Penyebab anemia pada sirosis hati

Metastasis

Tinggalkan komentar 5,148

Anemia adalah konsekuensi dari penyakit yang tidak terkait langsung dengan produksi darah. Untuk mendiagnosis penurunan kadar hemoglobin saat ini tidak bermasalah. Terjadinya anemia pada sirosis hati adalah masalah umum, karena paling sering memanifestasikan dirinya terhadap latar belakang masalah dengan hati, sistem endokrin, dll. Pengobatannya secara langsung berkaitan dengan terapi penyakit primer.

Peradangan hati menyebabkan sejumlah gangguan peredaran darah.

Informasi umum

Anemia sering disertai dengan penyakit kronis. Anemia ditandai oleh kadar hemoglobin yang rendah, kadang-kadang sel darah merah.

Hemoglobin adalah protein yang mengandung zat besi. Sel-sel ini membawa fungsi pengangkutan darah ke seluruh tubuh. Ketika hemoglobin dalam darah turun, oksigen kelaparan pada organ dan jaringan dimulai, mengapa penyakit ini disebut anemia.

Jika hipertensi portal terjadi pada hati yang mengalami peradangan kronis, perdarahan vena yang sering dimulai di daerah hati, esofagus dan lambung, menyebabkan anemia mikrositik. Kadang-kadang, dengan peradangan hati, pembagian sel darah merah dimulai, yang menyebabkan anemia sel spora. Sirosis dapat menyebabkan masalah dalam proses metabolisme asam folat dan B12. Ini juga menyebabkan penurunan kadar hemoglobin.

Bentuk dan derajat

Anemia diklasifikasikan menurut beberapa kriteria, yang tergantung pada provokator gejala, bentuk dan tingkat keparahan perjalanan penyakit. Anemia diklasifikasikan menjadi:

Penyakit ini juga dapat dibagi menjadi:

  • anemia defisiensi besi;
  • hipoplastik;
  • aplastik;
  • megaloblastik;
  • defisiensi asam folat;
  • B-12 defisien (merusak);
  • hemolitik;
  • autoimun;
  • sel sabit.

Kekurangan zat besi terjadi karena kekurangan zat besi dalam darah. Ini bisa terjadi ketika ferum tidak diserap oleh tubuh, ia datang terlalu sedikit dari makanan. Anemia dapat berkembang setelah donor darah atau ketidakseimbangan hormon dalam tubuh. Haid yang melimpah, kehamilan atau kehilangan darah pada kanker dapat memicu sindrom anemia.

Kehamilan, menstruasi dan onkologi dapat memperburuk situasi produksi darah pada pasien dengan hati.

Ketika sumsum tulang tidak dapat mengatasi fungsinya, anemia hipoplastik atau aplastik dapat terjadi. Dalam hal ini, sumsum tulang tidak menghasilkan sel darah pada tingkat yang tepat. Ini mungkin karena efek beracun, kontaminasi radiasi, atau sebagai efek samping obat-obatan. Bentuk penyakit ini ditandai dengan peningkatan jumlah ferum dalam tubuh, di mana tingkat hemoglobin turun, dan sel darah merah baru tidak diproduksi.

Ketika anemia megaloblastik di megaloblas sumsum tulang diamati. Dalam bentuk hemolitik dari penyakit, eritrosit hidup kurang dari yang diharapkan, karena antibodi terbentuk yang menghancurkan eritrosit dalam waktu kurang dari 2 minggu. Dengan kriteria diameter sel darah merah, anemia diklasifikasikan menjadi:

  • normalcytic;
  • mikrositik;
  • makrositik;
  • megaloblastik.

Untuk menentukan tingkat anemia, perlu untuk melewati penghitungan darah lengkap, di mana Anda dapat melihat indikator sel darah merah dan hemoglobin dalam darah. Luasnya penyakit:

  • cahaya (hemoglobin - 90+ untuk wanita, 100+ - untuk pria);
  • sedang (70+ dan 90+, masing-masing, gejala yang diucapkan muncul);
  • berat (50+, 70+, nyawa pasien dalam bahaya);
  • sangat berat (angka di bawah 50 dan 70).
Kembali ke daftar isi

Alasan

Ada beberapa provokator untuk pengembangan sindrom:

  • perdarahan akut atau kronis;
  • masalah dengan produksi sel darah merah oleh sumsum tulang;
  • menurun dalam kehidupan eritrosit dari 4 bulan sampai 2 minggu.

Anemia karena hipervolemia

Hypervolemia polycythemic adalah sindrom di mana volume darah total menjadi lebih besar karena peningkatan jumlah komponennya, sementara Ht berada di atas batas yang diizinkan. Hypervolemia sering terjadi pada sirosis. Ini juga disebut anemia pengenceran. Data laboratorium menunjukkan tidak ada penyimpangan dari standar, jika tidak ada penyakit lain.

Anemia hemolitik

Sirosis sering disertai dengan anemia hemolitik. Ini terjadi jika sejumlah besar sel darah merah dihancurkan sebelum waktu yang ditentukan, yang secara eksternal dimanifestasikan oleh ikterus hemolitik.

Hasil laboratorium akan menunjukkan peningkatan kadar bilirubin dan perubahan lain dalam jumlah darah. Dengan anemia hemolitik, limpa sering lebih besar dari biasanya.

Anemia mikrositik

Anemia defisiensi besi terjadi karena perdarahan akut atau kronis. Karena selama sirosis pembuluh darah sering terjadi di daerah kerongkongan, perut, dll, jenis penyakit ini sering menyertai peradangan hati. Tes darah tanpa masalah akan menunjukkan adanya penyakit.

Anemia macrocyte

Anemia makrositik - penyakit yang ditandai dengan peningkatan sel darah merah, dengan kekurangan vitamin B12 atau asam folat. Asam folat sering kekurangan orang yang tergantung alkohol. Para provokator dari fenomena ini dapat:

  • penyakit pada sistem pencernaan, misalnya, masalah hati, enteritis, dll.;
  • kehamilan;
  • kecanduan genetik;
  • diet

Anemia disertai dengan terjadinya metalblast di sumsum tulang, yang menyebabkan penghancuran sel darah merah.

Gejala dan tanda

Gejala anemia termasuk yang berikut:

  • kelemahan;
  • tekanan berkurang;
  • seseorang cepat lelah;
  • Saya tidak mau makan;
  • takikardia;
  • sulit berkonsentrasi;
  • masalah dengan tidur dan memori;
  • mengaum di telinga.

Dengan anemia, gejala berikut dapat terjadi:

  • bekas darah di urin dan kotoran;
  • peningkatan suhu tubuh;
  • retakan di mulut dan bibir yang menyebabkan ketidaknyamanan;
  • warna kulit abu-abu;
  • integumen menjadi pucat;
  • kuku terkelupas;
  • rambut rapuh dan kusam muncul;
  • kerja sistem kekebalan tubuh memburuk, yang menyebabkan infeksi pernafasan sering;
  • pembengkakan ekstremitas bawah muncul;
  • sering ingin pergi ke toilet;
  • perubahan dalam rasa dan bau.

