misalnya, splenoportografi, fase vena arteriografi mesenterika atas).

Perawatan harus konservatif, dengan metode pilihan terapi radikal adalah pemusnahan endoskopi pembuluh varises esofagus. Jika pendekatan semacam itu tidak dapat dilakukan, dan vena limpa dapat dilalui, pirau splenorenal dapat berfungsi sebagai metode pengobatan alternatif. Jika ini juga gagal, shunt antara mesenterika dan vena cava (shunt mezocaval) harus diterapkan. Karena ukuran kecil dari vena berkontribusi pada trombosis shunt, prosedur untuk operasi bypass pada anak-anak harus ditunda sampai nanti. Ada hasil yang menggembirakan ketika menggunakan anastomosis portal-sistemik. Beberapa ahli juga merekomendasikan kerontokan varises esofagus dengan stapler.

Nodular regenerative hyperplasia (URG) adalah lesi langka di mana kadang-kadang ada perubahan patologis dalam vena portal yang mengarah ke hipertensi portal. Di mana-mana di hati, ada fokus sel hati hiperplastik dikelilingi oleh tepi serat retikuler. Dengan ukuran yang lebih besar, nodul terlihat putih. Nodul regenerasi menekan vena sentral. HBR dapat terjadi setelah penggunaan obat yang berpotensi hepatotoksik atau antikanker, setelah transplantasi ginjal dan sehubungan dengan gagal jantung. Tanda klinis yang dominan adalah hipertensi portal.

"Lesi dari vena portal" - sebuah artikel dari bagian Hepatologi

Transformasi kavernus dari vena portal

Deskripsi penelitian:

Hepatosis berlemak. Transformasi kavernus dari vena portal. Kami hanya melihat agunan, tetapi vena itu sendiri tidak. Mereka juga di sekitar kantong empedu. Cerah terlihat dinding kandung empedu. Cholelithiasis, kolesistitis kronis. Akumulasi cairan di limpa adalah hasil dari hipertensi portal, micromicroscite. Ketidakjelasan kontur vena portal adalah karena trombosis. Agunan - varices dari cabang-cabang kecil dari vena lambung, vena-vena jantung, esofagus, limpa, omental, dll. Ini adalah anastomosis portocaval. Usus kecil tidak diluruskan.

Apa diet untuk transformasi vena porta cavernous pada anak?

Kelainan kongenital vena portal diwakili oleh aplasia dan stenosis, yang merupakan hasil pemusnahan patologis vena kuning telur dan anastomosis ventral.

Transformasi kavernosus dari vena portal (cavernoma) mungkin merupakan malformasi kongenital, tetapi biasanya adalah hasil akhir dari trombosis pascapartum diikuti oleh rekanalisasi dan pembentukan pembuluh baru (misalnya, omphalitis dengan trombosis vena porta).

Aneurisme pembuluh portal sangat luar biasa.

Doktor Ilmu Kedokteran, Kepala Departemen Bedah Klinik Anak EMC, Associate Professor Departemen Bedah Anak dari Universitas Kedokteran Negara Bagian Rusia. Anggota dari Asosiasi Dokter Bedah Anak Rusia, Asosiasi Ahli Bedah Anak Eropa (EUPSA), Kelompok Internasional Ahli Bedah Endoskopi Anak (IPEG), Perkumpulan Onkologis Pediatrik Internasional (SIOP). Dia berulang kali menyelesaikan magang di Eropa dan Amerika Serikat. Penulis lebih dari 80 makalah ilmiah dan artikel.

Lesi vena portal

Kelainan kongenital vena portal diwakili oleh aplasia dan stenosis, yang merupakan hasil pemusnahan patologis vena kuning telur dan anastomosis ventral.

Transformasi kavernus dari vena portal (cavernoma) mungkin merupakan malformasi kongenital, tetapi biasanya adalah hasil akhir dari trombosis pascapartum diikuti oleh rekanalisasi dan pembentukan pembuluh baru (misalnya, omphalitis c.

