Tes darah cryoglobulins

Metastasis

Cryoglobulin adalah protein abnormal, imunoglobulin kelas IgG, IgM, IgA, yang jika suhu turun di bawah 37 °, cenderung mengendap secara spontan. Akibatnya, darah di pembuluh menjadi kental dan menyerupai koloid, yang mengarah ke hipoksia (kekurangan oksigen) dari jaringan dengan perubahan patologis lebih lanjut di dalamnya.

Cryoglobulin dapat hadir dalam jumlah kecil dalam darah orang sehat, tetapi paling sering kehadiran mereka dikaitkan dengan berbagai penyakit.

Cryoglobulinemia adalah suatu kondisi yang disertai dengan kehadiran cryoglobulins dalam darah. Cryoglobulinemia ditandai dengan sejumlah gejala: memar, ruam, nyeri pada sendi, kelemahan, dan fenomena Raynaud, dimanifestasikan oleh rasa sakit, pucat, mati rasa dan kelenturan jari-jari kaki dan tangan.

Cryoglobulin dapat menyebabkan kerusakan jaringan, yang mengarah ke pembentukan bisul, dan pada kasus yang berat - ke gangren.

Ada tiga jenis cryoglobulin - monoklonal, campuran mono - dan poliklonal, dan imunoglobulin poliklonal. Tergantung pada jenis cryoglobulins, tiga jenis cryoglobulinemia dibedakan, yang masing-masing ditandai dengan adanya patologi tertentu.

Dalam kasus deteksi krioglobulin tipe pertama, multiple myeloma (tipe leukemia), macroglobulinemia, leukemia sel berambut didiagnosis.

Jenis cryoglobulinemia kedua ditemukan pada vaskulitis (peradangan pembuluh darah kecil) pada kulit tangan, kaki, aurik, ujung hidung, dan penyakit autoimun.

Jenis ketiga cryoglobulinemia dinyatakan dalam penyakit infeksi (hepatitis A, B, C, virus herpes, cytomegalovirus), serta infeksi bakteri dan parasit, kurang sering pada patologi autoimun.

Analisis cryoglobulinemia ditugaskan dalam diagnosis yang komprehensif dan tidak dapat menjadi bukti langsung dari keberadaan penyakit tertentu.

Analisis ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi dan menentukan jumlah cryoglobulins dalam darah. Analisis ini membantu untuk mendiagnosis penyakit yang berhubungan dengan cryoglobulinemia.

Metode

Deposisi protein pada suhu rendah.

Nilai Referensi - Norm
(Cryoglobulin, darah)

Informasi mengenai nilai referensi dari indikator, serta komposisi indikator yang termasuk dalam analisis mungkin sedikit berbeda tergantung pada laboratorium!

Biasanya, hasil analisisnya negatif, yaitu, cryoglobulin tidak terdeteksi.

Apa itu cryoglobulinemia?

Cryoglobulin adalah imunoglobulin tunggal atau campuran yang mengalami presipitasi reversibel pada suhu rendah. Dokter telah mengidentifikasi beberapa jenis cryoglobulins. Padahal, zat-zat ini adalah protein abnormal, yang keberadaannya di dalam tubuh menandakan penyakit yang ada.

Cryoglobulinemia adalah penyakit yang ditandai dengan adanya cryoglobulins dalam serum darah. Hal ini dapat menyebabkan proses inflamasi sistemik klinis (mempengaruhi kondisi ginjal dan kulit), yang disebabkan oleh kompleks imun komponen cryoglobulin.

Klasifikasi cryoglobulinemia

Jenis-jenis cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia diklasifikasikan berdasarkan tipe. Itu terjadi:

  • campuran
  • esensial;
  • idiopatik;
  • primer;
  • sekunder.

Utama (atau sederhana) adalah hasil akumulasi berlebihan imunoglobulin monoklonal, sebagai suatu peraturan, imunoglobulin M (IgM) atau (jarang) imunoglobulin G (IgG), imunoglobulin A (IgA).

Mixed cryoglobulinemia adalah major dengan perubahan kecil. Dalam bentuk penyakit ini, faktor rheumatoid (RFS) dilepaskan dalam darah, serta IgM, IgG dan IgA.

Faktor reumatoid dapat hadir dalam darah selama cryoglobulinemia primer dan sekunder. Yang paling umum adalah bentuk campuran dan utama dari penyakit.

Cryoglobulinemia juga dapat diklasifikasikan menurut penyakit yang mendasarinya, yaitu berkembang dengan latar belakangnya. Maka itu disebut idiopatik. Bentuk sekunder menyiratkan gangguan autoimun, infeksius, atau limfoproliferatif.

