Hepatitis autoimun

Diet

Hepatitis (peradangan) dari hati etiologi autoimun pertama kali dijelaskan pada tahun 1951 dalam kelompok wanita muda. Pada saat itu, tingkat globulin gamma yang tinggi dan respons yang baik terhadap terapi dengan hormon adrenocorticotropic dianggap fitur utamanya.

Pandangan modern tentang hepatitis autoimun telah berkembang pesat, berkat pengungkapan rahasia imunologi. Namun, penyebab akar penyakit yang tidak dapat dijelaskan, yang menyebabkan produksi antibodi dalam serum, masih belum jelas.

Penyakit ini ditandai dengan perjalanan penyakit kronis dengan periode eksaserbasi dan risiko signifikan terjadinya peralihan ke sirosis hati. Belum mungkin untuk menyembuhkannya, tetapi kombinasi sitostatika dan hormon steroid memperpanjang usia pasien.

Prevalensi

Hepatitis autoimun adalah penyakit langka. Di negara-negara Eropa, 16-18 kasus per 100.000 penduduk terdeteksi. Menurut data tahun 2015, di beberapa negara mencapai 25. Perempuan sakit 3 kali lebih sering daripada laki-laki (beberapa penulis berpikir 8 kali). Baru-baru ini, pertumbuhan penyakit telah terdaftar pada pria dan wanita.

Statistik menemukan dua detektif maksimum "puncak":

  • di antara anak muda 20-30 tahun;
  • lebih dekat dengan usia tua 50–70 tahun.

Studi menunjukkan bahwa di Eropa dan Amerika Utara, akun hepatitis autoimun untuk seperlima dari semua hepatitis kronis, dan di Jepang tumbuh menjadi 85%. Mungkin ini karena tingkat diagnosis yang lebih tinggi.

Bagaimana perubahan jaringan hati?

Analisis histologi menentukan adanya peradangan di hati dan area nekrosis di sekitar vena (periportal). Gambaran hepatitis diekspresikan oleh nekrosis yang dijembatani dari parenkim hati, akumulasi besar sel plasma di infiltrat. Limfosit dapat membentuk folikel di jalur portal, dan sel-sel hati di sekitarnya berubah menjadi struktur kelenjar.

Infiltrasi limfosit terletak di pusat lobus. Peradangan meluas ke saluran empedu dan kolangiol dari saluran portal, meskipun bagian septum dan interlobular tidak berubah. Pada hepatosit, distrofi lemak dan hidropik terdeteksi, sel-sel diisi dengan inklusi lemak dan vakuola dengan cairan.

Apa tanggapan kekebalan yang terganggu terhadap hepatitis?

Studi imunologi mengungkapkan bahwa hasil akhir penyusunan ulang kekebalan tubuh adalah penurunan tajam dalam proses immunoregulasi pada tingkat limfosit jaringan. Akibatnya, antibodi anti-nuklir untuk menghaluskan sel-sel otot, lipoprotein, muncul di dalam darah. Seringkali, pelanggaran yang mirip dengan perubahan sistemik pada lupus erythematosus (LE-fenomena) terdeteksi. Karena itu, penyakit ini juga disebut "lupoid hepatitis."

Banyak antigen manusia terlibat dalam reaksi dengan antibodi. Mereka ditunjuk oleh ahli imunologi huruf dan numerik. Nama hanya bisa berarti sesuatu untuk spesialis:

Dipercaya bahwa penyebab awal dari proses autoimun mungkin merupakan faktor-faktor tambahan:

  • hepatitis A, B, C;
  • Epstein-Barr;
  • herpes simplex (HHV-6 dan HSV-1).

Gejala hepatitis autoimun

Dalam setengah dari kasus, gejala awal penyakit autoimun muncul antara usia 12 dan 30 tahun. "Puncak" kedua muncul pada wanita setelah pembentukan menopause menopause. Bagian ketiga ditandai dengan perjalanan akut dan ketidakmungkinan untuk membedakan dari bentuk-bentuk hepatitis akut lainnya dalam 3 bulan pertama. Dalam 2/3 dari kasus penyakit ini memiliki perkembangan bertahap.

  • meningkatkan berat badan di hipokondrium di sebelah kanan;
  • kelemahan dan kelelahan;
  • 30% wanita muda berhenti menstruasi;
  • kemungkinan menguningnya kulit dan sklera;
  • hati membesar dan limpa.

Karakteristik adalah kombinasi tanda-tanda kerusakan hati dengan gangguan sistem kekebalan tubuh, dinyatakan sebagai berikut: ruam kulit, gatal, kolitis ulserativa, nyeri dan gangguan tinja, tiroiditis progresif (radang kelenjar tiroid), dan ulkus peptikum.

Gejala patognomonik dari sifat alergi hepatitis tidak ada, oleh karena itu selama diagnosis perlu untuk mengecualikan:

  • hepatitis virus;
  • Penyakit Wilson-Konovalov;
  • lesi alkohol dan nonalkohol lainnya dari hati (hepatitis obat, hemochromatosis, distrofi lemak);
  • patologi jaringan hati, di mana mekanisme autoimun terjadi (sirosis primer bilier, sklerosis kolangitis).

Onset hepatitis autoimun pada anak-anak disertai dengan perjalanan klinis yang paling agresif dan sirosis awal. Sudah pada tahap diagnosis dalam setengah dari kasus, anak-anak telah membentuk sirosis hati.

Analisis apa yang digunakan untuk menilai kemungkinan patologi?

Dalam analisis pendeteksian darah:

  • hypergammaglobulinemia dengan penurunan proporsi albumin;
  • peningkatan aktivitas transferase sebanyak 5–8 kali;
  • tes serologi positif untuk sel LE;
  • jaringan dan antibodi antinuklear ke jaringan kelenjar tiroid, mukosa lambung, ginjal, otot polos.

Jenis-jenis hepatitis autoimun

Tergantung pada respon serologis, autoantibodi diidentifikasi, ada tiga jenis penyakit. Ternyata mereka berbeda dalam perjalanan, prognosis reaksi terhadap tindakan terapeutik dan pilihan pengobatan optimal hepatitis autoimun.

Tipe I disebut "anti-ANA positif, anti-SMA." Antinuclear antibodies (ANA) atau anti-smooth muscle (SMA) terdeteksi pada 80% pasien, lebih dari separuh kasus positif untuk sitoplasmic antineutrophilic p-type autoantibody (рANCA). Itu mempengaruhi segala usia. Paling sering - 12-20 tahun dan wanita dalam periode menopause.

Untuk 45% pasien, penyakit dalam 3 tahun tanpa intervensi medis akan menghasilkan sirosis. Perawatan dini memungkinkan Anda untuk mencapai respons yang baik terhadap terapi kortikosteroid. Pada 20% pasien, remisi berkepanjangan bertahan bahkan dengan penghapusan pengobatan immuno-supportive.

Tipe II - ditandai dengan adanya antibodi untuk mikrosom sel hepatosit dan ginjal, disebut "anti-LKM-1 positif." Mereka ditemukan pada 15% pasien, lebih sering pada masa kanak-kanak. Ini dapat dikombinasikan dalam kombinasi dengan antigen hati tertentu. Adrift lebih agresif.

Sirosis selama pengamatan tiga tahun berkembang 2 kali lebih sering daripada dengan tipe pertama. Lebih tahan terhadap obat-obatan. Pembatalan obat-obatan disertai dengan kejengkelan baru dari proses tersebut.

Tipe III - "anti-SLA positif" untuk antigen larut hati dan ke hati "anti-LP" pankreas. Tanda-tanda klinis mirip dengan hepatitis virus, sirosis biliaris hati, sklerosis kolangitis. Memberikan reaksi serologis lintas.

Mengapa reaksi silang terjadi?

Perbedaan jenis menunjukkan bahwa itu harus digunakan dalam diagnosis hepatitis autoimun. Di sini reaksi silang benar-benar mengganggu. Mereka khas dari berbagai sindrom yang melibatkan mekanisme kekebalan tubuh. Inti dari reaksi adalah perubahan dalam hubungan stabil antigen dan autoantibodi tertentu, munculnya reaksi tambahan baru terhadap rangsangan lain.