Untuk anemia aplastik dan hipoplasia, gejala-gejala ini termasuk:

  • sproket kulit;
  • sepsis;
  • kulit pucat yang berlebihan;
  • kegemukan;
  • ketidaknyamanan di mulut;
  • darah dari hidung;
  • gusi berdarah.

Tanda-tanda berikut adalah ciri khas anemia jenis metaloblas:

  • otak sulit untuk mengatasi tugas;
  • tangan dan kaki secara berkala menjadi mati rasa, kesemutan;
  • ada ketidakpastian dalam proses berjalan.

Jika pasien menderita anemia hemolitik, itu dapat memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

  • air kencing gelap;
  • kekuningan kulit, dll.

Pada tahap awal penyakit, gejalanya mungkin tidak ada atau hampir tidak terlihat, dan tes darah akan selalu menunjukkan adanya masalah. Dengan sirosis, anemia sering disertai dengan tanda-tanda perdarahan.

Diagnosis anemia pada sirosis hati

Tes darah umum

Saat melakukan tes darah, seorang spesialis akan melihat penurunan kadar hemoglobin dan jumlah sel darah merah. Jenis penelitian ini mampu menunjukkan hematokrit. Hitung darah lengkap termasuk pembagian sel darah merah menjadi subspesies (normal, mikro, makrosit). Adalah mungkin untuk melihat bahwa sel-sel darah merah telah berubah dalam ukuran, bentuk, mereka memperoleh warna yang berbeda, banyak retikulosit yang terbentuk di dalam darah, dll.

Metode lainnya

Penelitian lain kadang-kadang diperlukan untuk mendiagnosis anemia:

  • urinalisis;
  • tes hemolisis;
  • biokimia darah;
  • tusukan di sumsum tulang, dll.
Kembali ke daftar isi

Komplikasi

Komplikasi anemia adalah penyakit berikut:

  • sering pilek karena gangguan kekebalan;
  • dermatitis;
  • penyakit kulit;
  • masalah penyerapan di usus;
  • penyimpangan dalam sistem saraf (agresivitas, lekas marah, air mata, perubahan suasana hati);
  • kardiomiopati;
  • hipertrofi ventrikel kiri otot jantung;
  • kelaparan oksigen;
  • hasil yang fatal.

Pengobatan

Anemia - bukan penyakit, dan sindrom yang menyertai penyakit utama, sehingga terapi direduksi menjadi pengobatan sirosis. Jika penyebab anemia adalah pendarahan vena, penting untuk menghentikan perdarahan lebih dulu.

Jika ada kekurangan zat besi, suplemen zat besi tambahan diresepkan untuk jangka panjang (lebih dari 3 bulan). Saat ini dianjurkan untuk mengonsumsi makanan yang kaya akan ferum.

Jika sindrom anemia disebabkan oleh kekurangan vitamin B12, pasien diresepkan dalam sediaan farmasi. Jenis hemolitik dikenakan terapi hormon dengan glukokortikosteroid.

Pasien dapat diberikan produk darah atau ditransfusikan. Terapi untuk anemia dapat dilakukan pada pasien rawat jalan atau rawat inap, tergantung pada tingkat perkembangan penyakit.

Anemia pada sirosis hati: penyebab, gejala, tanda-tanda

Tinggalkan komentar 1,498

Anemia adalah konsekuensi dari penyakit yang tidak terkait langsung dengan produksi darah. Untuk mendiagnosis penurunan kadar hemoglobin saat ini tidak bermasalah. Terjadinya anemia pada sirosis hati adalah masalah umum, karena paling sering memanifestasikan dirinya terhadap latar belakang masalah dengan hati, sistem endokrin, dll. Pengobatannya secara langsung berkaitan dengan terapi penyakit primer.

Informasi umum

Anemia sering disertai dengan penyakit kronis. Anemia ditandai oleh kadar hemoglobin yang rendah, kadang-kadang sel darah merah.

Hemoglobin adalah protein yang mengandung zat besi. Sel-sel ini membawa fungsi pengangkutan darah ke seluruh tubuh. Ketika hemoglobin dalam darah turun, oksigen kelaparan pada organ dan jaringan dimulai, mengapa penyakit ini disebut anemia.

Jika hipertensi portal terjadi pada hati yang mengalami peradangan kronis, perdarahan vena yang sering dimulai di daerah hati, esofagus dan lambung, menyebabkan anemia mikrositik. Kadang-kadang, dengan peradangan hati, pembagian sel darah merah dimulai, yang menyebabkan anemia sel spora. Sirosis dapat menyebabkan masalah dalam proses metabolisme asam folat dan B12. Ini juga menyebabkan penurunan kadar hemoglobin.

Bentuk dan derajat

Anemia diklasifikasikan menurut beberapa kriteria, yang tergantung pada provokator gejala, bentuk dan tingkat keparahan perjalanan penyakit. Anemia diklasifikasikan menjadi:

Penyakit ini juga dapat dibagi menjadi:

  • anemia defisiensi besi;
  • hipoplastik;
  • aplastik;
  • megaloblastik;
  • defisiensi asam folat;
  • B-12 defisien (merusak);
  • hemolitik;
  • autoimun;
  • sel sabit.

Kekurangan zat besi terjadi karena kekurangan zat besi dalam darah. Ini bisa terjadi ketika ferum tidak diserap oleh tubuh, ia datang terlalu sedikit dari makanan. Anemia dapat berkembang setelah donor darah atau ketidakseimbangan hormon dalam tubuh. Haid yang melimpah, kehamilan atau kehilangan darah pada kanker dapat memicu sindrom anemia.

Kehamilan, menstruasi dan onkologi dapat memperburuk situasi produksi darah pada pasien dengan hati.

Ketika sumsum tulang tidak dapat mengatasi fungsinya, anemia hipoplastik atau aplastik dapat terjadi. Dalam hal ini, sumsum tulang tidak menghasilkan sel darah pada tingkat yang tepat. Ini mungkin karena efek beracun, kontaminasi radiasi, atau sebagai efek samping obat-obatan. Bentuk penyakit ini ditandai dengan peningkatan jumlah ferum dalam tubuh, di mana tingkat hemoglobin turun, dan sel darah merah baru tidak diproduksi.

Ketika anemia megaloblastik di megaloblas sumsum tulang diamati. Dalam bentuk hemolitik dari penyakit, eritrosit hidup kurang dari yang diharapkan, karena antibodi terbentuk yang menghancurkan eritrosit dalam waktu kurang dari 2 minggu. Dengan kriteria diameter sel darah merah, anemia diklasifikasikan menjadi:

  • normalcytic;
  • mikrositik;
  • makrositik;
  • megaloblastik.

Untuk menentukan tingkat anemia, perlu untuk melewati penghitungan darah lengkap, di mana Anda dapat melihat indikator sel darah merah dan hemoglobin dalam darah. Luasnya penyakit:

  • cahaya (hemoglobin - 90+ untuk wanita, 100+ - untuk pria);
  • sedang (70+ dan 90+, masing-masing, gejala yang diucapkan muncul);
  • berat (50+, 70+, nyawa pasien dalam bahaya);
  • sangat berat (angka di bawah 50 dan 70).