Sebagian besar pasien dengan cryoglobulinemia terinfeksi virus hepatitis C (HCV). Sekitar 50% pasien dengan vaskulitis cryoglobulinemic memberikan tes positif untuk cryoglobulins.

Penyakit serentak dapat:

  • lupus;
  • Sindrom Sjogren;
  • rheumatoid arthritis;
  • segala bentuk kanker darah (limfoma, myeloma, atau Waldenstrom macroglobulinemia).

Penyebab cryoglobulinemia

Cryoglobulin adalah antibodi spesifik. Sementara para dokter tidak tahu mengapa mereka menjadi padat atau gel seperti pada suhu rendah. Ketika proses ini terjadi di tubuh manusia untuk alasan apa pun, antibodi ini menyebabkan peradangan dan memblokir pembuluh darah (vaskulitis).

Ada tiga jenis utama cryoglobulinemia. Mereka dikelompokkan berdasarkan jenis antibodi yang diperoleh: tipe I, II atau III.

Jenis kedua dan ketiga disebut cryoglobulinemia campuran. Jenis pertama berkembang dalam kanker darah atau kerusakan lengkap sistem kekebalan tubuh.

Tipe II dan III paling umum pada orang yang mengalami kondisi peradangan kronis, seperti pada penyakit autoimun atau hepatitis C.

Penyebab lain dari cryoglobulinemia adalah:

  • leukemia;
  • multiple myeloma;
  • pneumonia;
  • macroglobulinemia primer;
  • rheumatoid arthritis;
  • lupus eritematosus sistemik.

Gejala cryoglobulinemia

Gejala utama cryoglobulinemia (penyakit tipe 1, primer) adalah:

  • acrocyanosis;
  • perdarahan retina;
  • Sindrom Raynaud;
  • purpura;
  • trombosis arteri.

Manifestasi klinis spesifik yang terkait dengan tipe III dan II (sekunder, idiopatik) adalah sebagai berikut:

  • kelelahan;
  • mialgia;
  • penyakit ginjal;
  • vaskulitis kulit;
  • neuropati perifer.
  • lesi ekstremitas bawah dengan maculae eritematosa;
  • purpura;
  • bisul dan papula;
  • anomali kapiler.

Gejala bersama:

Gejala ginjal:

  • glomerulonefritis membranoproliferatif;
  • proteinuria;
  • hematuria;
  • sindrom nefrotik;
  • gagal ginjal akut.

Gejala paru

  • sesak nafas;
  • batuk;
  • nyeri pleura;
  • pneumonia.

Gejala lain dari cryoglobulinemia:

  • sakit perut;
  • acrocyanosis;
  • trombosis arteri;
  • disfungsi kelenjar tiroid;
  • arthralgia;
  • tekanan meningkat;
  • hiperkeratosis di area tubuh yang paling rentan terhadap dingin;
  • jaringan parut di ujung hidung, telinga, jari tangan dan kaki;
  • acrocyanosis;
  • efusi pleura;
  • bronkiektasis.
  • hepatomegali atau tanda-tanda sirosis;
  • erythema palmar;
  • peningkatan ukuran limpa;
  • demam.

Gejala neurologis:

  • neuropati sensoris;
  • gangguan penglihatan;
  • Kerusakan CNS.

Pengobatan Cryoglobulinemia

Bentuk cryoglobulinemia ringan atau sedang diterapi dengan menghilangkan gejala penyakit yang mendasarinya. Gejala bentuk moderat dari penyakit dapat dihilangkan tanpa terkena dingin. Pengobatan standar untuk hepatitis B efektif untuk sebagian besar pasien. Namun, cryoglobulinemia dapat menghilang hanya untuk sementara waktu, dan kemudian memanifestasikan dirinya lagi di bawah kondisi yang menguntungkan.

Cryoglobulinemia berat mempengaruhi organ vital atau area kulit yang luas. Dia diobati dengan kortikosteroid dan obat lain yang menekan aktivitas sistem kekebalan.

Obat yang digunakan: rituximab, siklofosfamid.

Menurut materi:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Yayasan Vascuiltis.
Adam M Tritsch, MD; Pemimpin Redaksi: Herbert S Diamond, MD.
A.S. Perpustakaan Kedokteran Nasional.
© 1998-2016 Mayo Foundation untuk Pendidikan dan Penelitian Medis.