Mereka dijelaskan oleh predisposisi genetik khusus dan munculnya penyakit independen, yang belum diteliti. Untuk hepatitis autoimun, reaksi silang menghadirkan kesulitan serius dalam diagnosis banding dengan:

  • hepatitis virus;
  • sirosis biliaris hati;
  • sclerosing cholangitis;
  • hepatitis kriptogenik.

Dalam prakteknya, ada kasus-kasus transisi hepatitis ke sclerosing cholangitis setelah beberapa tahun. Cross-syndrome dengan hepatitis biliaris lebih sering terjadi pada pasien dewasa, dan dengan kolangitis pada anak-anak.

Bagaimana hubungan dengan hepatitis C kronis dievaluasi?

Telah diketahui bahwa perjalanan virus hepatitis C kronis ditandai dengan tanda-tanda autoallergic yang diucapkan. Karena itu, beberapa ilmuwan bersikeras identitasnya dengan hepatitis autoimun. Selain itu, perhatian diberikan pada asosiasi virus hepatitis C dengan berbagai tanda kekebalan ekstrahepatik (pada 23% pasien). Mekanisme asosiasi ini masih bisa dijelaskan.

Tetapi telah ditetapkan bahwa reaksi proliferasi (peningkatan jumlah) limfosit, sekresi sitokin, pembentukan autoantibodi dan pengendapan antigen + kompleks antibodi dalam organ memainkan peran tertentu di dalamnya. Tidak ada ketergantungan yang pasti dari frekuensi reaksi autoimun pada struktur gen virus.

Karena sifatnya, hepatitis C sering disertai dengan berbagai penyakit. Ini termasuk:

  • dermatitis herpes;
  • tiroiditis autoimun;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • kolitis nonspesifik ulseratif;
  • eritema nodular;
  • vitiligo;
  • urtikaria;
  • glomerulonefritis;
  • alveolitis fibrosing;
  • gingivitis;
  • myositis lokal;
  • anemia hemolitik;
  • purpura idiopatik thrombocytopenic;
  • lichen planus;
  • anemia pernisiosa;
  • rheumatoid arthritis dan lainnya.

Diagnostik

Pedoman diadopsi oleh sekelompok ahli internasional, menetapkan kriteria untuk kemungkinan diagnosis hepatitis autoimun. Signifikansi penanda antibodi dalam serum pasien adalah penting:

  • antinuclear (ANA);
  • ginjal dan hati mikrosom (anti-LKM);
  • sel otot polos (SMA);
  • hati larut (SLA);
  • hati-pankreas (LP);
  • asialo-glikoprotein ke reseptor (lektin hepatik);
  • ke membran plasma hepatosit (LM).

Pada saat yang sama, perlu untuk mengecualikan dari pasien koneksi dengan penggunaan obat-obatan hepatotoksik, transfusi darah, dan alkoholisme. Daftar ini juga mencakup hubungan dengan hepatitis infeksius (oleh penanda aktivitas serum).

Tingkat imunoglobulin tipe G (IgG) dan γ-globulin tidak boleh melebihi tingkat normal setidaknya 1,5 kali, peningkatan transaminase (aspartic dan alanine) dan alkalin fosfatase terdeteksi dalam darah.

Rekomendasi tersebut mempertimbangkan bahwa dari 38 hingga 95% pasien dengan sirosis bilier dan kolangitis memberikan reaksi yang sama terhadap penanda. Disarankan untuk menggabungkan mereka dengan diagnosis "sindrom-silang". Pada saat yang sama, gambaran klinis penyakit ini dicampur (10% dari kasus).

Untuk sirosis bilier, indikator sindrom-silang adalah adanya dua gejala berikut:

  • IgG melebihi norma sebanyak 2 kali;
  • alanin aminotransaminase meningkat 5 kali atau lebih;
  • antibodi untuk menghaluskan jaringan otot terdeteksi pada titer (pengenceran) lebih dari 1:40;
  • nekrosis periportal bertingkat ditentukan dalam biopsi hati.

Penggunaan teknik imunofluoresensi tidak langsung secara teknis dapat memberikan respons positif yang salah terhadap antibodi. Reaksi pada kaca (Invitro) tidak dapat sepenuhnya mematuhi perubahan di dalam tubuh. Ini harus diperhitungkan dalam penelitian.

Sindrom kolangitis yang dikarakterisasi oleh:

  • tanda-tanda kolestasis (empedu yang tertunda) dengan fibrosis dinding tubulus;
  • sering terjadi peradangan usus secara bersamaan;
  • cholangiography - sebuah studi tentang patensi saluran empedu dilakukan oleh pencitraan resonansi magnetik, perkutan dan perkutan, dengan cara retrograde, struktur penyempitan berbentuk cincin di dalam saluran empedu terdeteksi.

Kriteria diagnostik untuk sindrom kolangitis cross adalah:

  • transaminase dan pertumbuhan alkalin fosfatase;
  • di setengah dari pasien tingkat alkalin fosfatase normal;
  • peningkatan konsentrasi imunoglobulin tipe G;
  • deteksi antibodi serum SMA, ANA, pANCA;
  • konfirmasi khas dengan kolangiografi, pemeriksaan histologis;
  • hubungan dengan penyakit Crohn atau kolitis ulserativa.

Pengobatan hepatitis autoimun

Tugas terapi adalah untuk mencegah perkembangan proses autoimun di hati, menormalkan indikator semua jenis metabolisme, kandungan imunoglobulin, pasien dari segala usia didorong untuk mengurangi beban pada hati dengan bantuan diet dan gaya hidup. Pekerjaan fisik harus dibatasi, orang yang sakit harus diberi kesempatan untuk sering beristirahat.

Penerimaan dilarang keras:

  • alkohol;
  • coklat dan manisan;
  • daging berlemak dan ikan;
  • setiap produk yang mengandung lemak hewani;
  • produk asap dan tajam;
  • kacang-kacangan;
  • coklat kemerah-merahan;
  • bayam
  • daging tanpa lemak dan ikan;
  • bubur;
  • sup susu dan sayuran;
  • salad, dibumbui dengan minyak sayur;
  • kefir, keju cottage;
  • buah-buahan

Metode memanggang dikecualikan, semua hidangan dimasak matang atau dikukus. Selama eksaserbasi, dianjurkan untuk mengatur enam kali makan, dalam periode remisi, rutinitas yang biasa sudah cukup.

Masalah terapi obat

Mekanisme patogenetik kompleks dari penyakit memaksa kita untuk memperhitungkan kemungkinan pengaruh obat itu sendiri. Oleh karena itu, para ahli internasional telah mengembangkan pedoman klinis yang menentukan indikasi untuk pengobatan.

Untuk memulai terapi, pasien harus memiliki cukup gejala klinis dan tanda-tanda laboratorium patologi:

  • transaminase alanin di atas normal;
  • aspartic - 5 kali nilai normal;
  • gamma globulin dalam serum meningkat 2 kali;
  • perubahan karakteristik dalam spesimen biopsi jaringan hati.

Indikasi relatif termasuk tidak adanya gejala atau ekspresi lemah, tingkat gamma globulin di bawah norma ganda, konsentrasi transaminase aspartat mencapai 3-9 norma, gambaran histologis hepatitis periportal.

Perawatan yang bertujuan adalah kontraindikasi dalam kasus-kasus berikut:

  • penyakit ini tidak memiliki gejala lesi khusus;
  • disertai dengan sirosis hati dekompensasi dengan perdarahan dari varises esofagus;
  • transaminase aspartat kurang dari tiga norma;
  • histologis ditentukan sirosis aktif, jumlah sel berkurang (sitopenia), jenis portal hepatitis.