12/15/2014
Memasak panjang dikaitkan dengan risiko penyakit jantung.

12.12.2014
Obat baru efektif melawan bakteri resisten antibiotik

12.12.2014
Gas tertawa dapat membantu mengobati depresi

11.12.2014
Para ilmuwan telah membuat terobosan di bidang sel punca.

DMS CHTBYUK: NEEDYYOLIK CHRON "SonoAce-Ultrasound" N20, 2010 Z.
BANGUNAN: HY CH REDYBFTY

lmyoyueulebs FTBLFPCHLB TEHMSHFBFPHCH KhMShFTByhhlpchschi yuumedpchboyk Reuyey

MEMBACA

hMShFTBChHLPChSchE YUUMEDPCHBOYS (hy) - YUBUFP RETCHSCHE B TSDH DYBZOPUFYYUEULYI RPYULPCH RTY RPDPTEOYY ON RBFPMPZYA REYUEOY, PRTEDEMSS CHSCHVPT DTHZYI NEFPDYL. BERPIKIR OPTIK BAB.

Kesehatan, obat-obatan, gaya hidup sehat

Obstruksi ekstrahepatik dari vena portal

Hipertensi portal biasanya berkembang sebagai akibat dari obstruksi aliran darah di mana saja pada vena portal. Tekanan di dalam limpa mencerminkan tekanan di vena limpa. Tekanan di vena portal dapat diukur dengan menggunakan tusukan transhepatik [146]. Tekanan dari urat nadi dari hati mencerminkan tekanan di sinusoid. Venografi atau angiografi organ internal memungkinkan untuk mengidentifikasi situs obstruksi dan mengevaluasi sirkulasi kolateral. Menurut hasil biopsi hati, Anda dapat menentukan lokasi dan penyebab obstruksi. Berdasarkan hasil dari metode penelitian ini, hipertensi portal dapat dibagi menjadi 2 kelompok: 1) presinusoidal (ekstrahepatik atau intrahepatik) dan 2) intrahepatik yang tepat, yang berkembang dalam sejumlah penyakit hati (Gambar. 10-39, Tabel 10-3) [1 ]. Klasifikasi ini sangat penting. Hipertensi presinusoidal, termasuk obstruksi sinusoid dengan proliferasi sel Kupfer atau sel lain, tidak disertai dengan kerusakan fungsi hati yang signifikan, oleh karena itu, dalam kasus perdarahan dari varises, gagal hati berkembang jarang. Sebaliknya, dengan hipertensi portal intrahepatik yang tepat, gagal hati setelah perdarahan sering berkembang.

Obstruksi ekstrahepatik dari vena portal

Obstruksi ekstrahepatik vena portal menyebabkan hipertensi portal presinusoidal ekstrahepatik. Obstruksi bagian manapun dari vena porta adalah mungkin. Vena penghubung - venae comitantes - diperbesar untuk mengalirkan darah dari vena porta ke hati, dan mengambil bentuk formasi vaskular kavernosa. Vena portal, yang telah menjadi tali berserat, sulit dikenali, di antara banyak pembuluh kecil. Transformasi kavernosa ini berkembang dengan gangguan aliran darah di batang utama vena (lihat Gambar 10-31).

Etiologi

Pada bayi baru lahir, penyebab hipertensi presinusoidal ekstrahepatik dapat berupa omphalitis, termasuk yang disebabkan oleh kateterisasi vena umbilikalis (Gambar 10-40) [156]. Infeksi menyebar melalui vena umbilikalis ke cabang kiri vena portal, dan kemudian ke batang utamanya. Pada anak yang lebih tua, apendisitis akut dan peritonitis adalah penyebabnya.