  • Penyakit imunoproliferatif ganas: klasifikasi, gejala, pengobatan. Waldenstrom macroglobulinemia, penyakit alfa-berat dan gamma-berat rantai, penyakit imunoproliferatif dari usus kecil - jenis gangguan imunoproliferatif. Waldenstrom macroglobulinemia, penyakit berat alfa dan gamma-berat rantai, penyakit usus kecil imunoproliferatif - gejala dan pengobatan mereka
  • Penyakit darah ganas. Kanker darah, leukemia (leukemia). Pengobatan leukemia - apa leukemia, jenis leukemia, penyebab, bentuk dan metode pengobatan, pencegahan kanker darah
  • Apa itu imunitas atau ode yang sering ditanyakan - apa yang dimaksud dengan imunitas, bagaimana merangsangnya, kapan melakukannya
  • Kekebalan. Tidak ada kesehatan tanpa kekebalan - apa kekebalan, ketika sistem kekebalan tubuh melemah, bagaimana memperkuatnya, vaksinasi dan kekebalan
  • Hepatitis parenteral, hepatitis virus - signifikansi dan prevalensi hepatitis virus, karakteristik delta, B, C hepatitis, masa inkubasi, diagnosis, pilihan kursus klinis, cara penularan hepatitis virus, pencegahan, vaksinasi, donasi dan hepatitis

Kami juga membaca:

    - Penyakit Lyme - apa itu, bagaimana itu diwujudkan, tahapan penyakit, bagaimana cara menghindari penyakit
    - Menanamkan benang emas - penguatan - untuk mencegah penuaan kulit
    - Penyakit tulang belakang dan sel induk, pengobatan di Jerman
    - Kebugaran untuk dystonia saraf-sirkulasi - latihan apa yang ditampilkan, apa kontraindikasi, rekomendasi dasar, tips seni bela diri, binaraga, dll.

Cryoglobulinemia

Istilah "cryoglobulinemia" digunakan untuk merujuk pada kondisi patologis di mana serum mengandung imunoglobulin yang terlarut pada 37 derajat atau lebih. Ketika suhu turun, imunoglobulin ini (mereka disebut cryoglobulin) mengendap.

Perlu dicatat bahwa cryoglobulin adalah zat yang tidak selalu bersifat patogen. Cryoglobulin diproduksi dalam jumlah yang bervariasi pada orang-orang selama penyakit inflamasi, sedangkan kehadiran protein-protein ini dalam darah tidak menyebabkan kerusakan apapun. Cryoglobulinemia berkembang jika cryoglobulin mulai disimpan dalam pembuluh kecil, menyebabkan radang dinding mereka - vaskulitis.

Penyebab penyakit

Virus herpes

Infeksi dengan virus herpes adalah salah satu penyebab penyakit. Sebagai aturan, penyebab perkembangan cryoglobulinemia adalah penyakit menular. Sifat cryoglobulin mirip dengan sifat antibodi, yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh untuk melindungi tubuh terhadap bakteri dan virus. Jenis-jenis cryoglobulin tertentu memiliki kemampuan untuk mengikat dan menghilangkan patogen dari zona reproduksi.

Terutama sering cryoglobulinemia berkembang ketika terinfeksi virus herpes, hepatitis B dan C, HIV, Epstein-Barr, cytomegaly. Sebagai contoh, pada hepatitis C, lebih dari separuh pasien mengembangkan cryoglobulinemia.

Infeksi bakteri seperti sifilis, endokarditis, dan abses visceral juga dapat memicu perkembangan cryoglobulinemia. Kadang-kadang cryoglobulinemia berkembang di latar belakang infeksi jamur atau parasit.

Faktor-faktor yang menyebabkan perkembangan cryoglobulinemia termasuk:

  • Hipotermia berat atau berkepanjangan;
  • Dehidrasi tajam;
  • Gangguan hormonal.

Jenis penyakit

Tergantung pada jenis cryoglobulin yang menyebabkan proses patologis, ada tiga jenis penyakit:

Monoclonal gamma globulinopathy (biasanya IgG atau IgM, sangat jarang IgA) adalah karakteristik dari tipe 1 cryoglobulinemia. Jenis ini sering dikombinasikan dengan macroglobulinemia Vanldenstrom, kadang-kadang dengan multiple myeloma.

Tipe 2 dan 3 dari cryoglobulinemia diklasifikasikan sebagai campuran, karena IgG dan IgM termasuk dalam proses.

Cryoglobulinemia tipe 2, dalam banyak kasus, berhubungan dengan hepatitis B, dan tipe 3 cryoglobulinemia berhubungan dengan infeksi bakteri dan penyakit autoimun.