Glukokortikosteroid (Methylprednisolone, Prednisone) digunakan sebagai terapi patogenetik. Obat-obatan ini memiliki efek imunosupresif (pendukung) pada sel-T. Peningkatan aktivitas mengurangi respons autoimun melawan hepatosit. Pengobatan dengan kortikosteroid disertai dengan efek negatif pada kelenjar endokrin, perkembangan diabetes;

  • Sindroma Cushingoid;
  • hipertensi;
  • osteoporosis tulang;
  • menopause pada wanita.

Satu jenis obat yang diresepkan (monoterapi) atau kombinasi dengan cytostatics (Delagil, Azathioprine). Kontraindikasi untuk penggunaan azathioprim adalah intoleransi individu, kecurigaan neoplasma ganas, sitopenia, kehamilan.

Perawatan dilakukan untuk waktu yang lama, pertama menerapkan dosis besar, kemudian beralih ke perawatan. Pembatalan dianjurkan setelah 5 tahun, tergantung pada konfirmasi pengampunan yang stabil, termasuk pada hasil biopsi.

Penting untuk mempertimbangkan bahwa perubahan positif dalam pemeriksaan histologis muncul 3-6 bulan setelah pemulihan klinis dan biokimia. Anda harus terus minum obat selama ini.

Dengan perjalanan penyakit yang stabil, sering terjadi eksaserbasi dalam rejimen pengobatan meliputi:

  • Siklosporin A,
  • Mycophenolate mofetil,
  • Infliximab
  • Rituximab

Dalam mengidentifikasi hubungan dengan kolangitis, Ursosan ditunjuk dengan prednison. Kadang-kadang para ahli percaya adalah mungkin untuk menggunakan persiapan interferon untuk pengobatan hepatitis autoimun, berdasarkan efek antivirus:

Efek samping termasuk depresi, sitopenia, tiroiditis (pada 20% pasien), penyebaran infeksi ke organ dan sistem. Dengan tidak adanya kemanjuran terapi untuk periode empat tahun dan adanya sering kambuh, transplantasi hati adalah satu-satunya metode terapi.

Faktor apa yang menentukan prognosis penyakit?

Prognosis hepatitis autoimun ditentukan terutama oleh aktivitas proses inflamasi. Untuk melakukan ini, gunakan tes darah biokimia tradisional: aktivitas aspartat aminotransferase 10 kali lebih tinggi daripada normal, ada kelebihan gamma globulin yang signifikan.

Telah ditetapkan bahwa jika tingkat transaminase aspartat adalah 5 kali normal dan pada saat yang sama tipe E imunoglobulin adalah 2 kali lebih tinggi, maka 10% pasien dapat berharap untuk tingkat kelangsungan hidup satu dekade.

Dengan kriteria yang lebih rendah untuk aktivitas peradangan, indikator lebih menguntungkan:

  • 80% pasien dapat hidup selama 15 tahun, selama periode ini setengah dari hati menghasilkan sirosis;
  • dengan keterlibatan vena sentral dan lobus hati dalam peradangan, 45% pasien meninggal dalam lima tahun, sirosis terbentuk di 82% dari mereka.

Pembentukan sirosis pada hepatitis autoimun dianggap sebagai faktor prognosis yang tidak baik. 20% dari pasien ini meninggal dalam dua tahun dari pendarahan, 55% dapat hidup 5 tahun.

Kasus langka yang tidak rumit oleh asites dan ensefalopati memberikan hasil yang baik pada terapi kortikosteroid pada 20% pasien. Meskipun banyak penelitian, penyakit ini dianggap tidak dapat disembuhkan, meskipun ada beberapa kasus penyembuhan diri. Pencarian aktif untuk metode untuk menunda kerusakan hati.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang terkait dengan kekebalan yang bersifat kronis yang ditandai dengan adanya autoantibodi spesifik, peningkatan kadar gamma globulin, dan respon positif yang nyata terhadap imunosupresan.

Untuk pertama kalinya, cepat berkembang hepatitis dengan hasil pada sirosis hati (pada wanita muda) digambarkan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai oleh penyakit kuning, peningkatan kadar globulin gamma serum, disfungsi menstruasi, dan respon yang baik terhadap terapi dengan hormon adrenocorticotropic. Atas dasar antibodi antinuklear (ANA) yang ditemukan dalam darah pasien, karakteristik lupus eritematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit ini dikenal sebagai "lupoid hepatitis"; Istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan mulai digunakan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Karena dalam dekade pertama setelah hepatitis autoimun dijelaskan untuk pertama kalinya, itu lebih sering didiagnosis pada wanita muda, masih ada keyakinan keliru bahwa itu adalah penyakit orang-orang muda. Bahkan, usia rata-rata pasien adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua puncak insiden: pada usia 10 hingga 30 tahun dan pada periode 50 hingga 70. Ini adalah karakteristik bahwa setelah 50 tahun hepatitis autoimun muncul dua kali lebih sering daripada sebelumnya..

Insiden penyakit ini sangat kecil (namun, itu adalah salah satu yang paling dipelajari dalam struktur patologi autoimun) dan bervariasi di berbagai negara: di antara populasi Eropa, prevalensi hepatitis autoimun adalah 0,1-1,9 kasus per 100.000, dan di Jepang, hanya 0,01-0,08 per 100.000 penduduk per tahun. Kejadian di kalangan perwakilan dari jenis kelamin yang berbeda juga sangat berbeda: rasio wanita sakit dan pria di Eropa adalah 4: 1, di negara-negara Amerika Selatan - 4,7: 1, di Jepang - 10: 1.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak bergejala dan merupakan temuan yang tidak disengaja selama pemeriksaan karena alasan lain, dalam 30% tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif.

Penyebab dan faktor risiko

Substrat utama untuk perkembangan perubahan nekrotik inflamasi progresif pada jaringan hati adalah reaksi agresi auto imun terhadap sel-selnya sendiri. Dalam darah pasien dengan hepatitis autoimun, ada beberapa jenis antibodi, tetapi yang paling penting untuk pengembangan perubahan patologis adalah autoantibodi untuk menghaluskan otot, atau antibodi otot anti-halus (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Aksi antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam komposisi struktur terkecil sel otot polos, antibodi antinuklear bekerja melawan DNA inti dan protein inti sel.

Faktor penyebab rantai pemicu reaksi autoimun tidak diketahui secara pasti.

Sejumlah virus dengan efek hepatotropik, beberapa bakteri, metabolit aktif zat beracun dan obat, dan predisposisi genetik dianggap sebagai provokator potensial hilangnya kemampuan sistem kekebalan untuk membedakan antara "milik sendiri dan yang lain";

  • Virus hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Virus herpes simplex (sederhana);
  • interferon;
  • Antigen Salmonella Vi;
  • jamur ragi;
  • pembawa alel (varian struktural gen) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan obat-obatan lainnya.

Bentuk penyakitnya

Ada 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ini terjadi pada sekitar 80% kasus, lebih sering pada wanita. Hal ini ditandai oleh gambaran klinis klasik (lupoid hepatitis), kehadiran antibodi ANA dan SMA, patologi kekebalan bersamaan di organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, diabetes, dll), kursus lamban tanpa manifestasi klinis kekerasan.
  2. Ini memiliki jalur ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis, sirosis hati terdeteksi pada 40-70% pasien), juga lebih sering terjadi pada wanita. Ditandai dengan keberadaan dalam darah antibodi LKM-1 ke sitokrom P450, antibodi LC-1. Manifestasi kekebalan ekstrahepatik lebih jelas daripada di tipe I.
  3. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis Tipe I, fitur pembeda utama adalah deteksi antibodi SLA / LP untuk antigen hati larut.

Saat ini, keberadaan hepatitis autoimun tipe III sedang dipertanyakan; diusulkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk terpisah, tetapi sebagai kasus khusus penyakit tipe I

Pasien dengan hepatitis autoimun membutuhkan terapi seumur hidup, seperti dalam banyak kasus penyakit ini kambuh.

Pembagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak memiliki signifikansi klinis yang signifikan, mewakili tingkat kepentingan ilmiah yang lebih besar, karena tidak memerlukan perubahan dalam hal tindakan diagnostik dan taktik pengobatan.