Alasan

Ada beberapa provokator untuk pengembangan sindrom:

  • perdarahan akut atau kronis;
  • masalah dengan produksi sel darah merah oleh sumsum tulang;
  • menurun dalam kehidupan eritrosit dari 4 bulan sampai 2 minggu.

Anemia karena hipervolemia

Hypervolemia polycythemic adalah sindrom di mana volume darah total menjadi lebih besar karena peningkatan jumlah komponennya, sementara Ht berada di atas batas yang diizinkan. Hypervolemia sering terjadi pada sirosis. Ini juga disebut anemia pengenceran. Data laboratorium menunjukkan tidak ada penyimpangan dari standar, jika tidak ada penyakit lain.

Anemia hemolitik

Sirosis sering disertai dengan anemia hemolitik. Ini terjadi jika sejumlah besar sel darah merah dihancurkan sebelum waktu yang ditentukan, yang secara eksternal dimanifestasikan oleh ikterus hemolitik.

Hasil laboratorium akan menunjukkan peningkatan kadar bilirubin dan perubahan lain dalam jumlah darah. Dengan anemia hemolitik, limpa sering lebih besar dari biasanya.

Anemia mikrositik

Anemia defisiensi besi terjadi karena perdarahan akut atau kronis. Karena selama sirosis pembuluh darah sering terjadi di daerah kerongkongan, perut, dll, jenis penyakit ini sering menyertai peradangan hati. Tes darah tanpa masalah akan menunjukkan adanya penyakit.

Anemia macrocyte

Anemia makrositik - penyakit yang ditandai dengan peningkatan sel darah merah, dengan kekurangan vitamin B12 atau asam folat. Asam folat sering kekurangan orang yang tergantung alkohol. Para provokator dari fenomena ini dapat:

  • penyakit pada sistem pencernaan, misalnya, masalah hati, enteritis, dll.;
  • kehamilan;
  • kecanduan genetik;
  • diet

Anemia disertai dengan terjadinya metalblast di sumsum tulang, yang menyebabkan penghancuran sel darah merah.

Gejala dan tanda

Gejala anemia termasuk yang berikut:

  • kelemahan;
  • tekanan berkurang;
  • seseorang cepat lelah;
  • Saya tidak mau makan;
  • takikardia;
  • sulit berkonsentrasi;
  • masalah dengan tidur dan memori;
  • mengaum di telinga.

Dengan anemia, gejala berikut dapat terjadi:

  • bekas darah di urin dan kotoran;
  • peningkatan suhu tubuh;
  • retakan di mulut dan bibir yang menyebabkan ketidaknyamanan;
  • warna kulit abu-abu;
  • integumen menjadi pucat;
  • kuku terkelupas;
  • rambut rapuh dan kusam muncul;
  • kerja sistem kekebalan tubuh memburuk, yang menyebabkan infeksi pernafasan sering;
  • pembengkakan ekstremitas bawah muncul;
  • sering ingin pergi ke toilet;
  • perubahan dalam rasa dan bau.

Untuk anemia aplastik dan hipoplasia, gejala-gejala ini termasuk:

  • sproket kulit;
  • sepsis;
  • kulit pucat yang berlebihan;
  • kegemukan;
  • ketidaknyamanan di mulut;
  • darah dari hidung;
  • gusi berdarah.

Tanda-tanda berikut adalah ciri khas anemia jenis metaloblas:

  • otak sulit untuk mengatasi tugas;
  • tangan dan kaki secara berkala menjadi mati rasa, kesemutan;
  • ada ketidakpastian dalam proses berjalan.

Jika pasien menderita anemia hemolitik, itu dapat memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

  • air kencing gelap;
  • kekuningan kulit, dll.

Pada tahap awal penyakit, gejalanya mungkin tidak ada atau hampir tidak terlihat, dan tes darah akan selalu menunjukkan adanya masalah. Dengan sirosis, anemia sering disertai dengan tanda-tanda perdarahan.

Diagnosis anemia pada sirosis hati

Tes darah umum

Saat melakukan tes darah, seorang spesialis akan melihat penurunan kadar hemoglobin dan jumlah sel darah merah. Jenis penelitian ini mampu menunjukkan hematokrit. Hitung darah lengkap termasuk pembagian sel darah merah menjadi subspesies (normal, mikro, makrosit). Adalah mungkin untuk melihat bahwa sel-sel darah merah telah berubah dalam ukuran, bentuk, mereka memperoleh warna yang berbeda, banyak retikulosit yang terbentuk di dalam darah, dll.

Metode lainnya

Penelitian lain kadang-kadang diperlukan untuk mendiagnosis anemia:

  • urinalisis;
  • tes hemolisis;
  • biokimia darah;
  • tusukan di sumsum tulang, dll.

Komplikasi

Komplikasi anemia adalah penyakit berikut:

  • sering pilek karena gangguan kekebalan;
  • dermatitis;
  • penyakit kulit;
  • masalah penyerapan di usus;
  • penyimpangan dalam sistem saraf (agresivitas, lekas marah, air mata, perubahan suasana hati);
  • kardiomiopati;
  • hipertrofi ventrikel kiri otot jantung;
  • kelaparan oksigen;
  • hasil yang fatal.

Pengobatan

Anemia - bukan penyakit, dan sindrom yang menyertai penyakit utama, sehingga terapi direduksi menjadi pengobatan sirosis. Jika penyebab anemia adalah pendarahan vena, penting untuk menghentikan perdarahan lebih dulu.

Jika ada kekurangan zat besi, suplemen zat besi tambahan diresepkan untuk jangka panjang (lebih dari 3 bulan). Saat ini dianjurkan untuk mengonsumsi makanan yang kaya akan ferum.

Jika sindrom anemia disebabkan oleh kekurangan vitamin B12, pasien diresepkan dalam sediaan farmasi. Jenis hemolitik dikenakan terapi hormon dengan glukokortikosteroid.

Pasien dapat diberikan produk darah atau ditransfusikan. Terapi untuk anemia dapat dilakukan pada pasien rawat jalan atau rawat inap, tergantung pada tingkat perkembangan penyakit.

Perhatian! Informasi yang dipublikasikan di situs ini hanya untuk tujuan informasi dan bukan rekomendasi untuk digunakan. Pastikan untuk berkonsultasi dengan dokter Anda!

Anemia (anemia) adalah suatu kondisi yang ditandai dengan penurunan jumlah eritrosit (norma pada pria adalah 4-5,1x10,12 / l, pada wanita itu 3,9-4,7 × 10,12 / l) dan penurunan kadar hemoglobin per satuan volume darah (norma pria 130-160 g / l, untuk wanita - 120-140 g / l).

Pada saat yang sama, perubahan kualitatif eritrosit, ukuran, bentuk dan warnanya sering terdeteksi. Hemodilusi harus dibedakan dari anemia yang sebenarnya, yaitu, penipisan darah karena masuknya cairan jaringan yang melimpah, diamati6 misalnya, pada pasien selama penurunan edema setelah operasi menggunakan bypass cardiopulmonary.