Harus dikatakan bahwa untuk pengembangan patologi, bukan konsentrasi cryoglobulin yang penting, tetapi suhu di mana mereka mengendap. Merupakan hal yang umum untuk membedakan tiga tahap gelasi protein jenis ini:

Tahap 1 adalah cryoprecipitation lambat. Presipitasi Cryoglobulin dimulai ketika serum berada pada suhu 4 derajat selama beberapa hari.

Tahap 2 dicirikan oleh cryoprecipitation beberapa jam setelah menempatkan serum dalam dingin.

Untuk tahap 3, pengendapan cryoglobulins terjadi segera setelah pengumpulan darah, jika spuit tidak dipanaskan sebelumnya.

Gejala cryoglobulinemia

Gejala awal cryoglobulinemia adalah munculnya manifestasi kulit. Pasien mencatat munculnya ruam petekie, purpura. Terutama sering muncul ruam di bokong dan kaki.

Setengah dari pasien memiliki manifestasi sindrom Raynaud, dan sepertiga memiliki nyeri artralgik pada sendi. Pasien dengan cryoglobulinemia dapat mengembangkan diatesis hemoragik, perdarahan paru, dan krisis perut. Kadang-kadang ada fenomena neuropati perifer - kelemahan otot, paresthesia, dll.

Namun, patologi ginjal yang berkembang karena pengendapan cryoglobulins di pembuluh kapiler glomeruli dan trombosis berikutnya adalah yang paling berbahaya untuk pasien dengan cryoglobulinemia. Pasien dapat mengembangkan glomerulonefritis kronis atau subakut, nefropati, gagal ginjal akut.

Secara klinis, kondisi ini dimanifestasikan oleh proteinuria, hemanuria dan hipertensi.

Metode untuk diagnosis cryoglobulinemia

Pada tahap pertama, anamnesis dikumpulkan. Pasien mengeluh peningkatan kepekaan terhadap dingin, munculnya demam dan sesak nafas dengan hipotermia. Banyak yang memiliki ruam hemoragik di kaki dan bokong, ada gangguan dalam fungsi ginjal.

Pengambilan sejarah

Untuk diagnosis, perlu dilakukan pengumpulan anamnesis.
Pada pemeriksaan eksternal, perlu untuk menilai sifat ruam. Ketika cryoglobulinemia tipe 1 ruam, sebagai suatu peraturan, tidak memiliki sifat inflamasi dan muncul pada kulit yang terkena hipotermia. Ketika tipe campuran cryoglobulinemia dicatat sifat inflamasi ruam, itu muncul dalam bentuk purpura teraba. Munculnya ruam dipicu oleh lama tinggal di kaki atau dalam posisi duduk.

Biopsi jaringan yang terkena kadang diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis cryoglobulinemia. Pada penelitian unsur purpura leukocytoclastic vasculitis terungkap.

Pengobatan

Satu-satunya cara efektif untuk mengobati cryoglobulinemia adalah menghilangkan penyebab yang memicu pembentukan cryoglobulins. Melakukan hanya pengobatan simtomatik yang bertujuan untuk menghilangkan ruam dan manifestasi klinis lainnya tidak cukup.

Tidak ada rejimen pengobatan standar untuk cryoglobulinemia. Terapi taktik dikembangkan dengan mempertimbangkan kekhasan dari perjalanan penyakit yang mendasarinya.

Dengan demikian, dalam pengobatan cryoglobulinemia, yang berkembang di latar belakang hepatitis C, perlu untuk secara aktif melawan infeksi.

Jika cryoglobulinemia memiliki konsekuensi serius (misalnya, glomerulonefritis), perlu meresepkan imunosupresan untuk mencegah perkembangan proses patologis lebih lanjut. Dalam kasus seperti itu, pengobatan dengan glukokortikosteroid dosis tinggi dan siklofosfamid dilakukan.

Glukokortikosteroid juga diresepkan dalam kasus di mana vaskulitis yang disebabkan oleh cryoglobulinemia menjadi sistemik.

Perawatan dengan metode rakyat

Untuk cryoglobulinemia, penyembuh tradisional merekomendasikan:

  • Infus Sophora Jepang.
  • Infus bunga elderberry dan bunga calendula.
  • Infus bergeni dengan penambahan madu.
  • Infus harus diambil dalam satu gelas di pagi hari saat perut kosong.

Untuk pengobatan eksternal cryoglobulinemia dianjurkan untuk mandi bersama dengan penambahan herbal. Perlu menggunakan jelatang, lungfish, beast, plantain, Highlander, buckwheat.