Tabel 10-3. Klasifikasi hipertensi portal

Blokade pembuluh darah portal

Meningkatnya aliran darah melalui limpa

Infiltrasi zona portal

Penyakit lain yang melibatkan pembentukan simpul

Pemblokiran vena hepatic

Oklusi vena porta sangat umum di India, menyebabkan 20-30% dari semua kasus perdarahan dari varises. Pada bayi baru lahir, itu bisa disebabkan oleh dehidrasi dan infeksi.

Obstruksi vena portal dapat berkembang pada kolitis ulserativa dan penyakit Crohn.

Ini juga bisa menjadi komplikasi infeksi saluran empedu, misalnya, karena cholelithiasis atau primary sclerosing cholangitis.

Obstruksi portal dan vena limpa sering berkembang setelah splenektomi, terutama jika jumlah trombosit sebelum operasi normal. Trombosis menyebar dari vena limpa ke batang utama vena portal. Terutama sering berkembang pada metaplasia myeloid [18]. Urutan peristiwa serupa diamati selama trombosis pirau portosistemik yang dibentuk oleh operasi.

Trombosis vena portal dapat berkembang sebagai komplikasi operasi besar dan kompleks pada hati dan saluran empedu, misalnya, saat melepas striktur atau mengeluarkan saluran empedu.

Fig. 10-39. Penyebab hipertensi portal: a - sub dan suprahepatic; b - intrahepatik. Jenis-jenis hipertensi portal dapat memiliki manifestasi umum: tekanan baji dari vena-vena hati dengan hipertensi portal presinusoid dapat menjadi tinggi, terutama dengan perkembangan penyakit, yang menunjukkan keterlibatan sinusoid atau kolateral. Komponen sinusoidal dapat terjadi dengan hipertensi portal suprahepatik [34]. C - sinusoid; K - agunan.

Cedera

Kerusakan pembuluh portal kadang-kadang diamati dengan cedera mobil atau luka pisau tembus. Pecahnya vena porta dalam 50% kasus menyebabkan kematian, satu-satunya cara untuk menghentikan pendarahan adalah ligasi vena.

Kondisi yang terkait dengan trombosis yang ditingkatkan

Pada orang dewasa, hiperkoagulasi sering menyebabkan penyumbatan pembuluh darah portal. Hal ini lebih sering diamati pada penyakit myeloproliferative yang dapat terjadi secara laten [159]. Pada otopsi, perubahan trombotik sering dideteksi secara makroskopik dan histologis pada pasien yang menderita hipertensi portal dan penyakit myeloproliferative [170]. Trombosis vena portal disertai oleh asites dan varises esofagus.

Trombosis vena portal dapat mempersulit jalannya defisiensi protein C bawaan [159].

Invasi dan kompresi tumor

Contoh klasik dari tumor yang dapat berkecambah ke dalam vena porta atau menekannya adalah HCC. Blok vena portal juga dapat menyebabkan kanker pankreas (biasanya tubuhnya) atau formasi vena lain yang berdekatan. Pada pankreatitis kronis, obstruksi vena limpa sering terjadi, vena porta jarang terkena (5,6%) [8].

Kemungkinan obstruksi kongenital pada bagian vena kuning kanan dan kiri, yang membentuk vena portal. Vena portal mungkin sama sekali tidak ada, dan darah dari organ-organ internal mengalir ke vena sentral, terutama ke vena cava inferior [96]. Di gerbang hati, agunan vena tidak terbentuk.

Kelainan kongenital vena portal biasanya dikombinasikan dengan malformasi kongenital lainnya [96, 104, 172].

Sirosis hati sangat jarang dipersulit oleh thrombosis portal [105]. Alasan paling umum untuk ini adalah HCC, yang berkembang pada latar belakang sirosis. Mekanisme lain dari obstruksi vena porta adalah trombositosis setelah splenektomi. Trombi parietal yang ditemukan di lumen vena porta pada otopsi, rupanya, terbentuk dalam keadaan terminal. Ada bahaya overdiagnosis trombosis, karena dengan metode visualisasi penelitian, vena porta kadang-kadang tidak terisi, yang berhubungan dengan redistribusi darah ke kolateral besar atau ke limpa yang membesar.