Pada saat yang sama, anemia yang sebenarnya dapat ditutupi oleh penebalan darah dengan kehilangan cairan yang melimpah (muntah yang melimpah, diare yang banyak, keringat berlebih). Ciri khas dari anemia yang sebenarnya adalah penurunan absolut dalam massa eritrosit-eritrone atau ketidakcukupan fungsional eritrone karena penurunan kadar hemoglobin dalam eritrosit tunggal.

Dengan anemia di dalam tubuh, proses oksidatif terganggu dan hipoksia berkembang. Selain itu, dokter sering mengamati perbedaan antara tingkat keparahan anemia dan kondisi pasien. Peran yang paling penting dalam menghilangkan anemia dan memulihkan komposisi normal dari darah adalah milik sumsum tulang, fungsi eritropoietiknya.

Keadaan hematopoiesis dengan anemia dapat dibagi menjadi 4 jenis: normoblastik regeneratif, normoblastik hiporegeneratif, megaloblastik, dan regeneratif (aplastik).

Normoblastik regeneratif ketika ada tingkat percepatan eritrosit yang dipercepat, peningkatan kandungan eritronormoblas, retikulosit di sumsum tulang, di mana jumlah mereka lebih tinggi daripada di darah perifer. Anemia biasanya normokromik. Seringkali keadaan seperti hemopati adalah karakteristik kehilangan darah.

Ketika hyporegenerative normoblasticheskom jenis imet tempat memperlambat laju pematangan eritrosit. Anemia hipokromik dan penurunan jumlah retikulosit diamati pada darah perifer. Jenis hematopoiesis ini khas untuk defisiensi zat besi.

Jenis megaloblastik ditandai oleh transfer pembentukan darah ke tipe embrionik. Kehadiran megalosit di sumsum tulang menyebabkan penundaan pematangan sel darah merah normal. Dalam darah perifer, anemia hiperkromik megalositik dicatat dengan peningkatan jumlah retikulosit dan adanya elemen patologis seperti eritrosit basofilik, tubuh Jolly dan cincin Cabot.

Dengan tipe regeneratif, aplastik (hipoplastik), kemiskinan sumsum tulang ditentukan oleh sel-sel berinti pada leuko- dan eritropoiesis, dan pola penggantian lemak dari sumsum tulang meningkat. Darah tepi ditandai dengan pansitopenia yang diucapkan.

Etiologi dan patogenesis. Anemia terjadi baik ketika kehilangan sel darah merah dalam darah karena kehilangan darah atau perusakan darah pada interval waktu tertentu melebihi kapasitas maksimum untuk regenerasi sumsum tulang, atau karena fungsi eritropoietik yang tidak memadai dari sumsum tulang, yang tergantung baik pada kekurangan zat yang diperlukan untuk pembentukan darah normal (zat besi, vitamin B12, asam folat) - apa yang disebut anemia defisien, dan dari ketidaksatuan (tidak digunakan) zat-zat ini oleh sumsum tulang (yang disebut anemia achrestic). Pada dasarnya, klasifikasi anemi didasarkan pada pembagian mereka menjadi 3 kelompok besar, seperti yang disarankan oleh MPKonchalovsky, dan kemudian dimodifikasi oleh IA Kassirsky dan GAAlekseev.

1. Anemia karena kehilangan darah (post-hemorrhagic)

a) anemia akut pasca-hemoragik (normokromik)

b) anemia post-hemorrhagic kronis (hipokromik)

11. Anemia karena gangguan pembentukan darah

A) Anemia defisiensi besi

1. Defisiensi besi eksogen (alimentari)

2. Kekurangan zat besi eksogen karena meningkatnya tuntutan tubuh

3. Resorpsi defisiensi besi dalam kondisi patologis pada saluran gastrointestinal, anemia defisiensi besi "bedah"

B) Anemias Zhelezorefrakterny (sideroakhrestichesky)

B) Anemia defisiensi folikel B-12

1. Kekurangan Vitamin B-12-Asam Folat Eksogen

2. Kekurangan asam vitamin B-12-fololic endogen karena gangguan asimilasi vitamin B-12 karena hilangnya sekresi gastromucoprotein

3. Pelanggaran asimilasi vitamin B-12-asam folat di usus

4. Peningkatan konsumsi vitamin B-12-asam folat

D) B-12-folic-achrestic anemia karena gangguan asimilasi vitamin B-12-asam folat oleh sumsum tulang

D) anemia dizerythropoietic karena eritropoiesis yang tidak efektif

E) Aplastik (hipoplastik) anemia

G) Metaplastik anemia karena penggantian sumsum tulang

111. Anemia karena peningkatan perusakan darah (hemolitik)

A) Anemia yang disebabkan oleh faktor eritrosit

B) Anemia karena faktor endo-eritrosit

Penyebab anemia akut dari kehilangan darah adalah berbagai cedera eksternal, disertai dengan kerusakan pembuluh darah atau perdarahan dari organ internal. Gambaran anemia pasca-hemoragik akut segera setelah perdarahan terdiri dari gejala anemia yang sebenarnya dan gambar kolaps. Mungkin ada pucat tajam pada kulit, pusing, pingsan, seringnya denyut nadi, penurunan suhu, keringat dingin, muntah, kejang. Hipoksia berkembang. Jika Anda tidak cepat mengisi kehilangan darah, kolaps, diuresis berkurang dan gagal ginjal.

Dalam analisis darah harus mempertimbangkan fakta penerimaan kompensasi ke dalam sirkulasi darah dari depot. Pada saat yang sama ada penyempitan kapiler, penurunan resistensi perifer total, fase refleks vaskular kompensasi muncul.

Penting bagi praktisi untuk mengetahui bahwa anemia tidak segera terdeteksi, tetapi 1-2 hari kemudian, ketika fase kompensasi hidremik terjadi. Jumlah eritrosit dan penurunan hemoglobin, tanpa mengurangi indeks warna, yaitu, anemia adalah normokromik.

Descent 4-5 hari setelah kehilangan darah dalam darah muncul dalam jumlah besar di eritrosit sumsum tulang - retikulosit, yang disebut krisis retikulosit, yang menunjukkan peningkatan fungsi eritropoietik dari sumsum tulang.

Anemia posthemorrhagic (hipokromik) kronis berkembang baik sebagai akibat dari kehilangan darah tunggal, tetapi banyak, atau kecil, tetapi kehilangan darah berulang yang berkepanjangan. Paling sering itu adalah pendarahan dari saluran pencernaan (maag, kanker, wasir), serta perdarahan renal dan uterus. Pada dasarnya, anemia ini adalah kekurangan zat besi, karena kehilangan bahkan sejumlah kecil darah (1-2 sendok teh per hari, yaitu, 5-10 ml) mengarah pada menipisnya persediaan besi di dalam tubuh.

Anemia defisiensi besi - jenis anemia yang paling umum (lebih dari 80% dari semua bentuk), disebabkan oleh kekurangan besi serum, sumsum tulang dan depot, yang menyebabkan gangguan trofik di jaringan.