Gejala

Manifestasi penyakit tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang secara unik mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.

Hepatitis autoimun dimulai, sebagai suatu peraturan, secara bertahap, dengan gejala umum seperti itu (debut tiba-tiba terjadi pada 25-30% kasus):

  • buruknya kesejahteraan secara keseluruhan;
  • penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik kebiasaan;
  • mengantuk;
  • kelelahan;
  • berat dan perasaan menyebar di hipokondrium kanan;
  • pewarnaan icteric sementara atau permanen pada kulit dan sklera;
  • pewarnaan urin gelap (warna bir);
  • episode meningkatnya suhu tubuh;
  • menurun atau kurangnya nafsu makan;
  • nyeri otot dan sendi;
  • ketidakteraturan menstruasi pada wanita (sampai penghentian menstruasi lengkap);
  • serangan takikardia spontan;
  • pruritus;
  • kemerahan telapak tangan;
  • titik perdarahan, spider veins pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik yang mempengaruhi sejumlah organ internal. Manifestasi kekebalan ekstrahepatik terkait dengan hepatitis terdeteksi pada sekitar setengah dari pasien dan paling sering diwakili oleh penyakit dan kondisi berikut:

  • rheumatoid arthritis;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • anemia hemolitik;
  • trombositopenia autoimun;
  • vaskulitis rematik;
  • alveolitis fibrosing;
  • Sindrom Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • scleroderma fokal;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom tumpang tindih;
  • polymyositis;
  • diabetes mellitus tergantung insulin.

Pada sekitar 10% pasien, penyakit ini tidak bergejala dan merupakan temuan yang tidak disengaja selama pemeriksaan karena alasan lain, dalam 30% tingkat keparahan kerusakan hati tidak sesuai dengan sensasi subyektif.

Diagnostik

Untuk mengkonfirmasi diagnosis hepatitis autoimun, pemeriksaan komprehensif pasien dilakukan.

Manifestasi penyakit tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang secara unik mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.

Pertama-tama, perlu untuk mengkonfirmasi tidak adanya transfusi darah dan penyalahgunaan alkohol dalam sejarah dan untuk mengecualikan penyakit lain dari hati, kantong empedu dan saluran empedu (zona hepatobiliary), seperti:

  • hepatitis virus (terutama B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • defisiensi alpha-1-antitrypsin;
  • hemochromatosis;
  • hepatitis (beracun) medis;
  • primary sclerosing cholangitis;
  • primary biliary cirrhosis.

Metode diagnostik laboratorium:

  • penentuan tingkat gamma globulin serum atau imunoglobulin G (IgG) (meningkat setidaknya 1,5 kali);
  • deteksi serum antibodi antinuklear (ANA), antibodi untuk menghaluskan otot (SMA), antibodi mikrosomal hepato-ginjal (LKM-1), antibodi terhadap antigen hati terlarut (SLA / LP), reseptor asioglikoprotein (ASGPR), autoantibodi anti-aktin (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer dewasa ≥ 1:88, anak-anak ≥ 1:40);
  • penentuan tingkat transaminase ALT dan AST dalam darah (meningkat).
  • Ultrasound pada organ perut;
  • pencitraan resonansi magnetik dan dikomputasi;
  • tusukan biopsi diikuti dengan pemeriksaan histologis spesimen biopsi.

Pengobatan

Metode utama mengobati hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau kombinasi mereka dengan cytostatics. Dengan respon positif terhadap pengobatan, obat-obatan dapat dibatalkan tidak lebih awal dari 1-2 tahun. Perlu dicatat bahwa setelah penghentian obat, 80-90% pasien menunjukkan aktivasi berulang dari gejala penyakit.

Terlepas dari kenyataan bahwa mayoritas pasien menunjukkan kecenderungan positif terhadap latar belakang terapi, sekitar 20% tetap kebal terhadap imunosupresan. Sekitar 10% dari pasien dipaksa untuk menghentikan pengobatan karena komplikasi yang telah berkembang (erosi dan ulserasi selaput lendir lambung dan duodenum, komplikasi infeksi sekunder, sindrom Cushing, obesitas, osteoporosis, hipertensi arteri, penindasan pembentukan darah, dll).

Dengan perawatan yang rumit, tingkat kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan proses dekompensasi, itu menurun hingga 10%.

Selain farmakoterapi, hemororeksi extracorporeal dilakukan (volumetrik plasmapheresis, cryopathy), yang memungkinkan untuk meningkatkan hasil pengobatan: gejala klinis mundur, konsentrasi gamma globulin serum dan titer antibodi menurun.

Dengan tidak adanya efek farmakoterapi dan hemokoreksi selama 4 tahun, transplantasi hati diindikasikan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi hepatitis autoimun dapat berupa:

  • pengembangan efek samping terapi, ketika perubahan dalam rasio "risiko - manfaat" membuat perawatan lebih lanjut tidak praktis;
  • ensefalopati hati;
  • asites;
  • pendarahan dari varises esofagus;
  • sirosis hati;
  • kegagalan hepatoseluler.

Prakiraan

Pada hepatitis autoimun yang tidak diobati, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, 10 tahun - 10%.

Setelah 3 tahun perawatan aktif, laboratorium dan remisi yang dikonfirmasi secara instrumen tercapai pada 87% pasien. Masalah terbesar adalah reaktivasi proses autoimun, yang diamati pada 50% pasien dalam enam bulan dan di 70% setelah 3 tahun dari akhir perawatan. Setelah mencapai remisi tanpa perawatan perawatan, hanya dapat dipertahankan pada 17% pasien.

Dengan perawatan yang rumit, tingkat kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan proses dekompensasi, itu menurun hingga 10%.

Data ini membenarkan kebutuhan akan terapi seumur hidup. Jika pasien bersikeras untuk menghentikan pengobatan, perawatan tindak lanjut diperlukan setiap 3 bulan.

Gejala pertama hepatitis autoimun, diagnosis dan rejimen pengobatan

Hepatitis autoimun adalah penyakit peradangan hati dengan etiologi yang tidak menentu, dengan perjalanan yang kronis, disertai dengan kemungkinan pengembangan fibrosis atau sirosis. Lesi ini ditandai oleh gejala histologis dan imunologi tertentu.

Penyebutan pertama seperti kerusakan hati muncul dalam literatur ilmiah di pertengahan abad XX. Kemudian istilah "lupoid hepatitis" digunakan. Pada tahun 1993, Kelompok Studi Penyakit Internasional mengusulkan nama patologi saat ini.

Apa itu?

Hepatitis autoimun adalah penyakit peradangan pada parenkim hati dengan etiologi yang tidak diketahui (penyebab), disertai oleh penampilan di tubuh sejumlah besar sel imun (gamma globulin, autoantibodi, makrofag, limfosit, dll.)

Penyebab perkembangan

Dipercaya bahwa wanita lebih mungkin menderita hepatitis autoimun; insidensi puncak terjadi pada usia 15 hingga 25 tahun atau menopause.

Dasar patogenesis hepatitis autoimun adalah produksi autoantibodi, targetnya adalah sel hati - hepatosit. Penyebab perkembangan tidak diketahui; teori yang menjelaskan terjadinya penyakit, berdasarkan asumsi pengaruh predisposisi genetik dan faktor pemicu:

  • infeksi virus hepatitis, herpes;
  • perubahan (kerusakan) jaringan hati oleh racun bakteri;
  • mengambil obat yang menginduksi respon imun atau perubahan.

Permulaan penyakit dapat disebabkan oleh faktor tunggal dan kombinasi keduanya, namun kombinasi pemicu membuat pelatihan menjadi lebih berat dan berkontribusi terhadap perkembangan proses yang cepat.