Dalam kasus yang sangat jarang, penyumbatan pembuluh darah portal dikaitkan dengan kehamilan, serta penggunaan jangka panjang kontrasepsi oral, terutama untuk wanita yang lebih tua [24].

Blok vena portal mungkin berhubungan dengan penyakit sistemik vena, terutama dengan tromboflebitis yang bermigrasi.

Pada fibrosis retroperitoneal, jaringan fibrosa padat dapat menekan vena portal.

Sekitar setengah dari pasien setelah pemeriksaan menyeluruh terhadap penyebab obstruksi vena porta masih belum diketahui (Gambar 10-40). Beberapa dari mereka memiliki penyakit autoimun terkait, misalnya, hipotiroidisme, diabetes, anemia pernisiosa, dermatomiositis, rheumatoid arthritis [172]. Dalam beberapa kasus, obstruksi berkembang setelah infeksi yang tidak terdiagnosis dari organ perut, misalnya, setelah apendisitis atau diverticulitis.

Manifestasi pertama mungkin terkait dengan penyakit yang mendasarinya, seperti erythremia atau kanker hati primer.

Fig. 10-40. Etiologi oklusi vena portal pada 97 pasien di bawah usia 15 tahun dan lebih tua dari 15 tahun [172].

Paling sering manifestasi pertama dari obstruksi vena portal adalah pendarahan dari varises esofagus atau lambung. Jika penyebab obstruksi adalah patologi neonatal, maka manifestasi pertama hipertensi portal tercatat sekitar 4 tahun (Gambar 10-41). Frekuensi mereka meningkat 10-15 tahun dan menurun setelah pubertas. Dalam beberapa kasus, blokade pendarahan pembuluh darah portal tidak pernah berkembang, sementara di lain itu tertunda dan dapat terjadi bahkan setelah 12 tahun. Dengan penggantian darah yang cukup, kondisi pasien membaik dalam beberapa hari. Selain pendarahan yang banyak, rupanya, sering ada episode perdarahan ringan. Mereka dapat diidentifikasi dengan pemeriksaan feses berulang untuk darah tersembunyi atau atas dasar perkembangan anemia defisiensi besi.

Penyebab perdarahan, terutama pada anak-anak, mungkin merupakan infeksi yang disertai demam. Mekanisme perdarahan seperti itu tidak jelas. Faktor yang memprovokasi mungkin mengonsumsi aspirin atau obat serupa. Pengerahan tenaga yang berlebihan atau menelan terlalu banyak gumpalan makanan, tampaknya, tidak memainkan peran penting dalam terjadinya perdarahan.

Limpa membesar pada semua kasus; Splenomegali asimptomatik mungkin merupakan manifestasi pertama penyakit ini, terutama pada anak-anak. Varises parotid tidak terlihat, tetapi vena yang melebar dapat dideteksi pada dinding sisi kiri perut.

Fig. 10-41. Oklusi vena portal pada bayi baru lahir. Usia pada saat episode perdarahan pertama pada 21 anak dengan perkembangan portal (pembuluh darah) vena pada periode neonatal.

Hati memiliki ukuran dan tekstur yang normal. Tidak ada tanda-tanda lesi hepatoseluler, seperti ikterus atau spider vein. Pada trombosis akut vena porta, asites muncul lebih awal dan menghilang ketika sirkulasi kolateral berkembang. Asites biasanya disebabkan oleh faktor tambahan yang menekan fungsi hepatosit, seperti perdarahan atau pembedahan. Asites dapat diamati pada orang tua; dalam hal ini, ini terkait dengan gangguan fungsi hati yang berkaitan dengan usia [157].

Encephalopathy hepatic pada orang dewasa berkembang cukup sering, biasanya setelah ada komplikasi, seperti perdarahan, infeksi, atau anestesi umum. Pada pasien usia lanjut dengan keparahan yang signifikan dari sirkulasi kolateral portosystemic, ensefalopati kronis dapat diamati.