Biasanya, kandungan besi dalam plasma adalah 14-32 umol / l. Kurangnya zat besi dalam plasma darah - sideropenia, kurangnya itu dalam jaringan disebut hiposiderosis. Menipisnya cadangan jaringan dalam tubuh (hyposiderosis) menyebabkan kerusakan proses redoks dalam jaringan, yang dinyatakan dalam bentuk gangguan trofik pada bagian dari integumen epitel. Kekurangan zat besi berkembang ketika kehilangannya melebihi 2 mg / hari.

Anemia dengan penurunan hemoglobin menjadi 110-90 g / l dianggap ringan, 90-70 g / l - sedang, dan kurang dari 70 g / l - anemia berat.

Jaringan hyposiderosis memanifestasikan dirinya sebagai gangguan trofik. Jadi, pasien mengalami perubahan pada kulit dalam bentuk kekeringan, keretakan, pengelupasan. Ada stria longitudinal dan transversal pada kuku, pertumbuhan salah, kerapuhan. Kadang-kadang kuku menjadi berbentuk sendok (coilonyus, coil-cekung), rambut rontok dicatat. Selaput lendir lidah dalam bentuk glositis atrofik dipengaruhi, retakan muncul di sudut mulut - stomatitis angular. Sideropenic dysphagia (gejala dari Rossolimo Bekhterev) berkembang dengan perubahan pada mukosa esofagus.

Pasien mengalami perubahan rasa (pica chlorotica) dalam bentuk kecanduan kapur, batu bara, tanah liat (geophagy), es (pogophagy), kapur. Pasien memakan adonan, isian mentah, kulit telur. Penyimpangan bau dimanifestasikan oleh fakta bahwa mereka menyukai bau minyak tanah, bensin, gas buang.

Ada air liur di malam hari, sering buang air kecil di pagi hari, inkontinensia urin selama tawa, dan inkontinensia gas sebagai refleksi dari kelemahan sfingter. Mengamati bengkak di bawah mata di pagi hari dan kaki pucat di malam hari.

Dalam 10-20% kasus, demam sideropenic terjadi - suhu dalam 37,2 C - 37,6 C.

Ada dua jenis defisiensi zat besi - endogen dan eksogen. Dengan anemia eksogen, ada penurunan asupan zat besi selama malnutrisi, serta pada wanita selama kehamilan dan menyusui. Sebelumnya, pada asal anemia, peran besar diberikan pada pelanggaran penyerapan zat besi dengan penurunan sekresi lambung.

Perlu dicatat bahwa ide tentang peran utama lambung dalam proses penyerapan besi sudah ketinggalan zaman, karena Ahilia tidak menyebabkan anemia defisiensi besi. Penyebab utama anemia pada orang dewasa, seperti yang disebutkan di atas, adalah kehilangan darah, terutama preskriptif, tetapi berkepanjangan.

Pada wanita, kehilangan darah terutama dikaitkan dengan siklus menstruasi. Jika pada wanita yang belum melahirkan, untuk satu menstruasi, 30 ml darah hilang, untuk 40-60 ml wanita yang telah melahirkan, rata-rata, hingga 100-500 ml darah hilang selama menstruasi berat. Pada pria, kehilangan darah dari saluran gastrointestinal sangat penting dalam terjadinya anemia. Tingkat kehilangan darah dapat diperkirakan dengan label dengan kromium radioaktif. Ditemukan bahwa melena hanya muncul dengan kehilangan lebih dari 100 ml darah. Reaksi Gregersen menentukan darah dalam jumlah lebih dari 15 ml, sehingga jumlah kecil darah tidak dapat ditentukan oleh tes yang tersedia. Harus diingat bahwa perlu untuk melakukan studi tentang saluran pencernaan pada semua orang dengan anemia defisiensi besi. Gangguan penyerapan zat besi dan zat lain yang penting untuk pembentukan darah juga terjadi setelah reseksi lambung atau bagian dari usus kecil.

Kekurangan zat besi umum terjadi pada gadis remaja, terutama mereka yang lahir dari ibu dengan anemia defisiensi besi. Menurut WHO, 700 juta orang menderita kekurangan zat besi, yaitu setiap 5-6 orang.

Menurut statistik dari negara-negara yang sangat maju (Swedia, Perancis, Inggris), 7,3-11% dari semua wanita usia subur menderita anemia defisiensi besi, dan pada 30% wanita dan 50% anak-anak muda ada kekurangan jaringan besi yang tersembunyi. Di bekas Uni Soviet, persentase anemia defisiensi besi yang tinggi terjadi di Tajikistan, di mana perempuan melahirkan dan menyusui banyak. Jadi, pada tahun 1960-1965 ada banyak gadis sakit dengan klorosis remaja, karena mereka lahir dalam masa perang yang sulit dan tahun-tahun pascaperang. Chlorosis terjadi saat pubertas. Kelelahan, lesu, palpitasi, mengantuk muncul. Kemudian mengembangkan kulit pucat alabaster, sering dengan warna kehijauan. Ditandai dengan penyimpangan rasa, disfagia, yaitu gejala diucapkan hiposiderosis.

Perjalanan penyakit ini kronis, berulang. Disfungsi hati dan otot jantung dapat dicatat. Ada tachycardia, anemic cardiac noise - murmur sistolik di apeks, karena penurunan viskositas darah, suara gyroscope pada vena jugularis, berhubungan dengan penurunan viskositas darah.

Kekurangan zat besi menyebabkan penipisan cadangan jaringan besi (hyposiderosis), yang pada gilirannya menyebabkan kerusakan proses redoks dalam jaringan dan dinyatakan dalam bentuk gangguan trofik pada bagian dari integumen epitel.

Pada pemeriksaan esofagoskopi dan X-ray, perubahan atrofi mukosa faring dan esofagus terlihat.

Gambaran darah ditandai oleh anemia hipokromik - penurunan konsentrasi hemoglobin dan indeks warna rendah (0,7 dan di bawah). Hipokromia eritrosit, mikrositosis, aniso dan poikilositosis mereka ditentukan secara morfologis.

Besi refraktori atau anemia sideroachrestrial adalah sekelompok kondisi anemia yang ditandai dengan kandungan tinggi serum besi dan refractoriness untuk pengobatan besi. Anemia defisiensi besi herediter terkait dengan kromosom X dan ditemukan secara eksklusif pada anak laki-laki dan laki-laki muda, diperoleh - pada usia berapa pun pada pria dan wanita. Etiologi dan patogenesis anemia ini terkait dengan gangguan aktivitas sistem enzim yang terlibat dalam sintesis heme. Pasien memiliki kulit pucat dan selaput lendir. Besi yang tidak digunakan secara berlebihan disimpan dalam jaringan dan organ, yang mengarah pada pengembangan hemosiderosis sekunder, terutama pada individu yang menerima transfusi darah berulang. Gejala sirosis hati, lesi kelenjar lambung (diabetes mellitus), gagal jantung.

Tes darah menunjukkan hipokromia sel darah merah yang ditandai. Dengan jumlah sel darah merah yang sedikit berkurang, angka hemoglobin mencapai 70-80 g / l, dan indeks warna 0,4-0,5, hipersideremia dicatat. Sumsum tulang dicirikan oleh dominasi absolut sel-sel eritroid.