Ini sangat berguna bagi pasien dengan cryoglobulinemia untuk minum teh hijau dengan suplemen vitamin. Anda dapat menambahkan buah kering kismis hitam, mawar liar, buckthorn laut.

Pencegahan dan prognosis

Pencegahan perkembangan cryoglobulinemia adalah pengobatan penyakit menular yang tepat waktu dan aktif. Prognosis untuk cryoglobulinemia tergantung pada penyebab penyakit. Jika infeksi primer merespon terapi, maka cryoglobulinemia merespon dengan baik terhadap pengobatan. Dalam hal pengobatan infeksi yang mendasarinya tidak efektif, prognosis untuk menyingkirkan cryoglobulinemia tidak baik.

Apa itu tes darah untuk cryoglobulins

Cryoglobulin (dari bahasa Yunani. "Cryos" - es) adalah substansi patologis asal protein, yang diubah menjadi sedimen ketika suhu turun di bawah 37 ° C dan kembali ke keadaan semula ketika rezim suhu stabil. Sel-sel darah seseorang yang terdeteksi imunoglobulin ini terus-menerus mengalami modifikasi anomali dan berbahaya: mereka menebal, berubah menjadi massa koloid gelatin.

Kondisi ini mempengaruhi transfer oksigen dari paru-paru ke jaringan dan organ, mengakibatkan hipoksia, yang menyebabkan penyakit yang lebih serius. Tes darah untuk cryoglobulin dengan akurasi tinggi menentukan keberadaan pasien protein whey, yang memberikan kontribusi terhadap perkembangan cepat pengobatan yang lebih cocok oleh dokter, memungkinkan untuk menghentikan penyakit yang tidak menyenangkan.

Dalam kasus apa resep diagnosis?

Dalam terminologi medis, ada yang namanya cryoglobulinemia. Kata seperti itu berarti penyakit yang ditandai dengan penurunan perlindungan kekebalan yang signifikan terhadap latar belakang pembentukan aktif krioglobulin. Spesialis mengeluarkan petunjuk untuk tes darah hanya ketika mengidentifikasi indikasi karakteristik, ini termasuk:

  • Rheumatoid arthritis.
  • Cytomegaly.
  • Ruam hemoragik.
  • Sindrom Sjogren.
  • Pleurisy.
  • Menggigil
  • Sarkoidosis.
  • Kelemahan otot.
  • HIV
  • Sirosis hati.
  • Perdarahan pulmonal.
  • Urtikaria dingin.
  • Glomerulonefritis.
  • Leukemia
  • Gangren jari-jari.
  • Kepekaan yang berlebihan terhadap pendinginan.
  • Demam.
  • Sindrom Raynaud.
  • Ulkus di tungkai bawah.
  • Nyeri sendi yang parah saat cuaca dingin.
  • Myositis.
  • Sesak nafas.
  • Infestasi cacing.
  • Sindrom nefrotik.
  • Tekanan darah tinggi.
  • Sialadenosis (edema kelenjar ludah), dll.

Persiapan

Sehari sebelum tes darah vena harus dihindari:

  • Minuman beralkohol.
  • Situasi dan pengalaman yang menegangkan.
  • Beban daya.
  • Aktifitas fisik aktif.
  • Hipotermia
  • Makanan kaya lemak berbahaya.
  • Makan berlebihan

Selama 2-4 jam diperlukan untuk menghindari merokok, serta dari penggunaan minuman kopi, soda, jus, minuman energi, dan teh. Larangan itu tidak hanya berlaku untuk air murni tanpa tambahan pengawet atau pewarna. Hemotest pada cryoglobulins agak berubah-ubah dalam hal persyaratan. Jadi, agar totalnya sesuai dengan keadaan sebenarnya, patut menolak untuk menjalani tes yang seharusnya mendahului diagnosa laboratorium.

Diantaranya adalah:

  • Pijat
  • X-ray.
  • MRI
  • Computed tomography.
  • Fisioterapi.
  • USG.

Minum obat harus didiskusikan dengan dokter Anda sekitar 12-14 hari sebelum pengumpulan biomaterial yang diinginkan.

Fitur prosedurnya

Manipulasi ini praktis tidak berbeda dari pengambilan sampel darah klasik. Satu-satunya fitur yang membedakan adalah bahwa syringe dipanaskan hingga suhu moderat di muka, yang tidak memungkinkan struktur protein patogenik pasien yang ada untuk berubah menjadi apa yang disebut jelly.

Berapa lama menunggu kesimpulan akhir?