Metode penelitian pencitraan

Ketika USG di lumen vena portal, trombosit echogenic dapat dideteksi, dan dengan pemetaan Doppler warna dari sinyal dari vena porta tidak mungkin [FROM].

Pada CT scan, gumpalan darah tampak seperti defek pengisian pada lumen vena porta, yang tidak memperkuat sinyal, banyak vena kecil yang membesar terdeteksi di pintu hati (Gambar 10-42).

MRI dalam lumen vena portal mengidentifikasi area dari sinyal patologis yang tidak berbeda dalam intensitas dari jaringan sekitarnya pada gambar T1-weighted dan yang memiliki intensitas yang meningkat pada gambar T2-weighted.

Pada angiogram yang dilakukan pada fase vena, defek pengisian terdeteksi di vena portal atau vena portal tidak berkontras sama sekali. Vena portal tidak divisualisasikan dalam kasus ketika darah mengalir dari itu melalui kolateral yang sangat berkembang.

Perubahan hematologi

Tingkat hemoglobin normal jika kehilangan darah tidak terjadi. Leukopenia dan trombositopenia disebabkan oleh hipersplenisme. Trombosit darah perifer dan leukosit, meskipun jumlah mereka menurun, sudah lengkap dan sepenuhnya menjalankan fungsinya.

Hipersplenisme bukan indikasi untuk splenektomi. Koagulasi darah tidak pecah.

Tes darah biokimia

Semua indikator fungsi hati yang diterima secara umum berada dalam batas normal. Peningkatan kadar globulin dapat menjadi konsekuensi dari penetrasi antigen bakteri usus, terutama Escherichia coli, melewati hati melalui collaterals. Pelanggaran aliran vena dari pankreas menyebabkan sedikit penurunan dalam fungsinya.

Prakiraan

Prognosis ditentukan oleh penyakit yang mendasarinya. Hasilnya lebih menguntungkan daripada dengan sirosis, karena fungsi hati tidak memburuk. Prognosis pada anak-anak, secara mengejutkan, menguntungkan, dan dengan pengobatan perdarahan berulang yang tepat, pasien hidup sampai dewasa. Ketika mereka matang, frekuensi episode perdarahan menurun. Pada wanita, perdarahan dapat berkembang selama kehamilan, tetapi ini jarang diamati; anak-anak terlahir normal.

Pengobatan

Penting untuk mengidentifikasi dan menghilangkan penyebab penyakit. Ini mungkin lebih serius daripada hipertensi portal. Sebagai contoh, HCC, yang tumbuh menjadi vena portal, merupakan kontraindikasi untuk terapi aktif varises esofagus pendarahan. Jika perdarahan dari varises berkembang sebagai akibat dari trombosis vena porta selama eritremia, sebelum melakukan perawatan bedah, kurangi jumlah trombosit dengan bantuan perdarahan atau pemberian cytostatics; mungkin memerlukan pengenalan antikoagulan.

Fig. 10-42. Computed tomogram of the abdomen dengan kontras. Terlihat transformasi gua vena portal (ditunjukkan oleh panah).

Terapi profilaksis terhadap varises tidak diperlihatkan. Vena-vena ini mungkin tidak pecah, seiring berkembangnya kolateral seiring waktu.

Pada trombosis vena portal akut, pada saat pengobatan dimulai, bekuan darah biasanya memiliki waktu untuk mengatur, sehingga terapi antikoagulan tidak tepat. Dengan diagnosis yang tepat waktu, penunjukan antikoagulan dapat mencegah trombosis lanjutan.

Dengan perawatan yang memadai, termasuk transfusi darah, anak-anak biasanya bertahan hidup setelah mengalami pendarahan. Perawatan harus diambil untuk memastikan bahwa transfusi darah kompatibel, dan, jika mungkin, untuk mempertahankan vena perifer. Aspirin harus dihindari. Infeksi saluran pernapasan bagian atas dikenakan perawatan serius, karena itu berkontribusi pada perkembangan perdarahan.

