Sirosis hati

Gejala

Sirosis hati adalah penyakit yang ditandai dengan transformasi jaringan parenkim hati menjadi jaringan ikat fibrosa. Ditemani oleh nyeri tumpul di hipokondrium kanan, penyakit kuning, peningkatan tekanan dalam sistem vena portal dengan karakteristik perdarahan (esofagus, hemoroid) hipertensi portal, asites, dll. Penyakit ini kronis. Dalam diagnosis sirosis hati, peran yang menentukan dimainkan oleh USG, CI dan MRI hati, indikator tes biokimia, biopsi hati. Pengobatan sirosis hati melibatkan pelepasan alkohol yang ketat, diet, mengambil hepatoprotectors; dalam kasus yang parah, transplantasi hati donor.

Sirosis hati

loading...

Sirosis ditandai oleh munculnya nodus jaringan ikat di jaringan hati, pertumbuhan jaringan ikat, pembentukan lobulus "palsu". Sirosis dibedakan berdasarkan ukuran nodus pembentuk pada nodus kecil (banyak nodul berdiameter 3 mm) dan nodus besar (nodus melebihi 3 mm). Perubahan struktur organ, tidak seperti hepatitis, tidak dapat diubah, dengan demikian, sirosis hati adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan.

Di antara penyebab sirosis hati adalah penyalahgunaan alkohol (35,5% menjadi 40,9% pasien). Di tempat kedua adalah virus hepatitis C. Pada pria, sirosis berkembang lebih sering daripada pada wanita, yang dikaitkan dengan prevalensi penyalahgunaan alkohol yang tinggi di lingkungan pria.

Etiologi dan patogenesis

loading...

Dalam kebanyakan kasus, penyebab perkembangan sirosis adalah penyalahgunaan alkohol dan virus hepatitis B dan C. Konsumsi alkohol secara teratur dalam dosis 80-160 ml etanol mengarah pada pengembangan penyakit hati alkoholik, yang pada gilirannya berkembang dengan timbulnya sirosis. Di antara mereka yang menyalahgunakan alkohol selama 5-10 tahun, 35% menderita sirosis.

Hepatitis kronis juga sering menyebabkan degenerasi fibrotik pada jaringan hati. Pertama-tama dalam frekuensi diagnosis adalah viral hepatitis B dan C (hepatitis C rentan terhadap perjalanan yang lebih merusak dan berkembang menjadi sirosis lebih sering). Juga, sirosis dapat disebabkan oleh hepatitis autoimun kronis, sklerosis kolangitis, hepatitis kolestatik primer, penyempitan saluran empedu, dan stagnasi empedu.

Sirosis, berkembang sebagai akibat gangguan sirkulasi empedu, disebut biliaris. Mereka dibagi menjadi primer dan sekunder. Dalam kebanyakan kasus, penyebab paling umum dari sirosis adalah virus hepatitis B dan C kronis dan penyalahgunaan alkohol. Alasan untuk pengembangan sirosis hati dapat berupa patologi metabolik atau defisiensi enzim: fibrosis kistik, galaktosemia, glikogenosis, hemochromatosis.

Faktor risiko untuk degenerasi jaringan hati juga: degenerasi hepatolentikular (penyakit Wilson), mengambil obat hepatotoksik (metotreksat, isoniazid, amiodarone, metil-dopa), gagal jantung kronis, sindrom Bad-Chiari, operasi usus, dan lesi parasit usus dan hati. Dalam 20-30% kasus pada wanita, penyebab perkembangan sirosis tidak dapat ditentukan, sirosis seperti ini disebut kriptogenik.

Faktor patogenetik utama dalam perkembangan sirosis hati adalah pelanggaran kronis terhadap trofisme hepatosit, kehancuran mereka. Hasilnya adalah pembentukan nodul secara bertahap - segmen jaringan ikat. Nodus yang terbentuk menekan pembuluh darah di lobulus dan kegagalan sirkulasi berlangsung. Dalam hal ini, pergerakan darah dalam sistem vena portal melambat, pembuluh meluap dan terlalu melar. Darah mulai mencari jalan keluar dan terutama bergerak melalui pembuluh sirkulasi kolateral, melewati hati. Pembuluh darah yang mengambil volume utama aliran darah hepar - vena esofagus dan lambung, hemoroid, dinding anterior abdomen - meluap secara signifikan, terdapat dilatasi varises, penipisan dinding, yang menyebabkan perdarahan.

Gejala sirosis

loading...

Tingkat keparahan gejala klinis tergantung pada penyebab sirosis, aktivitas perkembangan dan tingkat kerusakan hati.

Asymptomatic course diamati pada 20% pasien, cukup sering penyakit ini terjadi awalnya dengan manifestasi minimal (perut kembung, kinerja menurun), nyeri tumpul berulang di hipokondrium kanan, dipicu oleh alkohol atau gangguan diet dan tidak berkurang dengan penggunaan antispasmodik, saturasi cepat (perasaan meluap perut) dan pruritus. Kadang-kadang ada sedikit peningkatan suhu tubuh, perdarahan hidung.

Dengan perkembangan lebih lanjut, ikterus, tanda-tanda hipertensi portal, perdarahan varises dari vena esofagus dan hemoroid, asites (peningkatan jumlah cairan dalam rongga perut) terdeteksi.

Gejala karakteristik pada pasien dengan sirosis hati: "stik drum" (penebalan tertentu dari falang jari-jari), "kacamata" (perubahan karakteristik kuku), eritema palmar (memerah telapak tangan), telangiektasia ("spider veins", tonjolan pembuluh subkutan tipis pada wajah tele).

Pada pria, mungkin ada peningkatan kelenjar susu (ginekomastia) dan berkurangnya testis. Sebagai aturan, sirosis progresif hati menyebabkan penurunan berat badan, dystrophy.

Komplikasi cirrhosis

loading...

Salah satu komplikasi yang mengancam jiwa dari sirosis adalah gagal hati. Gagal hati akut adalah kondisi terminal yang memerlukan tindakan perbaikan yang mendesak, gagal hati kronis menyebabkan gangguan parah pada sistem saraf sebagai akibat dari amonia berlebihan dalam darah dan keracunan otak. Jika tidak diobati, gangguan hati mengalir ke koma hepatik (mortalitas pasien dalam koma hepatik adalah 80 hingga 100%).

Dalam kebanyakan kasus, sirosis progresif rumit oleh asites dan hipertensi portal. Asites adalah akumulasi cairan di rongga perut, dimanifestasikan sebagai peningkatan perut, ditentukan oleh pemeriksaan fisik, metode perkusi. Seringkali disertai dengan pembengkakan kaki. Kejadiannya dikaitkan dengan pelanggaran homeostasis protein.

Hipertensi portal - stasis darah dalam sistem vena portal, ditandai dengan peningkatan bypass (kolateral) aliran vena. Akibatnya, varises esofagus, lambung, dan dubur terbentuk, merobek dinding dan pendarahan terjadi. Hipertensi portal visual ditentukan oleh gejala "kepala ubur-ubur" - vena melebar di sekitar pusar, menyimpang ke arah yang berbeda.

Selain di atas, sirosis hati mungkin menjadi rumit dengan penambahan infeksi, terjadinya neoplasma ganas (hepatocellular carcinoma) di hati, dan ada juga kemungkinan mengembangkan gagal ginjal.

Diagnosis sirosis hati

loading...

Diagnosis dibuat oleh gastroenterologist atau ahli hepatologi atas dasar kombinasi sejarah dan pemeriksaan fisik, tes laboratorium, tes fungsional, dan metode diagnosa instrumental.

Secara umum, anemia, leukocytopenia, trombositopenia (biasanya menunjukkan perkembangan hipersplenisme) dapat diamati dalam tes darah untuk sirosis hati, data koagulogram menunjukkan penurunan indeks prothrombin. Analisis biokimia darah mengungkapkan peningkatan aktivitas enzim hati (Alt, AST, alkaline phosphatase), peningkatan bilirubin darah (kedua fraksi), kalium dan natrium, urea dan kreatinin, mengurangi kadar albumin. Tes juga dilakukan untuk mendeteksi antibodi terhadap virus hepatitis dan penentuan kandungan alfa-fetoprotein.

Metode diagnostik instrumental yang membantu melengkapi gambaran klinis dari sirosis termasuk USG dari organ-organ perut (perubahan ukuran dan bentuk hati, permeabilitas suara dicatat, tanda-tanda hipertensi portal dan perubahan limpa juga terlihat). Computed tomography dari rongga perut memungkinkan lebih banyak visualisasi hati, pembuluh darah, saluran empedu. Jika perlu, MRI hati dan dopplerometri pembuluh hati dilakukan.