B-12-folic deficiency anemia B-12-defisiensi folikel anemia terkait dengan sintesis RNA terganggu dan

DNA Sebelumnya, anemia ini dinamai setelah penulis yang menggambarkannya.

- Addison pada tahun 1849 dan Birmer pada tahun 1872. Sebelum penemuan terapi hati, penyakit ini fatal, dengan mana istilah lama "anemia pernisiosa" terkait, yang berarti anemia fatal atau maligna. Pada akhir abad terakhir, pekerjaan muncul pada penggunaan hati mentah sapi dalam praktek klinis.

Studi eksperimental selanjutnya dari William Castl, seorang ahli fisiologi Amerika, menemukan hubungan antara perut dan aktivitas hematopoietik hati. Serangkaian percobaan dengan pemberian makan gabungan dan terpisah dari pasien dengan anemia pernisiosa pada daging sapi dan jus lambung memungkinkan Kastla untuk mengungkapkan sejumlah ketentuan.

Kehadiran dua komponen zat hematopoietik terungkap: satu eksternal yang terkandung dalam daging sapi dan yang internal ditemukan dalam jus lambung. Sebagai hasil dari interaksi dua faktor: eksternal atau eksogen dan internal atau endogen, hematopoietin terbentuk, yang disimpan di hati dan mengatur pematangan fisiologis dari elemen sumsum tulang, terutama erythroblasts. Faktor eksternal Kastla adalah cyanocobalamin (vitamin B-12). Tempat produksi faktor internal Kastla - glikoprotein adalah sel parietal kelenjar fundus - gastromucoprotein. Fungsi utama dari faktor internal adalah pembentukan kompleks agregat rapuh - protein cyanocobalamin dengan vitamin B-12, yang mengikat reseptor spesifik di bagian bawah dan tengah ileum, yang mempromosikan penyerapan vitamin di usus kecil, kemudian vitamin B-12 bergabung dengan cyanocobalamin, yang mengatur pembentukan hematopoietin di hati, yang pada gilirannya memfasilitasi transisi asam folat menjadi bentuk yang berkurang secara fisiologis aktif, yang terlibat dalam metabolisme sel-sel darah kreasi dengan mempengaruhi pembentukan DNA. Cadangan B-12 dalam tubuh begitu besar sehingga dibutuhkan 3-6 tahun untuk mengembangkan kekurangan B-12 yang melanggar penyerapannya. Cadangan asam folat dikonsumsi dalam 4 bulan.

Defisiensi eksogen vitamin B-12 dan asam folat dapat berupa nutrisi atau nutrisi di alam, misalnya, saat memberi makan anak-anak dengan susu kambing, susu bubuk. Mungkin ada anemia radiasi, obat (fenobarbital), serta karena gangguan metabolisme folat intraseluler pada pasien yang mengonsumsi obat sitotoksik dan anti-tuberkulosis, dan pada orang yang mengonsumsi alkohol.

Kekurangan vitamin B-12 endogen terjadi karena gangguan asimilasi vitamin B-12 karena hilangnya sekresi lambung mukoprotein. Ini mungkin benar anemia Addison-Birmer, anemia gejala tipe perusak pada kanker, sifilis, penyakit Hodgkin, poliposis lambung. Asimilasi vitamin yang terganggu di usus terjadi dengan anemia cacing (difillobotrioznoy), dengan sariawan, setelah reseksi usus kecil. Peningkatan konsumsi vitamin diamati selama kehamilan, dengan sirosis hati. Ada alasan keturunan untuk sekresi faktor internal yang tidak mencukupi. Pada beberapa pasien, antibodi terhadap sel parietal lambung dan faktor intrinsik terdeteksi.

Gambaran klinis penyakit ini terdiri dari tiga gejala: gangguan sistem hematopoietik, saluran pencernaan dan sistem saraf. Pasien cepat lelah, mengeluh pusing, tinnitus, "terbang terbang" di mata, perasaan kaki kapas, sesak napas, berdebar, mengantuk. Kemudian bergabung dengan gejala-gejala dispepsia dalam bentuk anoreksia dan diare. Ada sensasi terbakar di lidah, paresthesia - merangkak, mati rasa di ekstremitas distal, nyeri karakter radikular.

Munculnya pasien dalam periode eksaserbasi ditandai dengan pucatnya kulit yang tajam dengan warna kuning lemon. Sclera subicteric. Terkadang ada pigmentasi di wajah. Penderita biasanya tidak habis. Ruam hemoragik, sebagai suatu peraturan, tidak terjadi. Yang khas adalah kekalahan bahasa - Genter glossit. Dalam bahasa tersebut tampak daerah peradangan merah cerah, sangat sensitif terhadap konsumsi makanan dan obat-obatan, menyebabkan pasien merasakan rasa sakit dan terbakar. Ketika peradangan menelan seluruh lidah, itu menjadi seperti tersiram air panas. Di masa depan, fenomena inflamasi mereda, dan puting lidah atrofi. Lidah menjadi halus dan berkilau ("lidah berpernis").

Gastroskopi mengungkapkan sarang, kurang sering - total atrofi mukosa lambung. Gejala khas adalah adanya apa yang disebut plak nacreous - area atrofi mukosa.

Analisis isi lambung biasanya mengungkapkan suatu achilia dan kandungan lendir yang tinggi. Sejak diperkenalkannya histamin ke dalam praktek klinis, kasus anemia pernisiosa dengan asam hidroklorik bebas yang diawetkan dalam jus lambung, yaitu kurangnya achlorhydria, telah menjadi lebih umum. Hati sebagian besar membesar dan sensitif terhadap palpasi. Sebagai aturan, kutub bawah limpa teraba 2-3 cm dari bawah tepi lengkung kosta. Dasar patomorfologis dari sindrom saraf adalah degenerasi dan sklerosis dari kolom posterior dan lateral dari sumsum tulang belakang, atau yang disebut funicular myelosis dengan paraparesis spastik khas.

Terutama cerah adalah perubahan dalam darah, yang menyebabkan perkembangan anemia diucapkan. Namun hemoglobin rendah menurun, jumlah eritrosit menurun bahkan lebih rendah, sehingga indeks warna selalu melebihi kesatuan, yaitu tanda hematologi utama adalah anemia hiperkromik dari alam megaloblastik. Sebagian besar sel darah merah memiliki diameter 9-10 mikron (makrosit). Ada sel darah merah dengan diameter 12 hingga 15 mikron (megalocytes), yang terlalu jenuh dengan hemoglobin. Ketika kejengkelan dalam darah perifer berkembang, megaloblas muncul dalam berbagai tingkat pematangan, mungkin ada sel darah merah dengan sisa-sisa diawetkan dari nukleus dalam bentuk tubuh Jolly, cincin Cabot, sel darah merah dengan tusukan basophilic. Tidak kurang karakteristik dan perubahan dalam darah putih. Ditandai leukopenia (hingga 1,5 x

10.9 / l dan kurang), neutropenia, eosinopenia. Pergeseran ke kanan ditentukan di antara sel-sel dari seri neutrofil: kehadiran bentuk polisegmentasi raksasa khas yang mengandung hingga 8-10 segmen nuklir. Pada saat yang sama, mungkin ada pergeseran ke kiri ke metamyelocytes dan myelocytes. Ada trombositopenia yang cukup berat.