Waktu yang diperlukan untuk mempelajari darah bervariasi dari 7 hingga 10 hari. Di beberapa laboratorium swasta, penelitian dilakukan dalam jangka waktu yang lebih pendek 5-7 hari.

Hasil Tes Krioglobulin Normal

Decoding tidak memerlukan pengetahuan khusus dalam kedokteran. Perlu diingat bahwa protein whey sebaiknya tidak diamati dalam sampel darah dari orang yang sehat. Di beberapa sumber informasi Anda dapat menemukan kemungkinan kandungan cryoglobulins sebesar 80 μg / ml.

Akan tetapi, perlu disadari bahwa bahkan sedikit saja kehadiran partikel-partikel semacam itu dengan tingkat probabilitas yang tinggi menunjukkan pembentukan bertahap fokus penyakit. Mungkin pada tahap awal, mereka akan berada dalam mode tidur, tetapi dalam penyakit masa depan yang tak terbatas dapat dirasakan.

Peningkatan nilai

Peningkatan kadar cryoglobulin adalah prekursor untuk patologi yang parah, misalnya:

  • Mononukleosis.
  • Herpes
  • Macroglobulinemia Waldenstrom.
  • Leukemia limfositik.
  • Systemic lupus erythematosus.
  • Ankylosing spondylitis.
  • Myeloma.
  • Psoriasis.
  • Sarkoidosis.
  • Leukemia sel berambut.
  • Kusta (atau lepra).
  • Hepatitis.
  • Limfoma.
  • Penyakit celiac

Mendiagnosis darah untuk kehadiran protein abnormal dapat menghabiskan biaya pasien sekitar 800–2500 rubel. Di beberapa kota Federasi Rusia, harga untuk manipulasi medis ini adalah 550-750 rubel.

Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia adalah sindrom yang disebabkan oleh kehadiran dalam serum darah dari protein yang diendapkan (cryoglobulins) yang mampu memicu pada suhu di bawah 37 ° C. Manifestasi cryoglobulinemia dapat mencakup ruam hemoragik, sindrom Raynaud, artralgia, polineuropati perifer, hepatosplenomegali, glomerulonefritis, dan gagal ginjal. Tes diagnostik cryoglobulinemia adalah tes darah untuk serum cryoglobulin, RF, anti-HCV, dll.; hasil biopsi kulit atau ginjal. Cryoglobulinemia diobati dengan obat glukokortikoid, sitostatika, obat antivirus, plasmapheresis atau krioforesis.

Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia adalah proses imunopatologi karena pengendapan cryoglobulin, pengendapan kompleks imun cryoglobulinemic di dinding pembuluh darah dengan perkembangan vaskulitis sistemik. Data tentang prevalensi cryoglobulinemia dalam populasi tidak tersedia. Telah diketahui bahwa cryoglobulin pada konsentrasi kurang dari 0,8 mg / l ditentukan dalam serum pada 40% populasi, tetapi mereka tidak cryoprecipitate dan tidak menyebabkan perubahan patologis pada jaringan dan organ. Biasanya, cryoglobulinemia berkembang pada orang yang lebih tua dari 40 tahun, dengan wanita 1,5 kali lebih sering. Cryoglobulinemia diamati dalam berbagai kondisi patologis, namun, karena kekhasan patogenesis, reumatologi terutama berkaitan dengan studi tentang penyakit.

Penyebab cryoglobulinemia

Telah ditetapkan bahwa cryoglobulinemia dapat berkembang pada penyakit-penyakit autoimun, limfoproliferatif, dan keturunan infeksi. Asosiasi klinis cryoglobulinemia dengan lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, dermatomiositis, skleroderma, penyakit Sjogren, sirosis hati, dan sarkoidosis dijelaskan. Dalam beberapa kasus, hal ini ditentukan oleh koneksi dengan multiple myeloma, limfoma non-Hodgkin sel B, penyakit Waldenstrom, leukemia limfatik kronis. Terutama sering penyebab perkembangan cryoglobulinemia adalah penyakit menular: herpes, mononukleosis menular, hepatitis A, B dan C, cytomegaly, HIV. Sebagai contoh, tingkat krioglobulin yang tinggi terdeteksi pada hampir setengah pasien dengan hepatitis C kronis. Dalam beberapa kasus, infeksi jamur dan parasit, sifilis, endokarditis infektif, dan abses visceral dapat memicu sindrom cryoglobulinemic.