Untuk diagnosis akhir dan pilihan taktik pengobatan, diperlukan biopsi hati (memungkinkan untuk menilai sifat perubahan morfologi dan membuat asumsi tentang penyebab perkembangan sirosis). Sebagai metode tambahan untuk mengidentifikasi penyebab penyakit ini, metode digunakan untuk mengidentifikasi kekurangan enzim, mengeksplorasi indikator metabolisme besi, aktivitas protein - penanda gangguan metabolik.

Perawatan cirrhosis

loading...

Terapi pasien dengan sirosis harus menyelesaikan tugas-tugas berikut: menghentikan degenerasi progresif dari jaringan hati, mengkompensasi gangguan fungsional yang ada, mengurangi beban pada pembuluh darah dari aliran darah kolateral, mencegah perkembangan komplikasi.

Semua pasien diberi diet khusus dan diet yang direkomendasikan. Dalam kasus sirosis dalam fase kompensasi, perlu untuk makan sepenuhnya, untuk menjaga keseimbangan protein, lemak dan karbohidrat, untuk mengambil vitamin dan elemen yang diperlukan. Pasien dengan sirosis hati harus dengan tegas mengabaikan penggunaan alkohol.

Pada terjadinya risiko tinggi ensefalopati, gagal hati, pasien dipindahkan ke diet dengan kandungan protein rendah. Untuk asites dan edema, penolakan garam dianjurkan untuk pasien. Rekomendasi pada mode: makan teratur, 3-5 kali sehari, olahraga, menghindari aktivitas fisik (berjalan, berenang, terapi latihan). Banyak pasien merupakan kontraindikasi pada pasien dengan sirosis hati. Hal ini juga diinginkan untuk membatasi penggunaan jamu dan suplemen makanan.

Terapi obat dari sirosis hati adalah untuk memperbaiki gejala-gejala yang berhubungan dengan gangguan-gangguan metabolik, penggunaan hepatoprotectors (ademetionin, ornithine, ursodeoxycholic acid). Juga digunakan obat yang mempromosikan penghapusan amonia dan normalisasi flora usus (laktulosa), enteroseptik.

Selain pengobatan langsung sirosis, terapi obat diresepkan untuk memerangi patologi yang menyebabkan degenerasi jaringan hati: terapi interferon antivirus, terapi hormon kondisi autoimun, dll.

Pada ascites berat, paracentesis diproduksi dan cairan berlebih dipompa keluar dari rongga perut. Untuk pembentukan aliran darah alternatif, pembuluh kolateral dilewati. Tetapi metode bedah kardinal untuk pengobatan sirosis adalah transplantasi hati donor. Transplantasi diindikasikan pada pasien dengan perjalanan penyakit yang parah, cepat, degenerasi jaringan hati yang tinggi, dan gagal hati.

Pencegahan dan prognosis sirosis hati

loading...

Pencegahan sirosis hati adalah membatasi asupan alkohol, pengobatan hepatitis virus yang tepat waktu dan adekuat serta penyakit lain yang berkontribusi terhadap perkembangan sirosis. Diet sehat, seimbang dan gaya hidup aktif juga disarankan.

Sirosis adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan, tetapi ketika dideteksi dini, berhasil memberantas faktor etiologi dan mengikuti rekomendasi diet dan gaya hidup, prognosis kelangsungan hidup relatif baik. Sirosis alkoholik dengan kelanjutan penyalahgunaan alkohol rentan terhadap dekompensasi cepat dan perkembangan komplikasi berbahaya.

Pasien dengan ascites yang berkembang memiliki prognosis kelangsungan hidup sekitar 3-5 tahun. Ketika perdarahan dari varises aliran darah kolateral terjadi, tingkat kematian di episode pertama adalah sekitar 30-50%. Perkembangan koma hepatik menyebabkan kematian pada sebagian besar kasus (80-100%).

Aktivitas dalam sirosis hati

loading...

Beberapa penulis telah mengidentifikasi sindrom varian sirosis hati, ketika pasien dengan hepatitis autoimun dapat mengalami gejala primary biliary cirrhosis dan primary sclerosing cholangitis pada 5 dan 7% kasus, masing-masing. Sebaliknya, pada 19% pasien dengan primary biliary cirrhosis dan 54% pasien dengan primary sclerosing cholangitis, manifestasi hepatitis autoimun dapat dicatat.

  • Penyakit saluran empedu.

    Penipisan saluran empedu, sklerosis kolangitis, hepatitis kolestatik primer, gangguan aliran empedu karena fibrosis kistik dapat menyebabkan perkembangan sirosis biliaris primer dan sekunder. Sirosis bilier terjadi pada 5–10% dari semua kasus sirosis hati.

  • Penyakit metabolik.
    • Hemochromatosis.

    Hemochromatosis adalah penyakit keturunan resesif autosomal yang ditandai oleh gangguan metabolisme besi dalam tubuh. Akibatnya, besi menumpuk di organ dan jaringan, isinya dalam serum darah meningkat. Pada hemochromatosis, deposisi besi difus terjadi di hepatosit hati.

    Dasar dari patogenesis penyakit Wilson-Konovalov (degenerasi hepatolentikular) adalah pelanggaran metabolisme tembaga dan akumulasi unsur jejak ini di hati dan organ internal lainnya. Biasanya, sebagian besar tembaga setelah penyerapan di usus diekskresikan dalam empedu dan urin. Pada penyakit Wilson-Konovalov, tembaga menumpuk di sistem saraf pusat dan hati. Sirosis hati, biasanya tipe makronodular, berkembang. Penyakit ini terjadi dengan frekuensi 1: 200.000 dari populasi, diwariskan dengan cara resesif autosom.

    Alpha1-antitrypsin - berat molekul protease inhibitor rendah yang menghambat aktivitas znzimov proteolitik (tripsin, kimotripsin, plasmin, trombin, elastase, hyaluronidase, protease leukosit, makrofag, mikroorganisme). 0,03-0,05% bayi baru lahir memiliki penurunan aktivitas alpha1-antitrypsin. Defisiensi alpha1-antitrypsin menyebabkan peningkatan akumulasi enzim proteolitik dan kerusakan jaringan, terutama paru-paru dan hati.

    Pada periode neonatal, pasien mengalami peningkatan hati, perkembangan penyakit kuning, perubahan warna tinja, penggelapan urin karena kolestasis. Dalam studi laboratorium terungkap konjugasi hiperbilirubinemia. Selanjutnya, sirosis hati dapat berkembang.

    Glikogenosis adalah sekelompok penyakit turunan yang dicirikan oleh kekurangan enzim yang terlibat dalam metabolisme glikogen. Pada saat yang sama, pelanggaran struktur glikogen, akumulasi yang tidak cukup atau berlebihan di berbagai organ dan jaringan, termasuk hati, diamati. Menurut sifat kekurangan enzimatik, 12 jenis glikogenosis dibedakan. Glikogenosis tipe I, III dan IV menyebabkan sirosis hati.

    Galaktosemia adalah penyakit keturunan yang ditandai oleh gangguan metabolisme karbohidrat karena tidak adanya enzim galaktosa-1-fosfat-uridiltransferase. Pada saat yang sama, galaktosa terakumulasi dalam darah. Pasien mengalami kelambatan dalam perkembangan fisik dan mental, penyakit kuning, hepatomegali. Diwariskan oleh tipe resesif autosomal.

    Cystic fibrosis - penyakit keturunan sistemik dari kelenjar eksokrin sebagai lendir (kelenjar sekresi dari saluran pernapasan, usus, pankreas), dan serosa (air liur, keringat, lakrimal). Sehubungan dengan penghambatan transportasi klorida dan perubahan keseimbangan ion natrium di sel epitel saluran pernapasan, hepatobilier, saluran pencernaan dan pankreas, pada pasien dengan fibrosis kistik, perubahan obstruktif kongestif diamati pada organ masing-masing. Viskositas empedu meningkat, yang mengisi saluran empedu. Jika proses ini aktif, maka sirosis hati yang obstruktif dapat terjadi, rumit oleh varises esofagus dan splenomegali.

    Sirosis hati dapat disebabkan oleh penggunaan obat-obatan seperti methotrexate, alpha-methyldopa, amiodarone, halothane, isoniazid. Obat-obatan ini dapat menyebabkan gagal hati fulminan.

    Selain itu, gangguan kolestasis dapat disebabkan oleh klorpromazin, eritromisin, estrogen.

    Sirosis hati dapat terjadi pada pasien dengan insufisiensi ventrikel kanan kronis (misalnya, dengan insufisiensi katup trikuspid dan dengan perikarditis konstriktif).

    Sirosis hati berkembang sebagai akibat dari penyempitan atau penutupan progresif vena hepatic.

    Sirosis hati disebabkan oleh operasi pengapuran pada usus (penerapan bypass usus kecil anastomosis), dengan bagian signifikan usus kecil yang dimatikan.