Sumsum tulang belang-belang secara makroskopik tampaknya melimpah, merah terang, yang kontras dengan penampilan pucat darah perifer. Beberapa pasien kekurangan bentuk oxyphilic - "blue bone marrow". Rasio antara leukosit dan eritroblas bukan 3: 1, 4: 1 menjadi 1: 2 dan bahkan 1: 3, yaitu, dominasi absolut erythroblasts diamati. Gambaran sumsum tulang pada kasus ini dibandingkan dengan hematopoiesis janin. Intinya, perbandingan ini tidak sepenuhnya akurat, karena dengan anemia pernisiosa, megaloblas berbeda dari embrio manusia. Ciri khas dari ketidakefektifan eritropoiesis megaloblastik adalah disintegrasi serebral intraosse pada megaloblas yang mengandung hemoglobin, yang menciptakan gambaran ikterus hemolitik, tetapi tanpa reticulocytosis yang menyertai ikterus hemolitik khas.

Dalam tes darah, kandungan vitamin B-12 berkurang, kandungan bilirubin tak terikat, yang memberikan reaksi tidak langsung, meningkat.

S.P. Botkin juga menarik perhatian pada kemungkinan pengembangan anemia megaloblastik selama invasi oleh cacing pita lebar. Parasit, yang berada di bagian atas usus kecil manusia, mengkonsumsi sumber besar vitamin B-12, yang berasal dari makanan.

Di bawah nama B-12-folat-achrestic anemia, yaitu, anemia dari non-penggunaan, ini mengacu pada kondisi ketika sumsum tulang tidak dapat menggunakan zat antianemik dalam darah, yaitu, vitamin B-12 dan asam folat. Pada saat yang sama tidak ada tanda-tanda kerusakan pada saluran pencernaan, jus lambung mengandung asam hidroklorik dan pepsin, dan tidak ada tanda-tanda kerusakan pada sistem saraf. Tidak ada kekuningan, tidak membesar hati dan limpa. Hati orang mati dari anemia achrestic mengandung vitamin B-12 dan asam folat, tetapi vitamin ini tidak diserap oleh sumsum tulang. Saat ini, kondisi ini dianggap sebagai pre-leukemia.

APLASTIC (HYPOPLASTIC) ANEMIA

Sebelumnya, anemia ini disebut panmilophthisis - konsumsi sumsum tulang. Ini adalah penyakit sistem darah, ditandai dengan penghambatan fungsi hematopoietik dari sumsum tulang dan dimanifestasikan oleh pembentukan sel darah merah, leukosit dan trombosit - pansitopenia. Ada hipoplasi kongenital (konstitusional) dan didapat. Pada 1888, Erlich pertama kali menggambarkan penyakit pada seorang wanita muda, di mana perdarahan akut, demam, anemia yang mendalam dan leukopenia berkembang secara akut, dan pada otopsi tidak ada tanda-tanda pembentukan darah di sumsum tulang.

Hipoplasia hematopoietik mungkin disebabkan oleh sejumlah faktor: efek myelotoksik diberikan oleh radiasi pengion, bahan kimia, khususnya, benzena dan turunannya, antimetabolit, obat antitumor. Efek myelotoxic berkembang ketika antibiotik, terutama kloramfenikol, obat antimalaria. Kurang umum, anemia hipoplasia terjadi pada tuberkulosis, pada kehamilan, pada kerusakan hati. Kadang-kadang penyebab anemia sulit diidentifikasi - bentuk idiopatik. Anemia eksogen, seperti yang disebutkan di atas, disebut myelotoxic.

Mungkin ada anemia hipoplastik endogen - ini adalah anemia aplastik keluarga Fanconi, mungkin karena warisan resesif gen dari salah satu orang tua. Ada kemungkinan bahwa perkembangan anemia hipoplastik dikaitkan dengan kerusakan sel punca. Pada saat yang sama, tidak ada kekurangan faktor hematopoietik, sebaliknya, konten mereka meningkat karena penggunaan yang tidak lengkap dari berkurangnya sumsum tulang.

Penyakit ini bisa akut, subakut dan kronis. Dalam kasus akut, prosesnya dimulai dengan sindrom hemorrhagic. Seringkali ada peningkatan gejala secara bertahap. Muncul kelemahan, kelemahan, pusing, kelelahan. Ada kulit pucat berwarna lilin tanpa ikterus. Dengan perkembangan trombositopenia, perdarahan terjadi pada kulit, selaput lendir, dan di fundus. Distrofi miokard terjadi. Seringkali, proses inflamasi dan purulen-nekrotik bergabung.

Anemia dinyatakan dengan tajam, kadang-kadang hemoglobin berkurang menjadi 20-30 g / l, anemia bersifat normokromik, jumlah retikulosit berkurang. Leukopenia bisa mencapai 1x10.9 / l atau kurang. Hal ini terutama disebabkan oleh neutropenia. Ada penurunan tajam dalam sel darah merah dan trombosit. Punctate dari sumsum tulang sedikit, unsur-unsur nuklir diwakili, sebagai suatu peraturan, oleh limfosit, beberapa granulosit dan normocytes. Megakariosit sering tidak ada. Biopsi trephine dari Ilium mengungkapkan dominasi tajam dari sumsum tulang berlemak di atas hematopoietik, kadang-kadang tidak adanya yang terakhir.

Anemia Fanconi pada anak-anak (anemia aplastik konstitusional) atau pansitopenia kongenital dijelaskan pada tahun 1927 pada 3 anak dalam keluarga yang sama. Anak laki-laki lebih sering sakit. Selain itu, kombinasi hipoplasia sumsum tulang dengan defek lain: mikrosefali, microphthalmia, perkembangan seksual yang tertunda. Warisan penyakit ini bersifat resesif autosom. Mungkin, ada cacat pada sel induk.

Tanda umum anemia hemolitik adalah meningkatnya kerusakan sel darah merah, yang menyebabkan anemia di satu sisi dan peningkatan pembentukan produk degradasi, di sisi lain - eritropoiesis yang meningkat secara reaktif. Peningkatan produk dekomposisi eritrosit secara klinis dimanifestasikan oleh lemon jaundice, kandungan tinggi bilirubin tak terikat (tak terkonjugasi) dalam darah, dengan ketiadaannya dalam urin, dengan peningkatan kandungan urobilin dalam urin. Produk dekomposisi sel darah merah mengiritasi sumsum tulang, menyebabkan pelepasan ke dalam darah sel darah merah muda, seperti yang ditunjukkan oleh retikulositosis.

Eritrosit hidup 90-120 hari. Dihancurkan oleh sistem mononuklear fagositik.

Pembagian anemia hemolitik yang paling dibenarkan menjadi bawaan dan didapat. Anemia hemolitik herediter (bawaan) mungkin disebabkan oleh patologi baik membran eritrosit atau struktur dan sintesis hemoglobin, serta defisiensi salah satu enzim eritrosit.