Bentuk penyakitnya

Ada 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ini terjadi pada sekitar 80% kasus, lebih sering pada wanita. Hal ini ditandai oleh gambaran klinis klasik (lupoid hepatitis), kehadiran antibodi ANA dan SMA, patologi kekebalan bersamaan di organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulserativa, diabetes, dll), kursus lamban tanpa manifestasi klinis kekerasan.
  2. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis Tipe I, fitur pembeda utama adalah deteksi antibodi SLA / LP untuk antigen hati larut.
  3. Ini memiliki jalur ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis, sirosis hati terdeteksi pada 40-70% pasien), juga lebih sering terjadi pada wanita. Ditandai dengan keberadaan dalam darah antibodi LKM-1 ke sitokrom P450, antibodi LC-1. Manifestasi kekebalan ekstrahepatik lebih jelas daripada di tipe I.

Saat ini, keberadaan hepatitis autoimun tipe III sedang dipertanyakan; diusulkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk terpisah, tetapi sebagai kasus khusus penyakit tipe I

Pembagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak memiliki signifikansi klinis yang signifikan, mewakili tingkat kepentingan ilmiah yang lebih besar, karena tidak memerlukan perubahan dalam hal tindakan diagnostik dan taktik pengobatan.

Gejala hepatitis autoimun

Manifestasinya tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang secara unik mengkategorikannya sebagai gejala hepatitis autoimun yang tepat. Penyakit ini dimulai, sebagai aturan, secara bertahap, dengan gejala umum seperti itu (debut tiba-tiba terjadi pada 25-30% kasus):

  • sakit kepala;
  • sedikit peningkatan suhu tubuh;
  • menguningnya kulit;
  • perut kembung;
  • kelelahan;
  • kelemahan umum;
  • kurang nafsu makan;
  • pusing;
  • berat di perut;
  • nyeri di hipokondrium kanan dan kiri;
  • hati membesar dan limpa.

Dengan perkembangan penyakit pada tahap selanjutnya diamati:

  • pucat kulit;
  • menurunkan tekanan darah;
  • sakit di hati;
  • kemerahan telapak tangan;
  • penampilan telangiectasia (spider veins) pada kulit;
  • peningkatan denyut jantung;
  • ensefalopati hati (demensia);
  • koma hepatikum.

Gambaran klinis dilengkapi dengan simtomatologi komorbid; paling sering ini adalah nyeri migrain di otot dan sendi, peningkatan suhu tubuh yang tiba-tiba, dan ruam makulopapular pada kulit. Wanita mungkin memiliki keluhan mengenai ketidakteraturan menstruasi.

Diagnostik

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimia dan histologis. Menurut kriteria internasional, adalah mungkin untuk berbicara tentang hepatitis autoimun jika:

  • tingkat γ-globulin dan IgG melebihi tingkat normal sebanyak 1,5 kali atau lebih;
  • secara signifikan meningkatkan aktivitas AST, ALT;
  • riwayat kekurangan transfusi darah, mengambil obat-obatan hepatotoksik, penyalahgunaan alkohol;
  • penanda infeksi virus aktif (hepatitis A, B, C, dll.) tidak terdeteksi dalam darah;
  • titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk anak-anak di atas 1:20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologi dari sampel jaringan mengungkapkan gambaran hepatitis kronis dengan tanda-tanda aktivitas yang diucapkan. Tanda-tanda histologis hepatitis autoimun adalah jembatan atau nekrosis parenkim, infiltrasi limfoid dengan kelimpahan sel plasma.

Pengobatan hepatitis autoimun

Dasar terapi adalah penggunaan glukokortikosteroid - obat-imunosupresan (menekan kekebalan). Ini memungkinkan Anda untuk mengurangi aktivitas reaksi autoimun yang merusak sel-sel hati.

Saat ini, ada dua rejimen pengobatan untuk hepatitis autoimun: kombinasi (prednison + azathioprine) dan monoterapi (dosis tinggi prednison). Efektivitasnya hampir sama, kedua skema memungkinkan Anda untuk mencapai remisi dan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup. Namun, terapi kombinasi ditandai dengan insiden efek samping yang lebih rendah, yaitu 10%, sementara dengan hanya pengobatan prednison, angka ini mencapai 45%. Oleh karena itu, dengan tolerabilitas azathioprine yang baik, opsi pertama lebih disukai. Terutama terapi kombinasi diindikasikan untuk wanita tua dan pasien yang menderita diabetes, osteoporosis, obesitas, dan peningkatan iritasi saraf.

Monoterapi diresepkan untuk wanita hamil, pasien dengan berbagai neoplasma, menderita bentuk berat dari sitopenia (kekurangan jenis sel darah tertentu). Dengan pengobatan tidak melebihi 18 bulan, efek samping yang diucapkan tidak diamati. Selama perawatan, dosis prednison dikurangi secara bertahap. Lamanya pengobatan hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kasus, terapi dilakukan sepanjang hidup.

Perawatan bedah

Penyakit ini dapat disembuhkan hanya dengan operasi, yang terdiri dari transplantasi hati (transplantasi). Operasi ini cukup serius dan sulit untuk dilakukan oleh pasien. Ada juga sejumlah komplikasi yang agak berbahaya dan ketidaknyamanan yang disebabkan oleh transplantasi organ:

  • hati tidak dapat menetap dan ditolak oleh tubuh, meskipun penggunaan obat yang konstan menekan sistem kekebalan tubuh;
  • penggunaan konstan imunosupresan sulit bagi tubuh untuk mentoleransi, karena selama periode ini adalah mungkin untuk mendapatkan infeksi, bahkan ARVI yang paling umum, yang dapat menyebabkan perkembangan meningitis (radang meninges), pneumonia atau sepsis dalam kondisi kekebalan tertekan;
  • Hati yang ditransplantasikan mungkin tidak memenuhi fungsinya, dan kemudian terjadi gagal hati akut dan kematian terjadi.

Masalah lain adalah menemukan donor yang cocok, mungkin perlu waktu beberapa tahun, dan itu tidak menghabiskan banyak uang (dari sekitar 100.000 dolar).

Cacat dengan hepatitis autoimun

Jika perkembangan penyakit telah menyebabkan sirosis hati, pasien memiliki hak untuk menghubungi Biro ITU (organisasi yang melakukan pemeriksaan medis dan sosial) untuk mengkonfirmasi perubahan dalam tubuh ini dan menerima bantuan dari negara.

Jika pasien terpaksa mengganti tempat kerjanya karena kondisi kesehatannya, tetapi dapat menempati posisi lain dengan bayaran yang lebih rendah, ia berhak atas kelompok ketiga penyandang cacat.

  1. Ketika penyakit ini mengambil jalan berulang berulang, pengalaman pasien: disfungsi hati sedang dan berat, kemampuan terbatas untuk melayani diri sendiri, pekerjaan hanya dimungkinkan dalam kondisi kerja yang dibuat khusus, menggunakan sarana teknis tambahan, maka kelompok kedua kecacatan diasumsikan.
  2. Kelompok pertama dapat diperoleh jika perjalanan penyakit berlangsung dengan cepat, dan pasien mengalami gagal hati berat. Efisiensi dan kemampuan pasien untuk perawatan diri dikurangi sedemikian rupa sehingga dokter menulis dalam dokumen medis pasien tentang ketidakmampuan sepenuhnya untuk bekerja.

Adalah mungkin untuk bekerja, hidup dan mengobati penyakit ini, tetapi masih dianggap sangat berbahaya, karena penyebab kemunculannya belum sepenuhnya dipahami.

Tindakan pencegahan

Pada hepatitis autoimun, hanya profilaksis sekunder yang mungkin, yang terdiri dari melakukan kegiatan seperti:

  • kunjungan rutin ke ahli gastroenterologi atau ahli hepatologi;
  • pemantauan konstan dari tingkat aktivitas enzim hati, imunoglobulin dan antibodi;
  • kepatuhan terhadap diet khusus dan perawatan lembut;
  • membatasi tekanan emosional dan fisik, mengambil berbagai obat-obatan.

Diagnosis yang tepat waktu, obat yang diresepkan dengan tepat, obat herbal, obat tradisional, kepatuhan terhadap tindakan pencegahan dan resep dokter akan memungkinkan pasien dengan diagnosis hepatitis autoimun untuk mengatasi penyakit ini secara efektif berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan.