  • Alasan lain:
    • Sarkoidosis.
    • Telangiektasia hemoragik kongenital (penyakit Rendu-Osler).
    • Penyakit parasit dan infeksi (echinococcosis, schistosomiasis, brucellosis, opisthorchiasis, toxoplasmosis).
  • Sirosis hati dengan etiologi yang tidak diketahui (cryptogenic).

    Frekuensi sirosis hati dengan etiologi yang tidak diketahui (idiopatik, sirosis kriptogenik) bisa 20-30%. Diamati terutama pada wanita.

    Dalam kebanyakan kasus, sirosis kriptogenik adalah konsekuensi dari perlemakan hati non-alkoholik, yang terjadi pada obesitas, diabetes, hipertrigliseridemia.

    Sekitar 30% dari populasi AS memiliki hati berlemak non-alkohol; dalam 2-3% orang - steatohepatitis non-alkohol, di mana, selain akumulasi lemak di hepatosit, ada tanda-tanda peradangan dan fibrosis pada jaringan hati. Steatohepatitis non-alkohol menyebabkan sirosis pada 10% kasus.

    • Patofisiologi sirosis hati

      Dampak dari faktor merusak menginduksi dalam proses hati hiperplasia hepatoselular (munculnya situs regenerasi parenkim) dan angiogenesis.

      Regulator pertumbuhan adalah sitokin, faktor pertumbuhan jaringan hati (faktor pertumbuhan epitel, faktor pertumbuhan hepatosit, mengubah faktor pertumbuhan alfa, tumor necrosis factor), insulin, glukagon.

      Dalam perjalanan angiogenesis, pembuluh baru terbentuk, yang mengelilingi nodus regenerasi dan menyediakan koneksi antara arteri hepatika, vena porta dan venula hati, dengan demikian memulihkan sirkulasi intrahepatik. Karena pembuluh penghubung, aliran vena volume darah yang relatif kecil di bawah tekanan tinggi dilakukan. Karena pelanggaran ini dari aliran darah intrahepatik, jumlah darah yang lebih kecil melewati hati daripada normal, sehingga tekanan dalam sistem vena portal meningkat.

      Sirosis hati dapat menyebabkan terjadinya intrapulmonary shunts dan gangguan dalam hubungan ventilasi-perfusi, yang menyebabkan hipoksia. Pengurangan progresif dalam massa jaringan hati berkontribusi pada terjadinya gagal hati dan asites. Perjalanan sirosis dapat dipersulit oleh perkembangan karsinoma hepatoseluler yang disebabkan oleh hepatitis C atau B, hemochromatosis, kerusakan hati alkoholik, defisiensi alpha1-antitrypsin, glikogenosis.

    • Histopatologi pada sirosis hati

      Dengan sirosis hati, baik node regenerasi parenkim dan fokus fibrosis ditemukan secara bersamaan di jaringan organ. Tidak karakteristik dari sirosis hati: tidak sepenuhnya terbentuk di hati regeneratif node, node tanpa tanda-tanda fibrosis (hiperplasia regeneratif nodular), kongenital fibrosis hati (non-regeneratif node).

      Sirosis bisa mikronodular dan makronodular.

      Sirosis mikronodular ditandai dengan munculnya di dalam hati nodus kecil (berdiameter sampai 3 mm) dan tali tipis pada jaringan ikat. Jaringan hati yang mengandung simpul kehilangan struktur lobular. Terminal venula hati dan komponen dari triad portal (cabang-cabang vena porta, arteri hepatika dan saluran empedu) mengalami deformasi.

      Sirosis makronodular ditandai dengan munculnya nodus yang lebih besar (lebih dari 3-5 mm). Jaringan hati kehilangan arsitekturnya. Simpul-simpul ini dikelilingi oleh untaian jaringan ikat dengan ketebalan yang berbeda.

      Sirosis campuran (sirosis septum lengkap) ditandai dengan kombinasi tanda-tanda mikro dan makronodular sirosis.

      Klinik dan komplikasi

      Pasien dengan sirosis hati dapat mendaftarkan berbagai gejala yang tergantung pada etiologi, tahap penyakit dan aktivitas proses. Pada sekitar 20% pasien, sirosis terjadi secara laten atau dengan kedok penyakit gastroenterologis lain. Dalam 20% kasus, sirosis hati terdeteksi pada otopsi.

      Pasien dengan sirosis hati memiliki perdarahan hidung, kelemahan, peningkatan kelelahan, penurunan kinerja dan nafsu makan, kembung, ketidakstabilan dalam tinja, nyeri tumpul di bagian kanan perut, saturasi cepat saat makan dengan perasaan kenyang perut, gatal kulit, demam.

      Dalam banyak kasus, untuk waktu yang lama, pasien dengan sirosis hati merasa memuaskan, tetapi mereka memiliki perut kembung dan kelelahan.

      Setiap tahun, 2.000 kasus fatal didaftarkan di dunia karena kegagalan hati fulminan, yang disebabkan oleh hepatitis viral dan autoimun, penyakit Wilson-Konovalov, obat (acetaminophen), alkohol, asupan racun (misalnya, pucat). jamur payung). Dalam 30% kasus, etiologi gagal hati fulminan tidak dapat ditentukan. Mortalitas dari gagal hati fulminan adalah 50-80%, meskipun operasi transplantasi hati yang sedang berlangsung.

      • Penilaian tingkat keparahan cirrhosis hati

      Penilaian klinis stadium dan keparahan sirosis didasarkan pada kriteria untuk keparahan hipertensi portal dan gagal hati.

      Skor gejala klinis dikembangkan, yang memungkinkan untuk menetapkan tingkat keparahan sirosis - skala Childe-Pugh (Child-Rugh). Menurut skala ini, tingkat serum bilirubin, albumin, dan waktu prothrombin yang berbeda, serta ensefalopati dan ascites hepatic yang tersedia, diberikan nilai-nilai numerik tertentu. Hasil penilaian ini secara langsung berkorelasi dengan tingkat kelangsungan hidup pasien dan prognosis setelah transplantasi hati.

      Perjalanan klinis sirosis hati lanjut dapat dipersulit oleh sejumlah kondisi serius yang tidak bergantung pada etiologi kerusakan hati. Ini termasuk: hipertensi portal dan konsekuensinya (varises esofagus dan lambung, splenomegali, asites, ensefalopati hepatik, peritonitis bakteri spontan, sindrom hati-ginjal), koagulopati, dan karsinoma hepatoseluler.

      Diagnostik

      Sirosis hati dapat dicurigai jika penyakit bermanifestasi dengan timbulnya gejala hipertensi portal (splenomegali, hipersplenisme, perdarahan dari varises esofagus). Dalam banyak kasus, untuk waktu yang lama, pasien dengan sirosis merasa memuaskan, meskipun mereka memiliki perut kembung dan peningkatan kelelahan.

      • Tujuan diagnostik
        • Identifikasi sirosis hati.
        • Untuk menetapkan faktor etiologi.
        • Menilai tingkat keparahan penyakit.
      • Metode diagnostik

        Diagnosis dibuat berdasarkan hasil evaluasi klinis, tes laboratorium (biokimia darah), metode pemeriksaan instrumental (ultrasound dan CT scan hati). Diagnosis yang akurat membutuhkan biopsi hati.

        • Pengambilan sejarah

        Diduga sirosis dapat terjadi jika pasien adalah penyalahgunaan jangka panjang dari alkohol, riwayat hepatitis virus atau autoimun nya, obat-obatan (amiodaron, methotrexate), penyakit metabolik (hemochromatosis, penyakit Wilson, defisiensi alfa-1-antitrypsin, glycogenosis Tipe IV, galaktosemia), penyakit saluran empedu (striktur saluran empedu, kolangitis sklerosis, hepatitis kolestatik primer, gangguan aliran empedu yang disebabkan oleh fibrosis kistik).

      • Pemeriksaan fisik

        Pada pasien dengan sirosis hati, gejala asthenic, nyeri, hemoragik, dyspeptic, sindrom kolestasis diamati.

        Tanda-tanda hepatik, ikterus, hepatosplenomegali, gangguan sistem reproduksi dapat dideteksi.

        Berat badan adalah khas, baik karena penurunan jaringan adiposa, dan sebagai akibat atrofi otot.

        Pada tahap akhir penyakit berkembang: sindroma edema-ascites, hipertensi portal, ensefalopati hepatik.

        Pasien mengamati: peningkatan kelelahan, penurunan kinerja.

        Sindrom nyeri mungkin terkait dengan patologi hati, tetapi lebih sering dengan peregangan hati, tardive empedu. Nyeri (tumpul, tidak menanggapi antispasmodik penerimaan) atau berat di perut, terutama di hypochondrium yang tepat, merupakan gejala awal dan terus-menerus dari sirosis hati dari berbagai etiologi.

      • Tanda-tanda "kecil" hati.