Pemberian somatostatin mungkin diperlukan, dan terkadang penggunaan probe Sengstaken - Blakemore.

Skleroterapi endoskopi adalah metode utama perawatan darurat.

Dengan perdarahan yang signifikan atau berulang, skleroterapi juga dapat digunakan sebagai langkah yang tertunda. Sayangnya, itu tidak berlaku untuk varises besar dari lantai lambung, oleh karena itu, gastropati kongestif pada pasien seperti itu berlanjut.

Intervensi bedah untuk mengurangi tekanan di vena portal biasanya tidak mungkin karena tidak ada vena yang cocok untuk shunting. Bahkan vena yang memiliki penampilan normal pada venogram tidak sesuai, yang terutama disebabkan oleh trombosis mereka. Pada anak-anak, pembuluh darah sangat kecil, mereka sulit untuk dianastomosis. Operasi ini juga membuat sulit untuk memiliki banyak agunan kecil.

Hasil dari semua jenis intervensi bedah sangat tidak memuaskan. Splenektomi yang paling tidak berhasil, setelah itu ada persentase komplikasi terbesar. Shunting memberikan hasil yang paling menguntungkan (portocaval, mesentericocaval, splenorenal), tetapi biasanya tidak mungkin untuk melakukannya.

Jika, meskipun transfusi darah masif, kehilangan darah berlangsung, mungkin perlu untuk memotong esofagus dengan restorasi berikutnya menggunakan alat stapel. Metode ini gagal menghentikan pendarahan dari varises lambung. Selain itu, kejadian komplikasi pasca operasi adalah signifikan. TVPSh biasanya gagal.

Obstruksi vena limpa

Obstruksi terisolasi vena limpa menyebabkan hipertensi portal sisi kiri. Ini mungkin disebabkan oleh salah satu faktor yang menyebabkan terhalangnya vena portal. Terutama penting adalah penyakit pankreas, seperti kanker (18%), pankreatitis (65%), pseudocyst, dan pancreathectomy [8].

Jika obstruksi berkembang jauh ke pertemuan vena lambung kiri, darah melalui agunan, melewati vena limpa, memasuki vena lambung pendek dan kemudian ke bagian bawah lambung dan esofagus bawah, mengalir keluar ke lambung kiri dan vena portal. Hal ini menyebabkan varises yang sangat signifikan di lantai lambung; vena-vena bagian bawah esofagus sambil sedikit berkembang.

Diagnosis dapat dibuat atas dasar data portografi transhepatik, angiografi organ internal (fase vena; Gambar. 10-43), CT scan dengan kontras dan MRI. Perawatan biasanya terdiri dari splenektomi, yang mengurangi aliran darah arteri; Namun, dengan tidak adanya perdarahan dari varises, splenektomi tidak diindikasikan [83].

Fig. 10-43. The porogram transhepatik (panah atas) pada pria 64 tahun dengan erythremia mengungkapkan thrombosis vena limpa (panah bawah); vena mesenterika dan vena port superior dapat dilewati. Splenektomi berhasil dilakukan untuk pasien ini setelah mengurangi jumlah eritrosit dan trombosit menggunakan fosfor radioaktif.

Fistula arterioportal hepatik

Peningkatan aliran darah ke vena portal yang disebabkan oleh fistula arterioportal menyebabkan hipertensi portal. Peningkatan resistensi intrahepatik yang disebabkan oleh peningkatan aliran darah melalui vena portal memainkan peran utama dalam meningkatkan tekanan portal. Di area portal hati, penebalan cabang-cabang kecil dari vena portal terjadi, disertai dengan fibrosis ringan dan infiltrasi limfositik. Setelah pemusnahan fistula, peningkatan resistensi intrahepatik dapat bertahan.