Anemia hemolitik herediter (bawaan)

1. Membranopati Eritrosit

2. Enzymopenic (enzimatik)

18 kelompok terkait dengan kekurangan enzim

Anemia hemolitik kongenital

Yang paling dipelajari dari bentuk-bentuk ini adalah anemia hemolitik microspherocytic - penyakit Minkowski-Chauffard, yang diwariskan secara autosomal dominan. Pada membran eritrosit, kandungan protein seperti actomyosin, fosfolipid dan kolesterol berkurang, yang menyebabkan penurunan total permukaan eritrosit dan pembentukan mikrosit. Microcyte memiliki diameter hingga 6 mikron, ketebalan 2,5-3 mikron. Sel-sel kecil ini sangat ternoda pada noda, tanpa pencerahan sentral. Resistensi osmotik mereka berkurang tajam, serta ketahanan mekanis mereka. Perjalanan penyakit ini beragam - dari ringan hingga parah, dengan krisis hemolitik yang sering terjadi. Keluhan pasien mungkin hilang. Jadi, menurut Chauffard, pasien ini lebih kuning daripada sakit. Pasien mencatat kekuningan pada kulit, sklera dan selaput lendir. Pada saat yang sama, urin jenuh, kotoran berwarna tajam. Semua pasien memiliki limpa yang membesar, setengah dari pasien memiliki hati yang membesar. Pada beberapa pasien, anomali kongenital dapat terjadi: tengkorak menara, palatum gothik, strabismus, malformasi jantung dan pembuluh darah. Ada bisul bilateral pada kulit kaki.

Ketika krisis hemolitik terjadi, rasa sakit yang hebat pada hipokondria kanan dan kiri, menggigil, suhu meningkat hingga 39-40 C, muntah, peningkatan ikterus dan anemia, peningkatan ukuran limpa.

Seringkali pada pasien seperti itu ada batu pigmen di saluran empedu. Satu-satunya pengobatan adalah splenektomi.

Anemia ovosit ditandai dengan adanya ovalocytes dalam darah. Anemia diwariskan secara dominan autosomal, dan patogenesisnya disebabkan oleh defek pada membran eritrosit. Acantocytes (acanthus, duri) adalah sel-sel darah merah yang memiliki permukaan 5-10 rotor sempit yang sempit. Kandungan fosfolipid dalam membran eritrosit tersebut berubah. Selama stomatocytosis, sel darah merah memiliki pencerahan berbentuk mulut di pusat. Klinik dari anemi ini mirip dengan yang sebelumnya.

Enzymopenic anemia berbeda dalam patogenesis, dan gambaran klinisnya mirip.

Hemoglobinopathies. Terkait dengan pelanggaran struktur dan sintesis hemoglobin. Setelah laporan pertama Pauling pada tahun 1949 tentang hemoglobin yang tidak biasa pada pasien dengan anemia sel sabit, lebih dari 200 varian yang berbeda dari hemoglobin abnormal, yaitu, di mana urutan asam amino dalam rantai hemoglobin terganggu, dijelaskan. Nomenklatur hemoglobin pertama dikembangkan pada tahun 1953 oleh Simposium Internasional yang diselenggarakan oleh National Institutes of Health AS.

Tipe normal hemoglobin dewasa sehat ditandai dengan huruf “A” dari kata dewasa (dewasa), “F” - tipe janin (dari kata fetus - fetus), “P” - primitif (kuman hemoglobin hingga 12 minggu). Hemoglobin eritrosit sabit disebut hemoglobin S, dari sabit sabit kata. Kemudian diusulkan untuk memanggil hemoglobin abnormal yang baru ditemukan dalam huruf kapital alfabet Latin. Segera semua huruf alfabet digunakan, dan diputuskan untuk memanggil mereka dengan nama kota, laboratorium, rumah sakit tempat mereka ditemukan, atau dengan nama orang sakit.

Anemia sel sabit dengan pembawa HBS ditandai oleh krisis hemolitik dan artritis. Munculnya pasien adalah khas: asthenic physique, anggota badan panjang yang tipis, peningkatan ukuran perut karena splenomegali. Bisul di tungkai sering dicatat. Dalam darah, hemoglobin berkurang menjadi 50-60 g / l, eritrosit menjadi 1,5-2,0х10,12 / l, eritrosit sel sabit.

Thalassemia. Dasar dari patogenesis mereka adalah penurunan herediter dalam tingkat sintesis salah satu rantai HB yang normal. Dengan demikian, talasemia mayor atau penyakit Cooley dicirikan oleh klinik anemia hemolitik progresif berat, yang dideteksi pada akhir tahun pertama kehidupan, yang menyebabkan kelambatan dalam perkembangan mental dan fisik anak, tanda-tanda "mongoloid" muncul, pucat parah dan kekuningan pada kulit dan selaput lendir, bisul pada kaki, perubahan dalam sistem tulang. Eritrosit hadir dalam darah perifer.

Anemia hemolitik didapat

1. Anemia immunohemolitik

2. Mengakuisisi membranopathies

a) hemoglobinuria malam paroksismal

b) anemia sel spora

3. Terkait dengan kerusakan mekanis pada sel darah merah

a) berbaris hemoglobinuria

b) penyakit Moschkovich (microangiopathic thrombocytopenia)

c) timbul dari katup jantung prostetik

Anemi imunohemolitik dikarakterisasi oleh kehadiran dalam darah antibodi terhadap antigen mereka sendiri (autoimun) atau melawan hapten, yang diserap pada eritrosit (heteroimun). Anemia hemolitik autoimun mungkin karena adanya autoantibodi termal, aglutinin dingin. Onset penyakit ini sering berangsur-angsur, tetapi mungkin akut, dengan gambaran hemolisis cepat dan koma anemia. Kulitnya pucat, ikterik, kadang-kadang ditandai acrocyanosis. Serum meningkatkan kandungan bilirubin tak terikat. Limpa membesar dengan moderat, meskipun splenomegali mungkin terjadi. Tes Coombs langsung positif. Ketika anemia hemolitik disebabkan oleh autoantibodi dingin, klinik anemia hemolitik terjadi selama pendinginan. Acrocyanosis diamati, seringkali acrogangrene, sindrom Raynaud. Autoantibodi dapat muncul saat mengambil sejumlah obat.

Anemia hemolitik Isoimun dapat berkembang pada bayi baru lahir dengan ketidakcocokan sistem ABO dan Rh pada janin dan ibu, serta transfusi darah yang tidak sesuai. Dengan anemi ini, tes Coombs tidak langsung positif, yang mendeteksi antibodi bebas dalam plasma.

Acquired membranopathy - penyakit Markiafai-Micheli. Penyakit ini dianggap sebagai erythrocytopathy yang didapat dengan munculnya populasi eritrosit yang abnormal. Hemolisis dipicu oleh berbagai faktor: keadaan tidur, menstruasi.

"Dendrit" adalah portal untuk mahasiswa universitas kedokteran, yang mencakup koleksi materi pendidikan yang relevan (buku teks, kuliah, alat peraga, foto persiapan anatomi dan histologi), yang terus diperbarui.