        Pemeriksaan fisik pasien dengan sirosis hati yang diamati: kekuningan pada kulit, sklera dan membran mukosa terlihat, eritema palmaris, kelimpahan pembuluh darah kecil benang subkutan pada wajah (telangiectasias), "spider veins", pruritus, kontraktur Dupuytren; deformasi dari phalanxes terminal dari jenis "tongkat drum", paku - jenis "gelas arloji"; gangguan trofik.

        Pasien memiliki: penurunan nafsu makan, kembung, ketidakstabilan tinja, nyeri tumpul di bagian kanan perut, saturasi cepat saat makan dengan perasaan kenyang di perut, perut kembung. Berat badan adalah khas, baik karena penurunan jaringan adiposa, dan sebagai akibat atrofi otot.

        Sindrom hemoragik pada pasien dengan sirosis hati dapat menunjukkan perdarahan petekie di mukosa mulut, mimisan.

        Penyakit kuning pada pasien dengan sirosis hati adalah warna cerah dengan warna abu-abu yang kotor. Paling sering ditemukan pada primary biliary cirrhosis. Dalam kebanyakan kasus, penyakit kuning dikombinasikan dengan kolestasis. Dalam kasus yang jarang (dengan nekrosis besar parenkim), ikterus mungkin tidak ada.

        Tanda morfologis yang paling signifikan dari sirosis adalah reorganisasi total regenerasi-fibroplastik nodular dari parenkim hati. Dalam gambaran klinis, perubahan ini mencerminkan pengerasan hati dengan deformasi permukaannya. Pada palpasi, batas bawah hati yang tidak rata dan kental ditentukan. Hati padat dan menyakitkan saat disentuh.

        Awalnya, kedua lobus hati meningkat tidak lebih dari 3–10 cm, maka lobus yang paling kiri berada pada posisi normal atau kanan bawah, dan pada tahap akhir kedua lobus berkurang.

        Stasis darah portal pada tahap awal secara klinis dimanifestasikan oleh splenomegali moderat. Gangguan fungsinya bergabung dengan splenomegali dan hipersplenisme berkembang, dimanifestasikan oleh perusakan sel darah dengan perkembangan pansitopenia (anemia, leukopenia, trombositopenia).

        Dalam 33-46% pasien dengan sirosis hati, batu kandung empedu ditemukan. Frekuensi deteksi mereka meningkat tergantung pada durasi dan keparahan penyakit.

      • Pelanggaran sistem reproduksi.

        Pada tahap akhir sirosis pada pria, ginekomastia dan atrofi testis, pertumbuhan rambut pola wanita diamati.

        Pasien mengidentifikasi pasto dan pembengkakan pada kaki. Pada tahap akhir dari sirosis, asites berkembang pada 50-85% pasien, pada 25% pasien itu adalah gejala pertama penyakit.

        Sindrom hipertensi Portal adalah peningkatan tekanan di kolam vena portal. Diwujudkan dengan adanya varises esofagus, kardia lambung, rektum, vena safena dinding anterior abdomen ("kepala ubur-ubur"), asites.

        Varises esofagus, kardia lambung, rektum ditemukan pada 90% pasien dengan sirosis hati. Dalam 30% kasus mereka dipersulit oleh perdarahan. Kematian setelah episode perdarahan pertama adalah 30-50%. Pada 70% pasien yang selamat dari satu episode perdarahan dari varises esofagus, perdarahan terjadi lagi.

        Di antara semua penyebab perdarahan gastrointestinal, varises esofagus dan lambung membentuk 5-10%, masing-masing. Risiko komplikasi ini paling tinggi pada pasien dengan hipertensi portal yang disebabkan oleh trombosis vena lienalis. Dalam kebanyakan kasus, pendarahan terjadi dari vena esofagus. Mereka bisa sangat besar. Pasien diamati melena dan hematomesis.

        Encephalopathy hepatika adalah kompleks yang sering reversibel pada awal dan ireversibel pada tahap akhir gangguan mental dan neuromuskuler yang disebabkan oleh gagal hati berat. Sindrom ini paling sering berkembang dengan karakteristik gagal hati kronis pada tahap selanjutnya dari sirosis hati, serta dengan gagal hati akut. Encephalopathy adalah hasil dari efek toksik pada sistem saraf pusat produk metabolisme senyawa nitrogen yang diinaktivasi oleh orang sehat di hati.

        Pada pasien dengan sirosis hati, penurunan jumlah trombosit diamati. Perkembangan anemia atau cytopenia lainnya diamati pada tahap akhir penyakit. Ketika hipersplenisme mengembangkan pansitopenia (anemia, leukopenia, trombositopenia).

        Untuk pasien dengan hemochromatosis, kombinasi dari kandungan hemoglobin yang tinggi dan konsentrasi hemoglobin yang rendah pada eritrosit adalah karakteristik.

        Pada pasien dengan sirosis hati, ada penurunan indeks prothrombin (rasio waktu protrombin standar dengan waktu protrombin pada pasien yang diperiksa, dinyatakan dan persen). Nilai referensi: 78 - 142%.

        Waktu protrombin (s) mencerminkan waktu pembekuan plasma setelah penambahan campuran tromboplastin-kalsium. Biasanya, angka ini 15-20 detik.

        Pada sirosis hati, penting untuk menentukan parameter yang mencirikan fungsi ginjal (protein, leukosit, eritrosit, kreatinin, asam urat). Ini penting karena pada 57% pasien dengan sirosis dan asites, gagal ginjal terdeteksi (klirens kreatinin endogen kurang dari 32 ml / menit dengan kadar kreatinin serum normal).

        Dalam analisis biokimia darah pasien dengan sirosis hati parameter berikut harus ditentukan: alanine aminotransferase (ALT), aspartat aminotransferase (AST), alkali fosfatase (ALP), gamma-glutamil (GGT), bilirubin, albumin, kalium, natrium, kreatinin.

        Dengan sirosis hati yang dikompensasi, kandungan enzim hati mungkin normal. Peningkatan yang signifikan dalam AlAT, AsAT, GGTP diamati pada hepatitis alkoholik dengan hasil untuk sirosis, dan peningkatan tajam dalam alkalin fosfatase pada sirosis bilier primer. Selain itu, pada pasien dengan sirosis hati, peningkatan bilirubin total, konten albumin menurun. Aktivitas aminotransferases pada tahap terminal sirosis selalu berkurang (tidak ada hepatosit yang berfungsi dan tidak ada enzim).

        Skor gejala klinis dikembangkan, yang memungkinkan untuk menetapkan tingkat keparahan sirosis - skala Childe-Pugh (Child-Rugh). Menurut skala ini, nilai-nilai yang berbeda dari serum bilirubin, albumin, dan waktu prothrombin, serta ensefalopati dan ascites hepatic yang tersedia, diberikan nilai-nilai numerik tertentu. Hasil penilaian ini sangat berhubungan dengan tingkat kelangsungan hidup pasien dan hasil transplantasi hati. Menentukan tingkat keparahan sirosis hati: Indeks Child-Rugh.

        Peningkatan indikator "hati" seperti, seperti bilirubin, indeks prothrombin dan albumin, termasuk dalam kriteria skala Child- -Pugh yang digunakan untuk menilai tingkat kompensasi untuk sirosis dan menyusun prognosis jangka pendek perkembangannya, dengan sirosis kelas B dan C. Frekuensi melebihi norma GGTP dicatat dalam sirosis dari ketiga kelas.

        Indikator prognosis yang tidak menguntungkan: bilirubin di atas 300 µmol / l; albumin di bawah 20 g / l; indeks protrombin kurang dari 60%.

      • Penentuan antibodi terhadap virus hepatitis kronis.

        Antibodi terhadap virus yang menyebabkan hepatitis kronis harus diselidiki, bahkan jika sirosis hati secara langsung berkaitan dengan keracunan alkohol kronis.

        • Diagnosis hepatitis B virus (HBV).

        Penanda utama adalah HbsAg, DNA HBV. Kehadiran HBeAg menunjukkan aktivitas replikasi virus. Hilangnya HBeAg dan munculnya antibodi terhadapnya (anti-HBe) menandai penghentian replikasi HBV dan ditafsirkan sebagai keadaan serokonversi parsial. Ada hubungan langsung antara aktivitas hepatitis B virus kronis dan keberadaan replikasi virus dan sebaliknya.

      • Diagnosis hepatitis virus C (HCV).

        Penanda utama adalah antibodi terhadap HCV (anti-HCV). Kehadiran infeksi saat ini dikonfirmasi oleh deteksi HCV RNA. Anti-HCV terdeteksi dalam fase pemulihan dan tidak lagi terdeteksi 1-4 tahun setelah hepatitis virus akut. Peningkatan indikator ini menunjukkan hepatitis kronis.

    • Penentuan konsentrasi IgA, IgM, IgG dalam serum.