Fistula arterioportik mungkin kongenital atau hasil dari cedera atau tumor ganas [142]. Kolitis iskemik akut dapat menjadi penyebab fistula arteriovenosa dari pembuluh mesenterika inferior.

Dengan jumlah fistula yang signifikan di kuadran kanan atas perut, suara arteri rendah terdengar. Nyeri parah yang mungkin. Dalam kasus lain, fistula dimanifestasikan oleh hipertensi portal.

Dengan USG dan CT dengan kontras, arteri hati yang membesar dan bagian intrahepatik yang membesar dari vena portal terdeteksi. Diagnosis dikonfirmasi secara angiografi.

Embolisasi selektif dari fistula adalah metode pilihan dan menggantikan perawatan bedah.

Shunts antara portal dan vena hati

Shunts antara portal dan vena hepatik adalah anomali perkembangan bawaan, yang merupakan pelestarian sistem vena umbilikalis-mesenterika. Shunt dapat mengikat batang utama portal dan vena hati, atau cabang kanan atau kiri vena portal dan vena hepatic [26]. Ada kemungkinan untuk mengidentifikasi shunt menggunakan ultrasound, CT dengan kontras, MRI atau pemetaan Doppler warna. Angiografi memungkinkan Anda untuk memverifikasi diagnosis.

Hipertensi portal intrasepatic presinusoidal dan sinusoidal

Kekalahan dari traktat portal

Dalam schistosomiasis, hipertensi portal berkembang sebagai hasil dari reaksi inflamasi ke telur parasit dari cabang-cabang kecil dari vena portal.

Pada fibrosis hati kongenital, hipertensi portal mungkin disebabkan oleh jumlah cabang terminal vena portal yang tidak mencukupi karena fibrosis portal.

Hipertensi portal telah dijelaskan pada penyakit myeloproliferative, termasuk myelosclerosis, leukemia myeloid dan penyakit Hodgkin | 37 |. Mekanismenya rumit. Sebagian, itu terkait dengan infiltrasi zona portal dengan sel hematopoietik; trombosis cabang besar dan kecil dari vena portal dan hiperplasia regeneratif nodus memainkan peran yang pasti [170].

Pada mastositosis sistemik, hipertensi portal disebabkan oleh peningkatan resistensi intrahepatik karena infiltrasi sel mast. Peningkatan aliran darah di limpa, mungkin disebabkan oleh pembukaan shunt arteriovenous sehubungan dengan pelepasan histamin, adalah sangat penting [53].

Pada primary biliary cirrhosis, portal hypertension mungkin merupakan manifestasi pertama dari penyakit jauh sebelum perkembangan karakteristik regenerasi nodal dari sirosis (lihat Bab 14). Mekanisme perkembangannya tidak diketahui secara pasti; rupanya, memainkan peran area portal kekalahan dan penyempitan sinusoid yang disebabkan oleh infiltrasi seluler. Demikian pula, hipertensi portal dapat terjadi pada sarkoidosis. Biasanya disertai dengan fibrosis masif.

Aksi zat beracun

Zat beracun ditangkap oleh sel endotel, terutama liposit (sel Ito) di ruang Diss; mereka memiliki sifat fibrogenik dan menyebabkan terhalangnya cabang-cabang kecil dari vena portal dan perkembangan hipertensi portal intrahepatik.

Hipertensi portal disebabkan oleh persiapan arsenik anorganik yang digunakan untuk mengobati psoriasis.

Kerusakan hati pada pekerja penyemprotan kebun anggur di Portugal mungkin karena kontak dengan tembaga. Penyakit ini dapat dipersulit oleh perkembangan angiosarcoma.

Menghirup uap vinil klorida yang dipolimerisasi mengembangkan sklerosis portal dengan perkembangan hipertensi portal, serta angiosarcoma.