Prakiraan

Jika tidak diobati, penyakit berkembang dengan mantap; remisi spontan tidak terjadi. Hasil dari hepatitis autoimun adalah sirosis hati dan gagal hati; Kelangsungan hidup 5 tahun tidak melebihi 50%.

Dengan bantuan terapi tepat waktu dan berkinerja baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi pada sebagian besar pasien; Namun, tingkat kelangsungan hidup selama 20 tahun lebih dari 80%. Transplantasi hati memberikan hasil yang sebanding dengan remisi yang dicapai oleh obat: prognosis 5 tahun adalah baik pada 90% pasien.

Gejala dan pengobatan hepatitis autoimun

Tinggalkan komentar 1,263

Penyakit yang mempengaruhi hati dan menyebabkan peradangan pada organ disebut hepatitis autoimun. Dalam hal ini, pertahanan tubuh manusia hancur. Penyakit ini memprovokasi perkembangan sirosis hati, yang mempengaruhi sel-sel sehat dari organ. Adalah mungkin untuk belajar tentang keberadaan hepatitis autoimun melalui tes darah, dengan hasil positif, peningkatan konsentrasi imunoglobulin terdeteksi.

Informasi umum

Proses yang memprovokasi hepatitis autoimun dianggap kronis, penyakit ini menyertai peradangan periportal. Menariknya, wanita di bawah 35 berisiko. Di antara kasus-kasus yang terdaftar dari penyakit mengungkapkan rasio proporsional dari laki-laki dan perempuan yang terinfeksi 1: 8, masing-masing. Hepatitis disertai dengan penyakit seperti:

Jenis penyakit

Setiap tipe dicirikan oleh sindrom-silangnya sendiri, perkembangan, karakteristik profil serologis dan respons tubuh terhadap pengobatan. Jenis penyakit ini diklasifikasikan:

  • Tipe 1 Pada saat yang sama, antibodi otot antinuklear dan anti-halus (ANA dan SMA) terbentuk dan bersirkulasi dalam darah pasien. Kekhasan jenis hepatitis pertama adalah bahwa ia didiagnosis pada kelompok usia 10-20 tahun dan 50+, menurut International Classification of Diseases (ICD). Tanpa pengobatan, perkembangan sirosis terjadi pada tahun ketiga setelah timbulnya penyakit. Tetapi dengan terapi yang tepat, pemulihan yang berkelanjutan tercapai.
  • Tipe 2 Selama tes darah, antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal (LKM-1) dideteksi pada pasien. Aktivitas biokimia tinggi diamati pada anak-anak yang sakit. Setelah penghapusan terapi, penyakit kekebalan memasuki tahap kambuh. Dibandingkan dengan tipe pertama, dengan yang kedua meningkatkan risiko mengembangkan sirosis.
  • Ketik 3 Kekhasan adalah pembentukan antibodi untuk antigen hati dan pakreaticheskogo terlarut (anti-SLA dan anti-LP) dalam kombinasi dengan antibodi terhadap antigen membran hepatik.
Kembali ke daftar isi

Penyebab dan patogenesis

Tidak ada keyakinan khusus tentang penyebab hepatitis autoimun kronis. Dalam mayoritas, dokter mengklaim bahwa etiologi tidak diketahui. Namun, diyakini bahwa penyebab yang mendasari adalah faktor keturunan. Menurut teori ini, pembawa gen mutasi seorang wanita. Pendapat yang kurang umum adalah bahwa penyakit ini disebabkan oleh agen infeksi, agen penyebab penyakit.

Selama hepatitis autoimun mengganggu fungsi pertahanan tubuh. Dalam hal ini, hati dianggap oleh sel-sel sistem kekebalan tubuh sebagai agen asing. Karena itu, kekuatan destruktif jatuh pada hati, yang bertujuan menggantikan partikel struktural yang sehat dari organ dengan jaringan ikat. Akibatnya, fungsi hati berkurang menjadi nol, dan organ secara bertahap mati. Disfungsi hati terjadi - gagal hati, di mana tubuh didukung dengan obat-obatan, tetapi tidak mungkin untuk menghentikan penghancuran.

Gejala-gejala hepatitis

Autoimun atau hepatitis lupoid menyebabkan gejala berikut:

  • kelelahan kronis;
  • kulit kuning dan sklera mata;
  • suhu halus;
  • nyeri tekan di perut, terutama di sisi kanan di bawah tulang rusuk;
  • nyeri sendi;
  • pembengkakan tungkai dan wajah;
  • ruam di kulit;
  • perubahan tajam dalam berat badan;
  • warna gelap urin, sementara kotoran menjadi lebih ringan;
  • gangguan pencernaan, nafsu makan;
  • arthritis dan rematik;
  • gangguan tidur;
  • cairan bebas di rongga perut yang mengarah ke asites.
Kembali ke daftar isi

Diagnosis hepatitis autoimun

Jika seseorang memiliki dua atau lebih dari gejala yang disebutkan, disarankan untuk segera mencari saran dari dokter umum. Perlu disiapkan untuk fakta bahwa terapis akan memberikan arahan untuk pemeriksaan lebih lanjut dari dokter lain yang akan terlibat dalam diagnosis dan pengembangan pengobatan. Rekomendasi untuk pengobatan hepatitis autoimun menyediakan imunologi, hepatologis dan penyakit menular.

Riwayat pemeriksaan dan koleksi

Tahap pertama dalam diagnosis hepatitis autoimun melakukan terapis atau gastroenterologist. Anamnesis mencakup pertanyaan-pertanyaan berikut tentang:

  • transfusi darah selama dua tahun terakhir;
  • penyalahgunaan alkohol;
  • kehadiran penyakit hati bersamaan atau penyakit autoimun lainnya;
  • mengambil obat;
  • minum obat;
  • kunjungan ke dokter gigi;
  • suntikan subkutan;
  • mengunjungi salon tato.

Pada pemeriksaan, keadaan dan warna kulit dan selaput lendir secara visual ditentukan. Pada palpasi, mereka menentukan ukuran hati dan limpa, karena organ-organ ini meningkat dengan hepatitis autoimun. Itu terjadi ketika hepatitis mengeluarkan gusi, jadi dokter memeriksa mulut pasien. Selama pengumpulan anamnesis dan pada pemeriksaan, mereka menentukan kemungkinan penyebab masalah, untuk konfirmasi pasien yang dikirim untuk pemeriksaan lebih lanjut.

Analisis untuk mengkonfirmasi diagnosis

Diagnostik harus termasuk pengiriman darah dan urin ke pasien. Darah pasien diperiksa untuk konsentrasi imunoglobulin, pada pasien tingkatnya 1,5 kali lebih tinggi. Tes darah diperlukan untuk mendeteksi bahwa tidak ada penanda antibodi terhadap infeksi virus lainnya, tetapi antibodi untuk hepatitis autoimun (SMA, ANA dan LKM-1) adalah belasan kali lebih tinggi dari biasanya. Donor darah untuk analisis biokimia diperlukan untuk menentukan keadaan organ pencernaan dan komposisi kimia darah. Dianjurkan untuk mengeluarkan kotoran untuk mengidentifikasi telur cacing dan coprogram.

Studi instrumental

Untuk mulai mengobati penyakit, ada baiknya merujuk pasien ke pemeriksaan perangkat keras. Untuk mengkonfirmasi diagnosis hepatitis autoimun, lihat:

  • Ultrasound hati, limpa dan organ pencernaan lainnya.
  • Pemeriksaan endoskopi untuk memeriksa status esofagus dari dalam.
  • Evaluasi pekerjaan organ-organ yang terletak di rongga perut menggunakan computed tomography.
  • Pemeriksaan jaringan hati dan penentuan fibrosis baja menggunakan elastography. Metode alternatif adalah biopsi hati.
Kembali ke daftar isi

Pengobatan penyakit

Dokter meresepkan terapi imunosupresif untuk mengurangi perataan kerusakan sel-sel hati. Obat-obatan ditujukan untuk mengurangi intensitas reaksi autoimun, yang menghancurkan hepatosit. Kegagalan organ tidak dapat diobati jika sirosis hati telah berkembang. Pada saat yang sama, terapi hepatitis autoimun ditujukan untuk menghentikan proses penghancuran, tetapi tidak mungkin mengembalikan kesehatan ke tubuh. Hepatitis autoimun pada anak-anak diobati dengan obat yang sama seperti pada orang dewasa, tetapi konsentrasi hemat zat aktif dipilih untuk meminimalkan proses destruktif dalam tubuh anak.