      Peningkatan konsentrasi serum IgA, IgM, IgG sering terdeteksi pada lesi alkoholik hati, sirosis bilier primer dan pada penyakit autoimun, tetapi mereka tidak selalu berubah secara teratur selama pengobatan, dan oleh karena itu hasil penelitian ini dalam beberapa kasus sulit untuk dievaluasi.

      Definisi AFP cocok untuk skrining karsinoma hepatoseluler pada kelompok risiko, terutama dengan latar belakang aktivitas yang terus meningkat dari enzim seperti alkalin fosfatase, GGTP, glutamat dehidrogenase dan Asat.

      Nilai normal AFP dalam serum darah orang yang sehat (pada pria dan wanita yang tidak hamil) tidak melebihi 15 ng / ml.

      Kandungan AFP yang tinggi ditemukan pada hepatitis, tetapi dalam kasus ini isinya jarang melebihi 500 ng / ml dan bersifat sementara.

      Peningkatan kadar AFP ditemukan pada karsinoma hepatoseluler dan teratokarsinoma kantung kuning telur, ovarium atau testis. Pada kanker hati, tingkat AFP meningkat ≥ 400 ng / ml. Pada saat yang sama, tingkat AFP dalam serum darah (lebih dari 1000 ng / ml) berkorelasi dengan ukuran tumor yang berkembang dan efektivitas terapi. Mengurangi konsentrasi AFP dalam darah setelah pengangkatan tumor atau pengobatan ke nilai normal adalah pertanda baik. Peningkatan berulang atau penurunan yang tidak memadai dapat menunjukkan kekambuhan penyakit atau adanya metastasis.

      • Pemeriksaan ultrasound pada rongga perut.

      Pemeriksaan ultrasound pada rongga perut memungkinkan visualisasi saluran empedu, hati, limpa, pankreas, ginjal; itu membantu dalam diagnosis diferensial lesi kistik dan volume di hati, lebih sensitif dalam diagnosis asites (mengungkapkan bahkan 200 ml cairan) daripada pemeriksaan fisik. Penggunaan ultrasound Doppler memungkinkan untuk mengevaluasi aliran darah di vena hepatic, portal dan limpa dan digunakan untuk mendiagnosis portal hati atau thrombosis limpa (Budd-Chiari syndrome).

      Untuk pemindaian radionuklida, belerang koloid berlabel dengan technetium (99mТс) digunakan, yang ditangkap oleh sel Kupfer. Perubahan dalam struktur hati dalam bentuk metastasis atau abses dideteksi sebagai area yang berkurang kejang - fokus "dingin". Dengan menggunakan metode ini, adalah mungkin untuk mendiagnosis penyakit hepatoseluler difus (hepatitis, hepatosis atau sirosis lemak), hemangioma, karsinoma, abses, tingkat sekresi hati dan biliaris, mendiagnosis kalkistitis akut kalkulus dan non-kalkuli.

      Metode ini memungkinkan Anda untuk memvisualisasikan kontur dan struktur organ-organ internal dalam gambar-gambar serial, bagian-bagian.

      Artikel

      loading...

      Sirosis hati

      loading...

      Manifestasi utama dari peritonitis bakterial spontan adalah:

        • onset akut disertai demam, menggigil, sakit perut;
        • ketegangan otot dinding perut anterior;
        • melemahnya suara peristaltik usus;
        • menurunkan tekanan darah;
        • kejengkelan gejala ensefalopati hati, dalam kasus yang berat - perkembangan koma hepatik;
        • leukositosis dalam darah perifer dengan pergeseran ke kiri;
        • cairan intraperitoneal bersifat keruh, kaya unsur seluler (lebih dari 300 sel per 1 mm3, leukosit neutrofilik yang berlaku di antara sel); miskin protein (kurang dari 20 g / l); Dalam kebanyakan kasus, patogen infeksius disekresikan dari cairan
        • mortalitas adalah 80-90%.

      Mesenchymal-inflammatory syndrome (sindrom peradangan kekebalan)

      Mesenchymal inflammatory syndrome (MBC) adalah ekspresi dari sensitisasi sel-sel sistem kekebalan dan aktivasi RES. AIM menentukan aktivitas proses patologis.

      Manifestasi utama AIM:

        • demam;
        • pembesaran limpa;
        • leukositosis;
        • Akselerasi ESR;
        • eosinofilia;
        • peningkatan tes timol;
        • pengurangan sampel sublimat
        • hiper alpha2 dan gamma globulinemia;
        • hidroksiprolinuria;
        • peningkatan serotonin dalam trombosit;
        • penampilan protein C-reaktif;
        • kemungkinan manifestasi imunologi: munculnya antibodi terhadap jaringan hati, sel LE, dll.

      Perjalanan sirosis bersifat kronis, progresif, dengan eksaserbasi dan remisi, dan ditentukan oleh aktivitas proses patologis di hati, keparahan sindrom insufisiensi hepatoseluler dan hipertensi portal. Pada periode sirosis aktif, tingkat keparahan gagal hati dan hipertensi portal diperparah.

      Indikator penting dari aktivitas sirosis adalah intensitas tinggi dari proses mesenchymal-inflamasi, ini menunjukkan berlanjutnya proses patologis. Fase aktif sirosis ditandai oleh peningkatan suhu tubuh, hypergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, peningkatan ESR, kandungan Ig dari semua kelas, tingkat alanin dan aspartic aminotransferase yang tinggi dalam darah, sensitisasi T-limfosit ke lipoprotein hati spesifik, mengkonfirmasi partisipasi dalam perkembangan mekanisme autoimun (lihat N. Sorinson). S. D. Podymova, tergantung pada tingkat keparahan parameter laboratorium, mengidentifikasi aktivitas cirrhosis hati yang moderat dan jelas (lihat tabel).

      LIVER CIRRHOSIS

      loading...

      Sirosis hati adalah lesi difus kronik yang ditandai oleh gangguan arsitektur lobon normal hati sebagai akibat dari fibrosis dan pembentukan nodus regenerasi yang secara struktural tidak normal, menyebabkan perkembangan gagal hati fungsional dan hipertensi portal. Sirosis hati adalah salah satu penyebab utama kematian

      Tempat ke-4 dalam struktur kematian pria di atas 40 di Amerika Serikat. Dalam beberapa tahun terakhir ada kecenderungan peningkatan insiden dan kematian dari sirosis di Ukraina.

      ETIOLOGI CIRRHOSIS HATI

      Dalam perkembangan sirosis hati, peran yang paling penting dimainkan oleh virus hepatitis B, C, D, G. Kemungkinan mengembangkan sirosis pada penyakit menular lainnya (sifilis, tuberkulosis, malaria, dll), serta invasi parasit, ditolak. Diyakini bahwa hanya schistosomiasis dapat berkontribusi pada pengembangan sirosis hati. Faktor etiologi kedua dalam frekuensi adalah alkohol. Penyebab sirosis hati juga termasuk berbagai hepatotoksin eksogen: racun produksi, obat-obatan, mikotoksin, dll. Kasus sirosis setelah mengambil metotreksat, intoksikasi CC14 dijelaskan. Penyebab penting dari sirosis adalah hepatitis autoimun. Sirosis hati dapat berkembang dengan latar belakang kongesti vena yang disebabkan oleh gagal jantung kanan-sisi yang berkepanjangan (konstriktif perikardium, atau insufisiensi katup trikuspid) atau obstruksi aliran darah di vena hepatic (sindrom Budd-Chiari), serta konsekuensi kecil mereka (penyakit veno-okular). Dalam perkembangan sirosis hati, peran etiologi gangguan genetik metabolisme besi (hemochromatosis), tembaga (distrofi hepatoserebral), defisiensi α1-antitrypsin, dan gangguan metabolisme karbohidrat (galaktosemia, glikogenosis) telah ditetapkan. Pada saat yang sama, pada beberapa pasien dengan sirosis hati (lebih dari 26%), bahkan dengan pemeriksaan menyeluruh, tidak mungkin untuk mengidentifikasi penyebab penyakit (sirosis kriptogenik).

      Patogenesis sirosis hati

      Patogenesis sirosis hati terkait erat dengan etiologinya, yang membebankan jejak khusus pada sifat perubahan morfologi dalam hati. Faktor etiologi (alkohol, infeksi virus, defek metabolik, dll.) Menyebabkan nekrosis hepatosit. Pada saat yang sama, reaksi autoimun terhadap lipoprotein hati memiliki nilai tertentu. Dengan nekrosis submasif yang massif, serta penyebaran nekrosis dari pusat lobulus ke saluran portal (nekrosis porto-sentral yang seperti jembatan), lobus runtuh di bawah aksi tekanan intrahepatik - hilangnya ruang yang sebelumnya menempati parenkim. Pemulihan jaringan hati pada saat yang sama menjadi tidak mungkin. Akibatnya, saluran portal dan pendekatan vena sentral, dan proliferasi jaringan ikat dimulai. Hepatosit atau fragmen yang tersisa dari lobulus hati beregenerasi dan membentuk nodus regenerasi, yang bersama dengan sisa parenkim yang diawetkan, membentuk pseudo-segmen. Pseudo-division adalah area parenkim yang tidak memiliki orientasi radial trabekula ke vena sentral. Di pusat pseudo-wedge, berbeda dengan lobulus normal, mereka tidak mengungkapkan vena sentral, dan sepanjang pinggiran mereka tidak mengungkapkan traktat portal.