Ada penelitian yang mengkonfirmasikan predisposisi genetik terhadap perkembangan cryoglobulinemia pada individu dengan perubahan lokus HLA-DR3, DR6, DR7 dan DR15. Faktor-faktor yang meningkatkan risiko cryoglobulinemia adalah usia yang lebih tua, hipotermia, dehidrasi berat, dan gangguan hormonal.

Dalam patogenesis cryoglobulinemia, peran awal termasuk interaksi antigen dengan sistem kekebalan. Aktivasi limfosit B menstimulasi hiperproduksi imunoglobulin mono atau poliklonal, mengarah pada pembentukan kompleks imun kriopresipitat dan deposisi mereka di dinding pembuluh kecil berbagai organ. Aktivasi sistem pelengkap menginduksi kerusakan pada dinding pembuluh darah dan perkembangan peradangan, dan peningkatan faktor pembekuan darah berkontribusi pada pembentukan mikrothrombosis kapiler.

Klasifikasi cryoglobulinemia

Cryoglobulin adalah imunoglobulin serum khusus, yang cenderung mengendap (endapan) pada suhu di bawah 37 ° C dan larut ketika naik. Tergantung pada komponen penyusunnya, cryoglobulins dibagi menjadi tiga jenis:

  • termasuk imunoglobulin monoklonal dari kelas yang sama (IgM, IgG, kurang sering IgA);
  • termasuk imunoglobulin monoklonal (biasanya IgM), ditambah dengan IgG poliklonal;
  • termasuk beberapa kelas imunoglobulin (poliklonal), kadang-kadang molekul non-imunoglobulin (lipoprotein, fibronektin, komponen komplemen C3).

Menurut etiologi, cryoglobulinemia primer (esensial) dan cryoglobulinemia sekunder yang terkait dengan hepatitis C atau patologi lainnya dibedakan. Mempertimbangkan jenis cryoglobulin yang berlaku, cryoglobulinemia tipe I, II dan III terisolasi. Tipe I cryoglobulinemia adalah monoklonal; Tipe II dan Tipe III adalah bentuk patologi campuran karena adanya beberapa tipe imunoglobulin.

Cryoglobulinemia monoklonal sederhana (tipe I) (5–25%) paling sering dikaitkan dengan penyakit limfoproliferatif; hasil dengan proteinuria berat, hematuria, kadang anuria. Immunoglobulin monoclonal terdeteksi dalam darah. Pemeriksaan histologi jaringan ginjal menentukan tanda glomerulonefritis proliferatif membranosa.

Campuran cryoglobulinemia monoklonal (tipe II) (40-60%) biasanya berhubungan dengan hepatitis C. Hal ini ditandai oleh perkembangan imunokompleks vaskulitis dan kerusakan ginjal. Ada imunoglobulin campuran dalam darah; perubahan patologis diwakili oleh proliferasi endokapiler dan pembengkakan jaringan mesangial.

Mixed polyclonal cryoglobulinemia (tipe III) (40-50%) adalah umum pada kolagenosis, infeksi bakteri dan virus. Dalam darah, imunoglobulin poliklonal dari segala jenis ditentukan. Ini hasil dengan perkembangan vaskulitis cryoglobulinemic dan nefritis kompleks imun.

Gejala cryoglobulinemia

Gejala cryoglobulinemia ditandai oleh polimorfisme yang signifikan. Pada saat yang sama, ruam hemoragik, artralgia, polineuropati perifer, sindrom Raynaud, glomerulonefritis, dll dianggap sebagai penanda klinis yang paling khas dari penyakit ini.

Lesi kulit umum untuk semua jenis cryoglobulinemia. Dalam kebanyakan kasus, ruam hemoragik teraba (purpura) berkembang, menunjukkan vaskulitis venula. Biasanya purpura terletak di kaki dan paha (lebih jarang di bokong atau perut), simetris, tidak disertai rasa gatal. Setelah menyelesaikan ruam, situs hiperpigmentasi terbentuk di tempatnya. Purpura sering dikombinasikan dengan urtikaria dingin dan hidup jala. Dalam sekitar setengah dari kasus, cryoglobulinemia terjadi dengan sindrom Raynaud, ditandai dengan paresthesia, jari tangan dan kaki dingin, acrocyanosis. Sekitar sepertiga pasien mengalami ulkus ekstremitas bawah, nekrosis hemoragik kulit; gangren dari ujung jari-jari terkadang dicatat.