Ketika vitamin A diracuni, hipertensi portal reversibel dapat terjadi - vitamin A terakumulasi dalam sel Ito [54]. Penggunaan obat sitotoksik yang berkepanjangan seperti methotrexate, 6-mercaptopurine dan azathioprine dapat menyebabkan fibrosis presinusoidal dan hipertensi portal.

Sklerosis portal hepatik

Hepatik portal sclerosis ditandai dengan splenomegali, hipersplenisme dan hipertensi portal tanpa oklusi portal dan vena limpa dan perubahan patologis pada hati [84]. Dalam patogenesis penyakit ini banyak yang tidak jelas. Namanya yang lain: fibrosis portal non-sirosis, hipertensi portal non-sirosis, hipertensi portal idiopatik. Sindrom Banti (istilah tidak digunakan) juga cenderung menjadi bagian dari kelompok penyakit ini. Dasar dari penyakit ini adalah kerusakan pada cabang-cabang intrahepatik dari vena portal dan sel-sel endotel dari sinusoid. Peningkatan resistensi intrahepatic menunjukkan obstruksi intrahepatik dari portal tidur. Penyebab sklerosis portal-hepatik dapat berupa infeksi, intoksikasi; dalam banyak kasus, penyebabnya masih belum diketahui (Gambar 10-45). Pada anak-anak, manifestasi pertama mungkin berupa trombosis intrahepatik dari cabang-cabang kecil vena portal.

Fig. 10-44. Etiologi hipertensi portal intrasepatic presinusoidal. PKC - sel darah perifer.

Di Jepang, penyakit ini terjadi terutama pada wanita setengah baya dan ditandai dengan oklusi cabang vena portal intrahepatik. Etiologinya tidak diketahui. Penyakit serupa yang disebut fibrosis portal non-sirosis di India mempengaruhi pria muda [135]. Diasumsikan hubungan penyakit ini dengan kehadiran arsenik dalam air minum dan dalam sarana obat tradisional. Kemungkinan besar itu berkembang sebagai akibat dari pengaruh tahun pada hati infeksi usus berulang.

Fig. 10-45. Faktor-faktor yang berperan dalam perkembangan apa yang disebut hipertensi portal primer idiopatik.

Kasus penyakit yang sebagian besar mirip dijelaskan di Amerika Serikat [93] dan Inggris [66].

Biopsi hati mengungkapkan sklerosis, dan kadang-kadang pemusnahan tempat tidur vena intrahepatik, tetapi semua perubahan ini, terutama fibrosis, dapat diekspresikan secara minimal. Otopsi mengungkapkan penebalan dinding pembuluh darah besar di dekat gerbang hati dan penyempitan lumen mereka. Beberapa perubahan bersifat sekunder, yang disebabkan oleh trombosis parsial cabang-cabang kecil dari vena portal dengan pemulihan aliran darah berikutnya. Biasanya ada fibrosis perisinusoidal, tetapi hanya dapat dideteksi dengan mikroskop elektron.

Ketika venografi portal mengungkapkan penyempitan cabang kecil dari vena portal dan penurunan jumlah mereka. Cabang-cabang perifer memiliki kontur yang tidak rata dan berangkat pada sudut yang tajam. Beberapa cabang intrahepatik besar mungkin tidak diisi dengan agen kontras, pada saat yang sama, pembuluh yang sangat tipis berkembang biak di sekitar mereka. Sebuah studi kontras vena hepatic mengkonfirmasi perubahan dalam pembuluh darah; pada saat yang sama sering menemukan anastomosis veno-vena.

Sindrom splenomegali tropis

Sindrom ini berkembang pada individu yang tinggal di daerah endemik malaria, dan dimanifestasikan oleh splenomegali, infiltrasi limfositik sinusoid, hiperplasia sel Kupffer, peningkatan kadar IgM, dan titer antibodi serum terhadap malaria plasmodia. Dengan kemoterapi berkepanjangan dengan obat antimalaria, ada peningkatan. Hipertensi portal sedikit, perdarahan dari varises jarang berkembang [135].