      Fokus parenkim yang diregenerasi dan ditumbuhi helai jaringan ikat menekan pembuluh darah, terutama vena hepatic berdinding tipis, mikrosirkulasi terganggu, pembasmian pembuluh darah vena terjadi. Tekanan intrahepatik meningkat (2-5 kali lebih tinggi dari normalnya), kecepatan aliran darah portal melambat, aliran darah volume dalam hati menurun 30–70%. Pada saat yang sama, untaian jaringan ikat, secara bertahap tumbuh jauh ke dalam parenkim, menghubungkan saluran portal dengan zona pusat lobulus. Akibatnya, lobus hati terfragmentasi, pembuluh portal terhubung ke cabang vena hepatika, membentuk anastomosis arteriovenosa (shunt). Menurut anastomosis ini, darah dari vena porta dikirim langsung ke sistem vena hepatika, melewati parenkim hati, yang secara tajam mengganggu oksigenasi dan nutrisi sel-sel hati dan pasti mengarah pada munculnya nekrosis baru. Dengan demikian, perkembangan sirosis adalah jenis reaksi berantai: nekrosis - regenerasi - restrukturisasi tempat tidur vaskular - iskemia parenkim - nekrosis.

      Saat ini, tidak ada klasifikasi klinis tunggal sirosis hati. Klasifikasi yang diusulkan oleh Kongres V-Pan-Amerika Gastroenterologists di Havana (1956), yang menurut pos-necrotic, portal dan biliary cirrhosis, ternyata tidak sempurna. Dalam hal ini, pada Konferensi Internasional tentang Standardisasi Nomenklatur dan Klasifikasi Penyakit Hati di Acapulco (1974), diputuskan untuk mengklasifikasikan sirosis sesuai dengan prinsip etiologi, serta atas dasar perubahan morfologis. Pada saat yang sama, sirosis hati dibagi menjadi mikronodular (dengan diameter nodus hingga 3 mm), makronodular (dengan diameter nodus di atas 3 mm) dan campuran. Karena kenyataan bahwa dalam praktek klinis, ketika membuat diagnosis dan meresepkan pengobatan, perlu mempertimbangkan tidak hanya etiologi, patogenesis, fitur morfologi, tetapi juga tahap, aktivitas proses dan adanya komplikasi, klasifikasi harus mencerminkan semua indikator ini: 1. Dengan etiologi: - viral, - alkoholik, - beracun, - terkait dengan gangguan metabolisme bawaan, - terkait dengan lesi pada saluran empedu (sirosis bilier primer dan sekunder), - sirosis kriptogenik. 2. Menurut tingkat aktivitas proses: - subakut (hepatitis-sirosis), - cepat progresif (aktif), - perlahan progresif (aktif), - lamban, - laten. 3. Tahap penyakit sesuai dengan tingkat gangguan fungsional (menurut kriteria Childe-Pugh - Child-Pugh - hypoalbuminemia, pengurangan indeks protrombin, hiperbilirubinemia, ensefalopati hati, asites): A - kompensasi, B - subcompensated, C - dekompensasi. 4. Menurut gambar morfologi: - mikronodular, - macronodular, - campuran. 5. Komplikasi: - pendarahan esofagus-lambung, - gagal hati (ensefalopati O, I, II, tahap III, koma), - asites bakteri peritonitis spontan, - trombosis vena porta, - sindrom hepatorenal, - karsinoma hepatoselular.

      Tanda-tanda morfologis sirosis hati biasanya dikaitkan dengan keparahan perubahan dystropik dan regeneratif di parenkim, prevalensi infiltrat seluler di stroma, dan batas kabur antara nodal regenerasi dan jaringan ikat inter-nodular. Untuk tahap kompensasi (awal) dari sirosis, reorganisasi awal dari arsitektur hati dengan struktur pseudolobular fokal dan nodus regeneratif tunggal adalah karakteristik, untuk yang subkompilasi terdapat reorganisasi mendalam dari hati architectonik dengan adanya beberapa nodus regeneratif yang dikelilingi oleh jaringan ikat yang matang. Untuk tahap dekompensasi sirosis, penurunan volume parenkim secara signifikan terjadi dengan hilangnya struktur lobular dan dominasi fibrosis. Klinik dari semua bentuk sirosis memiliki sejumlah fitur umum. Dalam banyak kasus, penyakit ini dimulai secara bertahap. Pasien biasanya mengeluhkan kelemahan, kelelahan, pengurangan atau kecacatan, gejala-gejala dispepsia yang sering: kehilangan atau kurang nafsu makan, mual, kurang muntah, perasaan kenyang, berat atau limpahan, terutama setelah makan, di epigastrium dan hipokondrium kanan, nyeri ringan dapat terjadi, distensi abdomen, toleransi yang buruk terhadap makanan berlemak dan alkohol, diare. Gangguan tidur, iritabilitas terutama karakteristik sirosis alkoholik. Pasien menderita kulit gatal, nyeri pada persendian, demam. Ada perdarahan hidung, lebih jarang hemoroid, penglihatan berkurang di malam hari ("rabun senja" - hemeralopia). Gejala karakteristik lain dari sirosis termasuk munculnya gangguan hormonal: impotensi, ginekomastia pada pria, gangguan siklus menstruasi, penurunan libido pada wanita, serta penurunan berat badan hingga cachexia di tahap terminal. Kulit pasien berwarna abu-abu keabu-abuan, ikterus subicterik atau parah dapat terjadi, terutama dalam kasus sirosis virus atau bilier hati. Pada kulit mungkin ada bekas goresan, pada kasus yang berat - perdarahan. Kadang-kadang telangiektasis muncul di kulit (spider-seperti dilatasi pembuluh arteri - "spider veins", pertama kali dijelaskan oleh S. Botkin). Seringkali, ada juga hiperemia telapak tangan, kadang-kadang dengan semburat ikterik ("telapak tangan"), dan dalam kasus yang lebih jarang - perubahan pada kuku dalam bentuk kacamata arloji, sedikit penebalan falang distal jari-jari distal ("stik drum"). Salah satu gejala obyektif yang paling sering adalah hepatomegali. Dalam kebanyakan kasus, hati memiliki konsistensi yang dipadatkan, tepi yang runcing, sedikit atau tanpa rasa sakit. Pada beberapa pasien dimungkinkan untuk meraba permukaan nodular (terutama dalam kasus lesi makronodular pada hati). Pada tahap terminal penyakit, penurunan ukuran hati dapat dicatat. Limpa membesar pada lebih dari separuh pasien. Dalam tahapan yang jauh dari sirosis hati dapat bermanifestasi asites dan edema perifer. Munculnya asites biasanya didahului oleh kembung yang terkait dengan perut kembung, yang telah berkembang sebagai akibat dari kerusakan dalam penyerapan gas di usus yang melanggar sirkulasi darah portal. Dalam proses perkembangan semua tipe etiologi sirosis, dinamika berikut dari gejala yang terdaftar diamati. Tahap kompensasi sirosis (Grup A menurut Child-Pugh) secara klinis ditandai dengan munculnya gangguan asthenovegetative dan dispepsia, keluhan nyeri pada hipokondrium kanan. Hati membesar, memiliki permukaan yang tidak rata, menyakitkan saat palpasi. Hal ini dimungkinkan untuk meningkatkan aktivitas aminotransferase, perubahan indikator sampel protein-sedimen dan fraksi protein darah. Ketika pemindaian, hepatomegali dan peningkatan akumulasi radionuklida dalam limpa yang moderat terdeteksi. Namun, kriteria diagnostik yang paling dapat diandalkan adalah biopsi tusukan hati atau laparoskopi dengan biopsi yang ditargetkan dan pemeriksaan histologis berikutnya dari biopsi.