Tanda karakteristik dari cryoglobulinemia adalah pengembangan polaritas polimralral yang simetris dan bermigrasi dengan keterlibatan utama sendi metacarpophalangeal, interphalangeal, lutut, pergelangan kaki, dan pinggul. Nyeri sendi dan mialgia diperburuk oleh pendinginan. Dalam beberapa kasus, perkembangan artritis yang tidak erosif, miositis. Menggunakan elektromiografi, kerusakan pada sistem saraf dalam bentuk polineuropati sensorik distal ditentukan pada hampir semua pasien dengan cryoglobulinemia. Kurang sering, vaskulitis serebral berkembang, disertai oleh hemiplegia dan disartria transien.

Kerusakan ginjal pada pasien dengan cryoglobulinemia mungkin termasuk proteinuria, mikrohematuria, sindrom nefrotik, glomerulonefritis, atau gagal ginjal. Secara klinis, kondisi ini dimanifestasikan oleh edema, hipertensi berat, oliguria dan anuria. Gangguan khas pada saluran gastrointestinal adalah abdominalgia yang berhubungan dengan vaskulitis pembuluh mesenterika, hepatomegali, dan splenomegali. Dalam beberapa kasus, limfadenopati ditandai, sialadenosis. Dengan keterlibatan dalam proses patologis paru-paru, munculnya sesak napas, batuk, pleuritis, dalam kasus yang jarang terjadi - perdarahan paru.

Diagnosis cryoglobulinemia

Diagnosis cryoglobulinemia berlaku di hadapan gejala karakteristik; asosiasi dikonfirmasi sindrom dengan penyakit limfoproliferatif, infeksi, atau sistemik; mengidentifikasi penanda laboratorium khas. Kriteria klinis untuk cryoglobulinemia adalah adanya 2 tanda dari triad Meltzer (kelemahan, hemorrhagic purpura, arthralgia), serta tanda-tanda kerusakan pada ginjal, hati atau sistem saraf.

Pemeriksaan imunologi dan biokimia darah mengungkapkan cryoglobulins (cryocrit lebih dari 1%), RF positif, CRP, antibodi antinuklear, mengurangi tingkat komponen komplemen Clq dan C4, anti-HCV dan anti-HBs, HCV-PHK, dll. Untuk mengidentifikasi jenis imunoglobulin (monoklonal dan poliklonal) dilakukan immunoelectrophoresis. Dengan keterlibatan ginjal dalam analisis umum urin ditentukan oleh proteinuria dan eritrosituria. Pemeriksaan morfologi sampel biopsi kulit dan ginjal memungkinkan untuk menentukan deposisi kriopresipitat dan mengkonfirmasi diagnosis.

Diagnostik instrumental (USG hati, USG ginjal, radiografi dan CT organ dada) digunakan untuk mendeteksi perubahan struktural dan fungsional pada organ internal. Untuk menilai tingkat keparahan kerusakan pada berbagai sistem, selain rheumatologist, pasien dengan cryoglobulinemia harus diperiksa oleh dokter kulit, ahli saraf, spesialis penyakit menular, gastroenterologist, nephrologist, dan pulmonologist.

Pengobatan Cryoglobulinemia

Pendekatan terhadap pengobatan cryoglobulinemia terkait erat dengan aktivitas penyakit dan adanya komplikasi yang mengancam jiwa (glomerulonefritis progresif cepat, gagal ginjal, hipertensi arteri, vaskulitis sistem saraf pusat dan pembuluh mesenterika). Biasanya, terapi obat cryoglobulinemia terdiri dari resep glukokortikoid (methylprednisolone) dan cytostatics (cyclophosphamide). Setelah mencapai remisi, perawatan terapi antivirus (interferon alfa-2 dan ribavirin) dilakukan. Dalam pengobatan bentuk tahan cryoglobulinemia, penggunaan antibodi monoklonal untuk reseptor CD20 (rituximab) dianggap menjanjikan.

Unsur wajib dari perawatan kompleks cryoglobulinemia dengan tingkat aktivitas yang tinggi adalah prosedur berulang dari plasmapheresis, kriophoresis atau filtrasi kaskade plasma.

Prognosis dan pencegahan cryoglobulinemia

Prognosis cryoglobulinemia sangat ditentukan oleh tingkat keparahan kerusakan organ internal dan keberhasilan pengobatan penyakit primer. Mulai terapi kombinasi tepat waktu untuk cryoglobulinemia memberikan harapan untuk kelangsungan hidup 10 tahun dari 70% pasien. Dengan perkembangan komplikasi sistemik yang parah, kematian pasien biasanya terjadi karena gagal ginjal kronis, infeksi yang terjadi bersamaan. Pencegahan sindrom cryoglobulinemic turun terutama untuk pencegahan dan pengobatan penyakit menular yang memadai.