Dokter memperlakukan salah satu dari dua skema yang diterima secara umum:

  1. Kombinasi di mana meresepkan obat yang mengandung prednison dan azatropin pada saat yang sama. Ditambah terapi kombinasi dalam mengurangi efek samping. Dengan rejimen pengobatan gabungan, reaksi merugikan dilaporkan pada 1 dari 10 pasien. Kombinasi ini diindikasikan untuk pengangkatan penderita diabetes, orang tua, pasien dengan berat badan berlebih dan sakit saraf.
  2. Monoterapi melibatkan mengambil satu zat - prednison. Intensitas aksi tidak berubah, tetapi risiko efek samping meningkat hingga 45%. Monoterapi dianjurkan untuk kehamilan, kanker dan ketidakseimbangan dalam darah.
Kembali ke daftar isi

Kursus terapi

Dosis prednisolon berubah ke bawah menjelang akhir kursus. Jika minggu pertama terapi diresepkan 60 mg zat, maka pada 4 minggu 30 mg. Jangka waktu kursus adalah dari 6 bulan, tetapi itu terjadi bahwa mereka meresepkan terapi seumur hidup. Jika efek obat tidak diamati, delagil atau siklosporin diresepkan. Ketika selama 4 tahun terapi tidak ada perbaikan dalam kondisi pasien, mereka mengangkat masalah transplantasi hati. Untuk menghindari lesi infeksi pada tubuh pasien karena penurunan imunitas, persiapan tambahan diberikan yang memperkuat pertahanan.

Prakiraan dan rekomendasi

Menyembuhkan diri sendiri untuk hepatitis adalah tidak mungkin. Penyakit ini memprovokasi perkembangan gagal hati dan sirosis hati. Dalam 50% kasus, pasien hidup 5 tahun dengan penyakit ini. Jika terapi dipilih dengan benar, pasien dijamin 20 tahun kehidupan yang lain. Oleh karena itu perlu berkonsultasi dengan dokter pada gejala pertama. Orang yang didiagnosis dengan hepatitis autoimun tidak berbahaya bagi orang lain, karena penyakit ini tidak menular. Ini berarti bahwa pasien ditawarkan baik terapi rawat inap dan rumah.

Pasien diresepkan diet yang melarang penggunaan makanan yang menyebabkan alergi. Saya merekomendasikan untuk melepaskan aktivitas fisik yang berat dan masuk olahraga yang tidak membutuhkan banyak usaha. Pada saat terapi tidak harus terus bekerja, lebih baik untuk beristirahat karena alasan kesehatan. Kegiatan ini akan membantu membawa hasil positif dari terapi.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit peradangan pada parenkim hati dengan etiologi yang tidak diketahui (penyebab), disertai oleh penampilan di tubuh sejumlah besar sel imun (gamma globulin, autoantibodi, makrofag, limfosit, dll.)

Penyakit ini cukup langka, terjadi di Eropa dengan frekuensi 50-70 kasus per 1 juta penduduk dan di Amerika Utara dengan frekuensi 50-150 kasus per 1 juta penduduk, yang menyumbang 5–7% dari total penyakit hepatitis. Di Asia, Amerika Selatan dan Afrika, kejadian hepatitis autoimun dalam populasi adalah yang terendah dan bervariasi dari 10 hingga 15 kasus per 1 juta orang, yaitu 1 - 3% dari jumlah total orang yang menderita hepatitis.

Hepatitis autoimun sering mempengaruhi wanita pada usia muda (dari 18 hingga 35 tahun).

Prognosis untuk penyakit ini tidak menguntungkan, tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk penyakit ini adalah 50%, tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun adalah 10%. Dengan perjalanan penyakit, kegagalan hepatoseluler berkembang, yang mengarah pada pengembangan koma hepatik dan, sebagai konsekuensinya, sampai mati.

Penyebab

Penyebab pengembangan hepatitis autoimun belum ditetapkan. Ada beberapa teori yang diajukan oleh penulis yang berbeda:

  • Teori herediter, intinya adalah bahwa ada transfer dari ibu ke anak dari gen yang bermutasi yang terlibat dalam regulasi kekebalan;
  • Teori viral, esensi yang terletak pada infeksi manusia dengan virus hepatitis B, C, D atau E, serta virus herpes atau virus Epstein-Bar, yang mengganggu sistem kekebalan tubuh dan menyebabkan kegagalan dalam pengaturannya;
  • Munculnya penyakit karena pengangkutan gen patologis dari kompleks histocompatibility utama - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 atau –B8.

Semua teori di atas mengarah pada satu skenario:

Sel-sel sistem kekebalan tubuh, yang diproduksi di dalam tubuh, mulai menganggap hati sebagai alien, agen patologis dan mencoba menghancurkannya - sel-sel ini disebut antibodi. Jika antibodi menghancurkan jaringan dan organ mereka sendiri, maka mereka disebut autoantibodi. Sel-sel hati yang hancur diganti oleh jaringan ikat, dan tubuh secara bertahap kehilangan semua fungsinya, gagal hati berkembang, yang menyebabkan kematian. Prosesnya bisa diperlambat dengan obat-obatan, tetapi Anda tidak bisa berhenti.

Klasifikasi

Tergantung pada jenis antibodi, 3 jenis hepatitis autoimun dibedakan:

  • Tipe 1 - kehadiran ANA (antibodi terhadap inti hepatosit) dan SMA (antibodi terhadap cangkang hepatosit);
  • Tipe 2 - keberadaan LKM-1 (antibodi untuk mikrosom hati);
  • Tipe 3 - kehadiran SLA (antibodi terhadap antigen hepar).

Gejala hepatitis autoimun

  • kelelahan;
  • kelemahan umum;
  • kurang nafsu makan;
  • pusing;
  • sakit kepala;
  • sedikit peningkatan suhu tubuh;
  • menguningnya kulit;
  • perut kembung;
  • berat di perut;
  • nyeri di hipokondrium kanan dan kiri;
  • hati membesar dan limpa.

Dengan perkembangan penyakit pada tahap selanjutnya diamati:

  • kemerahan telapak tangan;
  • penampilan telangiectasia (spider veins) pada kulit;
  • pucat kulit;
  • menurunkan tekanan darah;
  • sakit di hati;
  • peningkatan denyut jantung;
  • ensefalopati hati (demensia);
  • koma hepatikum.

Diagnostik

Diagnosis hepatitis autoimun dimulai dengan survei dan pemeriksaan oleh dokter umum atau gastroenterologist, diikuti oleh laboratorium dan penelitian instrumental. Diagnosis hepatitis autoimun cukup bermasalah, karena sifat virus dan alkoholik dari kerusakan hati harus dikeluarkan terlebih dahulu.

Survei pasien

Dalam survei harus mencari tahu data berikut:

  • apakah ada transfusi darah dalam 1-2 tahun;
  • apakah pasien menyalahgunakan alkohol;
  • adalah penyakit hati virus selama masa hidup mereka;
  • memiliki obat-obatan hepatotoksik (obat-obatan, obat-obatan) yang dikonsumsi selama masa hidup mereka;
  • Apakah pasien memiliki penyakit autoimun pada organ lain (lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, skleroderma, dermatomiositis, dll.)?

Pemeriksaan pasien

Pada pemeriksaan, perhatian khusus diberikan pada kulit, selaput lendir dan ukuran hati:

  • kulit dan warna jaundice lendir;
  • hemoragi dan telangiektasis terlihat pada kulit;
  • gusi berdarah;
  • hati membesar dan limpa.