      Tahap subkompensasi (Childe-Pugh grup B) disertai dengan perkembangan penyakit yang cepat dan secara klinis diucapkan. Manifestasi gangguan fungsional hati datang ke kedepan: ikterus, manifestasi hemoragik yang cukup jelas, ginekomastia, asites transien. Pada kebanyakan pasien, bukan hanya hati yang membesar, tetapi juga limpa, mencapai ukuran yang cukup besar. Tes darah biokimia menunjukkan penurunan yang signifikan dalam tingkat albumin dan peningkatan tajam dalam kandungan fraksi globulin, tes timol mencapai angka yang tinggi, tingkat prothrombin dan kolesterol berkurang. Beberapa pasien memiliki manifestasi hipersplenisme (anemia, leukopenia, trombositopenia). Anemia sering hipokromik, mikrositik di alam, terkait dengan peningkatan hemolisis sel darah merah di limpa, kekurangan zat besi. Sehubungan dengan pelanggaran metabolisme asam folat dan vitamin B12, serta penghambatan aktivitas erythropoietic dari sumsum tulang, anemia hiperkromik mikrositik dapat berkembang. Peningkatan hemolisis eritrosit menjelaskan frekuensi tinggi (30%) pembentukan pigmen batu empedu pada sirosis hati. Terjadinya trombositopenia pada pasien ini dikaitkan dengan peningkatan pengendapan trombosit di limpa.

      Tahap sirosis dekompensata (Grup C menurut Child-Pugh) ditandai oleh adanya dekompensasi parenkim dan / atau dekompensasi pembuluh darah yang diucapkan. Dekompensasi parenkim secara klinis diwujudkan dalam bentuk sindrom hemoragik dengan purpura dan ecchymosis, perkembangan penyakit kuning, ensefalopati hepatik dan koma. Dalam sebuah penelitian laboratorium, penurunan kadar serum albumin, faktor koagulasi dari darah yang disintesis di hati, kolesterol dan cholinesterase terdeteksi. Sebuah manifestasi dekompensasi pembuluh darah adalah komplikasi parah hipertensi portal: splenomegali yang nyata dengan gambaran hipersplenisme (leukopenia, trombositopenia, anemia), dengan peningkatan perdarahan, perdarahan dari varises esofagus dan lambung, munculnya ascenitis stabil, asimtoma, dengan terapi bersamaan. dinding perut anterior, hernia umbilikalis.

      Berdasarkan analisis bahan klinis besar, A.I. Khazanov (1995) memberikan karakteristik berikut dari aktivitas proses patologis pada sirosis hati:

      Sirosis Subakut (hepatitis-cirrhosis) adalah tahap awal perkembangan sirosis dengan latar belakang hepatitis akut.

      Sirosis yang cepat progresif (aktif). Ada tanda-tanda klinis, biokimia dan morfologi yang jelas dari aktivitas tinggi dari proses patologis di hati. Hipertensi portal dan gangguan fungsi hati berkembang dengan cepat.

      Sirosis progresif (aktif). Tanda-tanda klinis dari aktivitas tidak diungkapkan dengan jelas. Pentingnya segel yang jelas dan memamerkan batas bawah lever yang lebih rendah, limpa yang membesar. Semua pasien mencatat perubahan parameter biokimia dari keadaan fungsional hati dan mencatat tanda-tanda morfologis aktivitas. Hipertensi portal, gagal hati fungsional berkembang perlahan-lahan, relatif sering dengan pengamatan bertahun-tahun, perkembangan karsinoma hepatoseluler dicatat.

      Sirosis lamban (indolen). Tanda-tanda klinis aktivitas pada kebanyakan pasien tidak ada, biokimia diamati hanya selama periode eksaserbasi dari proses patologis. Tanda-tanda morfologis dari aktivitas diekspresikan secara moderat. Hipertensi portal berkembang sangat lambat, kegagalan fungsi hati tanpa adanya kerusakan berulang, sebagai suatu peraturan, tidak terjadi. Dari komplikasi sirosis, kanker hati primer dapat diamati.

      Sirosis laten hati. Pasien tidak memiliki tanda-tanda klinis, biokimia dan morfologis. Hipertensi portal dan gagal hati, sebagai suatu peraturan, tidak berkembang. Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan histologis dari spesimen biopsi hati.

      Diferensiasi berbagai varian etiologi dari sirosis didasarkan pada data klinis dan epidemiologi yang kompleks dan hasil laboratorium dan penelitian instrumental yang mencerminkan manifestasi sindrom sitolitik, mesenkim-inflamasi, kolestatik, serta sindrom insufisiensi hepatoseluler dan hipertensi portal.

      Etiologi virus penyakit dikonfirmasi oleh identifikasi penanda khusus. Dengan demikian, sirosis hati yang disebabkan oleh virus hepatitis B (HBV) diindikasikan oleh adanya DNA HBV, HBeAg, HBsAg, IgM anti-HBc dan IgG dalam darah pasien, deteksi penanda-penanda hati dari asal virus pada spesimen biopsi lautan. Insiden sirosis yang lebih tinggi yang disebabkan oleh virus hepatitis C kronis (HCV), terutama di genotipe I, telah ditetapkan. Konfirmasi diagnosis adalah indikasi HCV RNA dan antibodi terhadap HCV dalam serum. Sirosis hati etiologi virus ditandai dengan perjalanan panjang dengan tingkat perkembangan yang berbeda, eksaserbasi berulang yang timbul secara spontan atau di bawah pengaruh faktor memprovokasi. Untuk sirosis yang berhubungan dengan HCV, ditandai dengan periode laten yang lama selama itu tidak diakui, tetapi setelah timbulnya tanda-tanda klinis, ada perkembangan proses yang cepat. Virus hepatitis D (HDV) memiliki cirrhogenicity tinggi, di mana munculnya tanda-tanda morfologis sirosis hati tercatat sudah dalam 1-2 tahun pertama penyakit. Kursus klinis ditandai dengan perkembangan cepat dengan kematian tinggi. Dalam serum pasien seperti itu, HDV RNA, antibodi terhadap kelas HDV M dan G, dan HBsAg terdeteksi. HDAg sering ditentukan dalam spesimen biopsi hati. Fase aktif dari sirosis virus ditandai dengan respon suhu, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, peningkatan ESR, peningkatan sampel timol, peningkatan kandungan imunoglobulin G, M dan A, sensitisasi limfosit T untuk lipoproteid manusia, dan peningkatan kadar AlAT dan AsAT. Peningkatan kandungan gamma globulin hingga 30% dan sampel timol hingga 8 U adalah khas untuk moderat, dan perubahan yang lebih signifikan untuk aktivitas sirosis hati yang diekspresikan. Penurunan kadar albumin di bawah 30% dan indeks protrombin kurang dari 50% dianggap sebagai tanda yang tidak menguntungkan prognostik (S.N. Sorinson, 1998). Kontrol dinamis atas kandungan alfa-fetoprotein dalam serum darah mungkin memiliki nilai tertentu dalam memprediksi ancaman pembentukan sirosis genesis virus.

      Fig. Gejala sirosis. Eritema palmar

      Sirosis alkoholik dikonfirmasi oleh indikasi penyalahgunaan alkohol yang berkepanjangan, sebelum hepatitis alkoholik akut. Manifestasi neurologis dan somatik dari alkoholisme sangat penting. Etiologi alkoholik sirosis dibuktikan oleh kombinasi fitur morfologi seperti infiltrasi lemak hepatosit, lesi situs kecil, fibrosis hepatoseluler. Pada tahap selanjutnya, sirosis makronodular sering terjadi, dan degenerasi lemak menghilang. Deposisi centrolobular yang terdeteksi secara histologis dari Mallory hialologis, infiltrasi fokal dengan granulosit neutrofilik sekitar hepatosit, obesitas hepatosit besar, fibrosis perikular. Tahap kompensasi dari sirosis alkoholik biasanya ditandai dengan gejala yang rendah. Hati membesar, dengan permukaan yang halus, sering kali hepatomegali adalah tanda pertama dan satu-satunya dari penyakit ini. Pada tahap subkompensasi, tanda-tanda malnutrisi, miopati, kontraktur Dupuytren, tanda-tanda pembuluh darah ekstrahepatik, kelenjar ludah parotid yang diperbesar, rambut rontok dan atrofi testis muncul. Saat proses berlangsung, gejala hipertensi portal diungkap: varises esofagus dan vena hemoroid, asites. Alkoholisme kronis juga menentukan adanya gejala klinis dan sindrom seperti gastritis beralkohol (mual dan muntah di pagi hari, nyeri di daerah epigastrium), enteropati alkoholik (diare), neuropati beralkohol (parestesia, penurunan sensitivitas, atrofi otot), miositis beralkohol (nyeri dan kelemahan otot rangka), miokardiopati beralkohol, ketidakseimbangan pencernaan (lidah merah, cheilosis), gangguan mental. Pada pasien dengan sirosis alkoholik, anemia, dysproteinemia, peningkatan kadar bilirubin, dan peningkatan moderat dalam aktivitas aminotransferase terdeteksi. Gangguan imunologis tidak diucapkan, tetapi dalam beberapa kasus ada peningkatan yang jelas dalam kandungan imunoglobulin kelas A. Pada tahap dekompensasi sirosis alkohol, pasien kelelahan, insufisiensi hepatoseluler berat berkembang dengan ikterus, sindrom hemoragik, demam, ascites stabil. Komplikasi seperti asites-peritonitis, koma hepatik, perdarahan gastrointestinal, dll sering bergabung, khususnya yang progresif cepat adalah karakteristik sirosis hati, berkembang pada latar belakang hepatitis autoimun. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita muda atau selama menopause, disertai dengan adanya reaksi autoimun, hypergammaglobulinemia, indikator aktivitas tinggi sindrom cytolytic, lesi polysystemic, perubahan nekrotik diucapkan pada jaringan hati. Bentuk khusus sirosis yang terkait dengan lesi berkepanjangan dari saluran empedu adalah sirosis bilier. Ada cirrhosis bilier primer dan sekunder dari hati.

      Primary biliary cirrhosis (PBC) adalah penyakit hati progresif kronis yang terjadi dengan kolestasis intrahepatik, ditandai dengan penghancuran duktus empedu intrahepatik, peradangan portal dan fibrosis, berkontribusi terhadap perkembangan sirosis dan gagal hati.

      Meskipun etiologi PBC tidak diketahui, mekanisme perkembangannya dikaitkan dengan reaksi autoimun yang diarahkan terhadap antigen histocompatibility (HLA) dari sel epitel duktus. Pada pasien dengan PBC, prevalensi genotipe HLA-DR2, DR3 dan DR8 dicatat. Sebagian besar wanita berusia di atas 40 tahun sakit (rasio wanita terhadap pria adalah 10: 1). Sebuah studi morfologi mengungkapkan destruksi autoimun duktus empedu intrahepatik kecil, disertai dengan kolestasis, fibrosis saluran portal, pelanggaran arsitektonik hati, munculnya nodus regenerasi. PBC ditandai dengan akumulasi tembaga yang berlebihan di hati. Tahap awal PBC ditandai dengan munculnya tanda-tanda kolestasis: gatal pada kulit terjadi, yang menjadi permanen dan terutama meningkat pada malam hari. Pada tahap pertama, ikterus mungkin tidak signifikan atau bahkan tidak ada, pasien mengeluh kelelahan meningkat, malaise umum, nyeri di hipokondrium kanan. Kulit kering, dengan bekas goresan, memperoleh pigmentasi keabu-coklat, yang dikaitkan dengan hipovitaminosis A. Ukuran hati meningkat. Sifat autoimun dari proses patologis menentukan sifat sistemik lesi di PBC, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk dermatomiositis, tiroiditis autoimun, hiperparatiroidisme, artralgia, neuropati perifer, asidosis tubulus ginjal, dan hiposekresi pankreas. Terkait dengan penyakit PBC termasuk rheumatoid arthritis, skleroderma, sindrom Sjogren dan glomerulonefritis membranosa. Dalam sebuah penelitian laboratorium, peningkatan aktivitas alkalin fosfatase dan gamma-glutamiltranspeptidase dalam serum, hiperlipemia dan hiperkolesterolemia, aktivitas transaminase serum yang meningkat sedang terdeteksi. Definisi spesifik antibodi antimitokondria. Ketika proses berlangsung, ikterus menjadi jelas, plak xanthomatosis pada kulit sering diamati - plak kuning-coklat yang terletak di kelopak mata (xantelazma), serta di telapak tangan, siku, lutut, dada, punggung (xanthomas) terkait dengan deposisi intradermal lokal kolesterol. Gejala yang khas adalah cincin Kaiser-Fleischner. Ini adalah cincin coklat di pinggiran kornea yang terkait dengan akumulasi tembaga. Anda dapat mendeteksi "spider veins", "liver palms", perubahan pada jari-jari dalam bentuk stik drum. Hati selalu membesar secara signifikan, padat, limpa dapat teraba. Gejala hipertensi portal muncul. Ditandai dengan perubahan dalam sistem kerangka yang timbul dari pelanggaran metabolisme kalsium, sakit punggung dan tulang rusuk, peningkatan epiphysis tulang, patah tulang patologis. Seiring dengan osteoporosis dan osteomalasia, perkembangan miopati proksimal adalah mungkin. Pada tahap akhir PBC, kyphosis dapat berkembang. Pemeriksaan X-ray mengungkapkan kehancuran, dekalsifikasi kolom tulang belakang, tulang rusuk. Yang khas adalah hiperblirubinemia persisten, hiperkolesterolemia, peningkatan kadar beta globulin. Aktivitas alkalin fosfatase 10 kali lebih tinggi dari normal, asam empedu serum meningkat, kadar IgM yang tinggi dalam darah dan antibodi antimitochondrial terdeteksi. Kandungan penekan T-limfosit dalam darah menurun.

      Sirosis bilier sekunder (UBC) berkembang karena obstruksi duktus biliaris. Pada saat yang sama, ada 3 tingkat blok: 1) lobar - dari portal fusus ke papilla duodenum utama (atresia kongenital dan hipoplasia duktus, cholelithiasis, tumor, striktur duktus biliaris komunis, kolangitis sklerosis primer); 2) lobular - di dalam hati, tetapi di luar lobulus (atresia atau aplasia duktus interlobular, kolangitis intrahepatik); 3) canalicular (defek kongenital dalam sintesis asam empedu, obat kolestasis; BI Shulutko, 1993). Mekanisme untuk pengembangan VBC dikaitkan dengan fakta bahwa peningkatan tekanan duktus yang signifikan dan efek toksik dari kandungan bilirubin berlebihan berkontribusi pada terjadinya nekrosis hepatosit yang parah dan meluas, diikuti oleh fibrosis sklerotik masif. Pada saat yang sama, pengembangan diri tidak khas untuk VBTC, dan penghapusan obstruksi bahkan dapat berkontribusi pada perkembangan proses sebaliknya. Secara klinis, ini diwujudkan dalam bentuk pruritus, ikterus, nyeri di hipokondrium kanan. Sehubungan dengan pelanggaran aliran empedu, feses acholiya dan steatorrhea berkembang, dan penyerapan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, K) terganggu. Hati membesar dan limpa. Tidak seperti PBC, biasanya tidak ada peningkatan IgM dalam serum. Terhadap latar belakang VBTC, abses hati dan pylephlebitis terjadi lebih sering. Gejala VBT yang penting adalah obturasi yang tidak lengkap. Dengan obstruksi lengkap, sirosis hati tidak memiliki waktu untuk berkembang, karena pasien meninggal karena gagal hati akut.

      Tahap dekompensasi, terlepas dari bentuk sirosis, ditandai dengan perkembangan tanda-tanda kekurangan fungsional hepatosit dengan hasil pada koma hepatik, serta perkembangan hipertensi portal berat dengan asites dan perdarahan dari varises esofagus dan lambung. Tergantung pada tingkat keparahan kerusakan hati, ada gagal hati kecil (hepatodepression), di mana ada gangguan fungsi metabolisme hati yang tidak disertai dengan ensefalopati, dan gagal hati besar (hepatarsia), di mana perubahan mendalam dalam metabolisme hati dalam kombinasi dengan perubahan patologis lainnya menyebabkan perkembangan ensefalopati hati.

      Encephalopathy hepatic adalah kompleks gangguan mental dan neuromuskuler yang berpotensi reversibel yang disebabkan oleh gagal hati berat. Encephalopathy hepatic pada pasien dengan sirosis hati dapat berkembang karena paparan terhadap faktor-faktor pemecah, yang meliputi: perdarahan gastrointestinal, infeksi, termasuk peritonitis bakterial; mengambil obat penenang dan penenang; asupan alkohol; penggunaan berlebihan protein hewani; operasi untuk penyakit lain; paracentesis dengan penghilangan sejumlah besar cairan asites; layering dari infeksi sekunder.

      Patogenesis ensefalopati dan koma hepatik pada beberapa pasien didominasi oleh faktor keputihan portocaval darah dengan prognosis yang relatif lebih baik dan relaps kronis, pada orang lain itu adalah faktor kegagalan hati parenkim yang parah dengan prognosis yang tidak menguntungkan, meskipun sirosis hati membutuhkan kedua faktor. Encephalopathy hepatika adalah hasil dari paparan neurotoksin endogen, yang biasanya diinaktivasi di hati, ketidakseimbangan asam amino, dan perubahan fungsi neurotransmiter dan reseptornya. Amonia menempati tempat terkemuka di antara zat serebrotoxic endogen. Dengan ensefalopati hati, tingkat metabolisme amonia dan racun lain di hati berkurang secara signifikan. Selain itu, amonia memasuki aliran darah melalui anastomosis port-kava, melewati hati. Selanjutnya, amonia dalam bentuk tidak terionisasi (1-3% dari total amonia darah) dengan mudah menembus penghalang darah-otak, mengerahkan efek toksik pada sistem saraf pusat.

    Artikel Berikutnya

    Essentiale Forte N