Metode pemeriksaan laboratorium

Tes darah umum:

Perubahan hepatitis autoimun

ESR (laju sedimentasi eritrosit)

Urinalisis:

Perubahan hepatitis autoimun

1 - 3 terlihat

1 - 7 terlihat

1 - 2 terlihat

5 - 6 terlihat

3 - 7 terlihat

Tes darah biokimia:

Perubahan hepatitis autoimun

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Perubahan hepatitis autoimun

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikron / l ke atas

60.0 - 120.0 μmol / l

0,8 - 4,0 pyruvitis / ml-h

5.0 - 10.0 pyruvate / ml-h

Coagulogram (pembekuan darah):

Perubahan hepatitis autoimun

APTT (waktu tromboplastin parsial aktif)

Kurang dari 30 detik

Lipidogram (jumlah kolesterol dan fraksinya dalam darah):

Perubahan hepatitis autoimun

3.11 - 6.48 μmol / l

3.11 - 6.48 μmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoprotein densitas tinggi

lipoprotein dengan kepadatan rendah

35 - 55 unit densitas optik

35 - 55 unit densitas optik

Analisis untuk tes rematik:

Perubahan hepatitis autoimun

CRP (protein c-reaktif)

Ada banyak sekali

Metode pemeriksaan serologis

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (reaksi fiksasi pelengkap);
  • PCR (reaksi berantai polymerase).

Metode serologis di atas dilakukan untuk mengecualikan sifat virus penyakit hati, analisis dilakukan pada penanda virus hepatitis B, C, D dan E, serta virus herpes, rubella, Epstein-Bar. Untuk hepatitis autoimun, tes harus negatif.

Analisis untuk penanda hepatitis autoimun

Analisis ini dilakukan hanya oleh PCR, karena ini adalah metode yang paling sensitif. Jika ada penanda ANA, SMA, LKM-1 atau SLA dalam darah, adalah mungkin untuk menilai penyakit hati autoimun.

Pemeriksaan instrumental hati

  • Ultrasound hati, di mana Anda dapat melihat peradangan pada jaringan hati dan penggantian parenkim sehat dengan jaringan ikat;
  • Biopsi hati di bawah kendali ultrasound diikuti dengan pemeriksaan jaringan hati di bawah mikroskop, memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis akhir dengan akurasi 100%.

Pengobatan hepatitis autoimun

Perawatan obat

Terapi patogenetik.

Karena penyebab penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami, itu hanya mungkin untuk mempengaruhi kelompok proses dalam tubuh, akibatnya adalah produksi autoantibodi tropik ke parenkim hati. Perawatan ini bertujuan untuk mengurangi kekebalan tubuh dan menyiratkan penghentian produksi sel yang melawan agen asing yang masuk ke dalam tubuh dari luar atau dianggap asing bagi tubuh - dalam kasus seperti hepatitis autoimun.. Kerugian dari perawatan ini adalah tubuh menjadi tidak berdaya terhadap agen infeksi, jamur, parasit atau bakteri.

Ada 3 rejimen pengobatan:

1 skema terdiri dari pengangkatan glukokortikosteroid (hormon dalam dosis tinggi):

  • 40 - 80 mg prednison (jumlah miligram tergantung pada berat badan pasien) per hari, dengan 2/3 dosis harian yang diambil di pagi hari saat perut kosong, dan 1/3 dosis di malam hari sebelum makan. Setelah 2 minggu meminum obat, yang tentu harus disertai dengan peningkatan tes laboratorium, dosis mulai dikurangi 0,5 mg setiap minggu. Setelah mencapai dosis 10-20 mg prednisolon per hari (dosis pemeliharaan), pengurangan dihentikan. Obat ini diberikan secara intramuskular. Asupan obat panjang dan berlanjut sampai tes laboratorium dalam batas normal.

Skema 2 terdiri dari glukokortikosteroid dan imunosupresan (obat yang bertujuan untuk menekan sistem kekebalan):

  • 20-40 mg prednisolon 1 kali per hari di pagi hari dengan perut kosong intramuskular, setelah 2 minggu - mengurangi dosis obat sebesar 0,5 per minggu. Pada pencapaian 10 - 15 mg obat diambil dalam bentuk tablet, di pagi hari dengan perut kosong.
  • 50 mg azothioprine dibagi menjadi 3 dosis per hari, sebelum makan dalam bentuk tablet. Perawatan berdasarkan skema ini adalah 4 - 6 bulan.

3, skema terdiri dari glucocrocosteroid, immunosuppressant dan asam urodesoxycholic (obat yang meningkatkan regenerasi hepatosit):

  • 20-40 mg prednisolon 1 kali per hari di pagi hari dengan perut kosong intramuskular, setelah 2 minggu - mengurangi dosis obat sebesar 0,5 per minggu. Pada pencapaian 10 - 15 mg obat diambil dalam bentuk tablet, di pagi hari dengan perut kosong.
  • 50 mg azothioprine dibagi menjadi 3 dosis per hari, sebelum makan dalam bentuk tablet.
  • 10 mg per 1 kg berat badan asam urodesoxycholic per hari, dosis dibagi menjadi 3 dosis dalam bentuk tablet.

Perjalanan pengobatan adalah dari 1 - 2 bulan hingga enam bulan. Kemudian azothioprine dilepaskan dan perawatan dengan dua obat yang tersisa dilanjutkan hingga 1 tahun.

Terapi simtomatik:

  • untuk nyeri - riabal 1 tablet 3 kali sehari;
  • ketika gusi berdarah dan munculnya spider veins pada tubuh - vikasol 1 tablet 2 - 3 kali sehari;
  • dengan mual, muntah, demam - polysorb atau enterosgel di 1 ruang makan 3 kali sehari;
  • dalam kasus edema atau asites, furosemid 40-40 mg satu kali sehari di pagi hari dengan perut kosong.

Perawatan bedah

Penyakit ini dapat disembuhkan hanya dengan operasi, yang terdiri dari transplantasi hati (transplantasi).

Operasi ini agak rumit, tetapi telah lama dimasukkan ke dalam praktek ahli bedah mantan CIS, masalahnya adalah untuk menemukan donor yang sesuai, mungkin diperlukan beberapa tahun, dan biayanya banyak uang (dari sekitar 100.000 dolar).

Operasi ini cukup serius dan sulit untuk dilakukan oleh pasien. Ada juga sejumlah komplikasi yang agak berbahaya dan ketidaknyamanan yang disebabkan oleh transplantasi organ:

  • hati tidak dapat menetap dan ditolak oleh tubuh, meskipun penggunaan obat yang konstan menekan sistem kekebalan tubuh;
  • penggunaan konstan imunosupresan sulit bagi tubuh untuk mentoleransi, karena selama periode ini adalah mungkin untuk mendapatkan infeksi, bahkan ARVI yang paling umum, yang dapat menyebabkan perkembangan meningitis (radang meninges), pneumonia atau sepsis dalam kondisi kekebalan tertekan;
  • Hati yang ditransplantasikan mungkin tidak memenuhi fungsinya, dan kemudian terjadi gagal hati akut dan kematian terjadi.

Pengobatan rakyat

Pengobatan tradisional untuk hepatitis autoimun sangat dilarang, karena tidak hanya tidak memiliki efek yang diinginkan, tetapi dapat memperburuk perjalanan penyakit.

Diet memfasilitasi jalannya penyakit

Dilarang keras menggunakan produk dengan sifat alergi dalam diet:

Dianjurkan untuk mengonsumsi makanan berlemak, pedas, goreng, asin, asap, makanan kaleng, dan alkohol.

Diet orang dengan hepatitis autoimun harus mencakup:

  • daging sapi atau daging sapi rebus;
  • sayuran;
  • bubur;
  • produk susu bukanlah makanan berlemak;
  • ikan tidak berlemak, dipanggang atau direbus;
  • buah-buahan;
  • morsy;
  • compotes;
  • teh